| sindromul HR | |
|---|---|
| ICD-10 | J84.1 _ |
| ICD-9 | 516,3 |
| OMIM | 178500 |
| BoliDB | 4815 |
| Plasă | D011658 |
Alveolita fibrozoasă idiopatică , pneumofibroza interstițială difuză - o boală caracterizată prin leziuni difuze ale interstițiului pulmonar cu dezvoltarea ulterioară a pneumosclerozei și insuficienței respiratorii, hipertensiunea circulației pulmonare și a inimii pulmonare, se referă la pneumonia interstițială idiopatică . Apare relativ rar (aprox. 7-10 cazuri la 100 de mii de populație), tulburările autoimune (hipersensibilitate tip III, reacții imun complexe) au o importanță deosebită în dezvoltarea acestei forme. Sunt caracteristice impregnarea seros-fibrinoasă a septurilor alveolare, acumularea în alveole a exudatului bogat în fibrină , macrofage și în special neutrofile, proliferarea pronunțată a țesutului conjunctiv și scleroza acestuia , membranele hialine din alveole. Plămânii sunt denși, de culoare roșu-brun, cu o rețea de dungi cenușii și focare de emfizem bulos.
Boala apare cel mai adesea la pacienții cu vârsta peste 50 de ani. Există o prevalență a bolii la bărbați, raportul de sex este de aproximativ 1,7:1 în favoarea bărbaților (Johnston și colab., 1997). Principalele plângeri ale pacienților sunt dificultăți de respirație și tuse neproductivă . Pe măsură ce boala se dezvoltă, există o creștere a dificultății de respirație, până la invaliditatea completă a pacientului: din cauza dificultății de respirație, pacientul este incapabil să pronunțe o frază, o propoziție, nu poate merge, nu se poate servi. Debutul bolii este de obicei insidios, deși uneori pacienții descriu debutul ELISA ca o boală respiratorie acută , sugerând un rol pentru o infecție virală în geneza bolii (Egan și colab., 1997). Deoarece boala progresează destul de lent, pacienții au timp să se adapteze la dificultăți de respirație, reducându-și treptat activitatea și trecând la un stil de viață mai inactiv. Majoritatea pacienților au un istoric de boală de până la 1-3 ani în momentul examinării și aproape niciodată mai puțin de 3 luni (du Bois și Wells, 2001). Uneori există o tuse productivă (până la 20%), chiar și producția de spută purulentă, în special la pacienții cu forme severe de ELISA. Febra nu este caracteristică ELISA. Hemoptizia nu este, de asemenea, caracteristică ELISA, iar apariția acestui semn la un pacient cu ELISA ar trebui să ghideze medicul către căutarea unei tumori pulmonare , care apare de 4-12 ori mai des la pacienții cu ELISA decât în populația generală, chiar și după luând în considerare istoricul fumatului (Hubbard et al. 2000). Alte simptome pot fi slăbiciune generală, artralgii , mialgii , modificări ale falangelor unghiilor sub formă de „tobe” (până la 70%).
Un fenomen de auscultație caracteristic în timpul ELISA este crepitul final-inspirator , care este comparat cu „trosnetul celofanului” sau cu fermoarul (suierarea „Velcro”). În comparație cu crepitusul din alte boli ( pneumonie , bronșiectazie , procese congestive în plămâni ), crepitul în timpul ELISA este mai blând (trosnet fine): mai puțin zgomotos și mai mare ca frecvență, auzit la înălțimea inspirației, adică. în perioada finală inspiratorie (Piirila et al., 1995). De cele mai multe ori, raletele se aud în regiunile bazale posterioare, deși odată cu progresia bolii, crepitul poate fi auzit pe întreaga suprafață a plămânilor și pe toată durata fazei inspiratorii. În stadiile incipiente ale bolii, crepitul bazal poate scădea sau chiar să dispară complet atunci când pacientul se aplecă înainte (du Bois și Wells, 2001). Raluri uscate pot fi auzite la 5-10% dintre pacienți și apar de obicei cu bronșită concomitentă . Până la 50% din toți pacienții au tahipnee .
Pe măsură ce boala progresează, apar semne de insuficiență respiratorie și cor pulmonale: cianoză difuză cenușie cenușie , creșterea tonusului II peste artera pulmonară, tahicardie , galop S3, umflarea venelor jugulare, edem periferic . Scăderea în greutate la pacienți, până la dezvoltarea cașexiei , este un semn caracteristic stadiului terminal al ELISA.
Pe radiografie - întărirea și deformarea modelului pulmonar, reticulare datorită creșterii țesutului conjunctiv în jurul lobulilor pulmonari (imaginea unui „plămân cu fagure”). Există un simptom de „Plămân plictisitor” (întunecare ușoară omogenă a câmpurilor pulmonare), mai des în părțile inferioare ale plămânilor și subpleural. Metodele de diagnostic mai sensibile sunt scanarea cu galiu-67 și lavajul bronhoalveolar ( bronhoscopia cu lavaj bronșic și examinarea ulterioară a lichidului de spălare). [unu]
Efectul tratamentului este ridicat în stadiile inițiale ale bolii și scade pe măsură ce fibroza progresează . Glucocorticoizii sunt prescriși , cu eficacitatea lor insuficientă și progresia ulterioară a procesului, se adaugă imunosupresoare (ciclofosfamidă sau azatioprină), penicilamină . Dozele de medicamente sunt reduse treptat, nu mai devreme de 1,5 - 3 luni de la începerea tratamentului. Antibioticele sunt ineficiente. În formele acute, se poate folosi plasmafereza . Cu toate acestea, eficacitatea plasmaferezei în această patologie nu a fost studiată. Se recomandă efectuarea plasmaferezei cu îndepărtarea a 25-30% din volumul plasmei circulante, cu înlocuirea soluțiilor de perfuzie cristaloide. Cursul tratamentului cu plasmafereză este de 3 operații cu un interval de 5-7 zile între ședințe.
Prognosticul în absența tratamentului este nefavorabil - pacienții mor după 4-6 ani de la debutul bolii și uneori chiar după 1-2 luni. Tratamentul în timp util ajută nu numai la salvarea de vieți, ci și la păstrarea capacității de lucru a pacienților cu ELISA, care, totuși, trebuie să fie sub supravegherea unui pneumolog și reumatolog pe viață.
| Boli respiratorii ( J00-J99 ), boli respiratorii | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||
| |||||||||||
| |||||||||||