| Sindromul acetonemic la copii | |
|---|---|
| Grupul Keto |
Sindromul acetonemic la copii ( hipoglicemie cetotică a copilăriei, cetoacidoză non-diabetică , sindromul de vărsături acetonemice ciclice , vărsături acetonemice ) - un set de simptome cauzate de creșterea concentrației de corpi cetonici în plasma sanguină - o afecțiune patologică care apare în principal în copilărie, manifestată prin episoade stereotipe repetate de vărsături, perioade alternante de bunăstare deplină. Distinge primar (idiopatic) - se dezvoltă ca urmare a erorilor în alimentație (pauze lungi de foame) și secundar (pe fondul bolilor somatice, infecțioase, endocrine, leziuni și tumori ale sistemului nervos central) sindrom acetonemic [1] .
Sindromul acetonemic primar apare la 4 ... 6% dintre copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 12 ... 13 ani [1] . Este mai frecventă în rândul fetelor (raportul fete/băieți este de 11/9). Vârsta medie de manifestare a sindromului de vărsături acetonemice ciclice este de 5,2 ani. Foarte des (în aproape 90% din cazuri) cursul crizelor este agravat de dezvoltarea vărsăturilor multiple indomabile, care sunt definite ca acetonemice. Aproximativ 50% dintre pacienți trebuie să oprească criza de acetonă prin fluide intravenoase.
Datele privind prevalența sindromului acetonemic secundar nu sunt disponibile atât în special intern, cât și străin. literatură.
Pediatria modernă face distincția între sindromul acetonemic primar și secundar:
Există mai multe teorii pentru dezvoltarea unei stări acetonemice la copii: unii cercetători atribuie acest lucru unei scăderi a nivelului de glucoză din sânge la un copil din cauza epuizării rezervelor de glicogen din țesuturi. Corpii cetonici sunt o sursă alternativă de energie și sunt sintetizați atunci când nivelul glucozei scade - cu toate acestea, cu acumularea lor excesivă, se dezvoltă intoxicația, a cărei manifestare este greața și vărsăturile. Alte teorii vorbesc despre dereglarea metabolismului glucozei: nivelurile de glucoză scad mai repede decât nivelul corpilor cetonici atinge nivelul necesar pentru declanșarea gluconeogenezei. Nivelul de glucoză în sindromul acetonemic la copii în timpul examinării este ușor crescut: 6-7 mmol / l. Poate că rezistența fiziologică la insulină joacă un rol. Ideile despre etiologia sindromului acetonemic ca anomalie determinată genetic a constituției ( așa-numita diateză neuro-artritică ) au fost demult depășite și nu pot fi criticate în mod adecvat. Mecanismul de declanșare pentru dezvoltarea sindromului acetonemic la copii este de obicei foametea prelungită sau o boală infecțioasă acută.
În condiții fiziologice, căile de catabolism ale carbohidraților, proteinelor și grăsimilor la un anumit stadiu se intersectează în ciclul Krebs - o sursă universală de energie în organism:
Deci, factorii declanșatori ai dezvoltării cetozei sunt stresul (predominanța relativă a hormonilor contrainsulinici) și tulburările de nutriție sub formă de foame sau consum excesiv de alimente grase și proteice (aminoacizi cetogeni) cu lipsă de carbohidrați. Un deficit absolut sau relativ de carbohidrați stimulează lipoliza pentru a satisface nevoile energetice ale organismului. Lipoliza crescută duce la faptul că prea mulți acizi grași liberi intră în ficat , care sunt transformați acolo în „metabolitul universal” - acetil-coenzima A (acetil-CoA), a cărui intrare în ciclul Krebs este limitată datorită unei scăderea cantității de oxalacetat (cauzată de un deficit de carbohidrați). În plus, activitatea enzimelor care activează sinteza colesterolului și a acizilor grași liberi scade. Ca rezultat, există o singură modalitate de a utiliza acetil-CoA - sinteza corpurilor cetonici (ketogeneza).
În prima etapă, prin condensarea a două molecule de acetil-CoA, se creează acetoacetil-CoA, care este metabolizat în acid acetoacetic, care, la rândul său, este ușor transformat în alte tipuri de corpi cetonici - acid beta-hidroxibutiric și acetonă. (Schema de sinteză este indicată în articolul Corpuri cetonice ).
Corpii cetonici ( acetoacetic , acid beta-hidroxibutiric și acetonă) sunt fie oxidați în țesuturi (mușchii scheletici, miocard , creier) în dioxid de carbon și apă, fie excretați nemodificat din organism de către rinichi , plămâni și tractul gastrointestinal . Astfel, cetoza se dezvoltă atunci când rata de sinteză a corpilor cetonici prevalează asupra ratei de utilizare a acestora.
Efectele adverse enumerate ale cetozei în combinație cu alte tulburări ale echilibrului hidro-electrolitic și acido-bazic (deshidratare, acidoză metabolică ca urmare a pierderii de bicarbonat și/sau a acumulării de acid lactic ) contribuie la o evoluție mai severă a bolii, prelungirea timpului de spitalizare in sectiile de terapie intensiva.
Manifestările clinice ale cetoacidozei non-diabetice sunt diverse, ceea ce este asociat cu manifestările patologiei de bază care au dus la dezvoltarea cetozei. De obicei, tabloul clinic al sindromului acetonemic constă în:
Cetoza - caracterizată prin greață, vărsături repetate prelungite, refuz de a mânca și de a bea, apariția mirosului de „acetonă” (mere putrede, vapori) în aerul expirat și apariția durerilor abdominale (sindrom abdominal). Intensitatea acestor manifestări crește pe parcursul mai multor zile. Copilul devine letargic și iritabil. Un examen obiectiv evidențiază simptome de deshidratare (uscăciune a mucoaselor și a pielii, scăderea turgenței țesuturilor moi, lipsa rupturii). Ochii copilului par scufundați, dar pe fondul pierderii în greutate, un fard strălucitor arde adesea pe obraji. Mirosul de „acetonă” se simte din gură și urină, de la subtil la foarte intens, resimțit la distanță de câțiva metri de pacient. Sindromul acetonemic se caracterizează prin febră, rar atingând un număr febril, tahicardie (palpitații), creșterea zgomotelor cardiace. Cetoacidoza non- diabetică provoacă apariția tahipneei (respirație zgomotoasă Kussmaul profundă) - cauzată de iritarea centrului respirator cu un exces de ioni de hidrogen. Modificările auscultatorii la nivelul plămânilor sunt atipice și sunt determinate de prezența unui proces patologic declanșator. La palparea abdomenului se determină adesea durere difuză în epigastru, care în unele cazuri este foarte intensă și necesită excluderea patologiei chirurgicale acute. Diureza , în funcție de severitatea simptomelor de deshidratare, poate scădea.
Se bazează pe datele anamnezei, analiza plângerilor, simptomele clinice și rezultatele studiilor instrumentale și de laborator suplimentare.
Criterii de diagnostic:
În cazurile în care vărsăturile acetonemice se dezvoltă pe fondul factorilor provocatori cunoscuți (infecție, post perioperator, tumori ale SNC și așa mai departe), este diagnosticată cetoacidoza secundară non-diabetică.
Nu există modificări specifice în analiza clinică a sângelui - imaginea reflectă în primul rând patologia împotriva căreia s-a dezvoltat episodul de cetoză.
Cea mai tipică constatare în analiza clinică a urinei este prezența cetonuriei de la „un plus” (+) la „patru plus” (++++) semicantitativ cu nitroprusiat. Glucozuria (prezența glucozei în urină) nu este un simptom obligatoriu, dar apare aproape întotdeauna pe fondul perfuziei (perfuzie intravenoasă prin picurare) de soluții de glucoză.
Rezultatele unui test biochimic de sânge sunt semnificative din punct de vedere diagnostic: cu cât durează mai mult episodul de vărsături acetonemice, cu atât deshidratarea este mai pronunțată, cu atât hematocritul (raportul dintre celulele sângelui și plasmă) și proteina totală sunt mai mari. cu deshidratare semnificativă, se determină o creștere a ureei sanguine peste 8,8 mmol / l (o consecință a oliguriei prerenale și a hemoconcentrației). Mai des există deshidratare izotonică (o consecință a unei pierderi „echilibrate” de sodiu și apă). În acidoza severă , potasiul seric este normal sau crescut. În cazurile de vărsături prelungite și acidoză ușor pronunțată, se observă hipokaliemie.
În studiul indicatorilor stării acido-bazice, se determină mai des acidoza metabolică compensată (compensarea totală sau parțială a acidozei se datorează hiperventilației) sau decompensată cu un decalaj anionic crescut.
O componentă importantă a examinării este ecocardioscopia cu determinarea indicatorilor hemodinamicii centrale - mai des o scădere a volumului diastolic final al ventriculului stâng, o scădere a presiunii venoase centrale, o scădere moderată a fracției de ejecție și, din această cauză , se determină o scădere a volumului stroke al ventriculului stâng. În ciuda acestor modificări, indicele cardiac poate fi crescut din cauza tahicardiei semnificative.
Diagnosticul diferențial principal este cu cetoacidoza diabetică . Principalele caracteristici ale cetoacidozei non-diabetice sunt: lipsa hiperglicemiei sau hipoglicemiei semnificative , lipsa istoricului „diabetic” clasic și, de obicei, o stare semnificativ mai bună a pacientului.
Este important să se determine natura primară sau secundară a cetoacidozei nediabetice dezvoltate. La diagnosticarea sindromului acetonemic secundar, este necesar să se acorde o oarecare atenție căutării unui factor etiologic, deoarece acesta este esențial pentru alegerea tacticilor de tratament ulterioare. Este necesar să se excludă în timp util prezența patologiei chirurgicale acute, a patologiei neurochirurgicale (tumoare a sistemului nervos central - o clinică de vărsături „cerebrale”) și a patologiei infecțioase (necesită izolarea obligatorie a pacientului).
Metodele propuse anterior pentru tratamentul sindromului acetonemic la copii au fost reduse la numirea unei diete bogate în carbohidrați și restricție de grăsimi, rehidratare orală cu porții mici de lichid (soluție de glucoză 5%, rehidron), terapie prin perfuzie folosind soluții de glucoză și sodiu. bicarbonat. Luând în considerare datele actuale privind tulburările fiziopatologice la pacienții cu sindrom acetonemic, recomandările existente pentru tratamentul acestuia sunt percepute ca fiind imperfecte:
În cazurile de cetoză moderată (acetonurie până la ++), neînsoțită de deshidratare semnificativă, tulburări hidro-electrolitice și vărsături indomabile, este indicat consumul de soluții de glucoză-sare în combinație cu terapia etiotropă a bolii de bază.
Înainte de a începe terapia cu perfuzie, este necesar să se asigure un acces venos fiabil (de preferință periferic), să se determine parametrii hemodinamici, echilibrul acido-bazic și apă-electrolitic.
Există premise teoretice și practice serioase pentru utilizarea soluțiilor de alcooli polihidroxici ( sorbitol , xilitol ) ca metode alternative de tratare a cetozei. Principala diferență între metabolismul xilitolului și sorbitolului , spre deosebire de glucoză , este independența față de insulină și un efect antiketogenic pronunțat.
Căile metabolice ale sorbitolului:
Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că, deoarece alcoolii polihidroxici sunt metabolizați în ficat (nu în sistemul nervos), corectarea lor a stărilor hipoglicemice este impracticabilă (eliminarea hipoglicemiei se realizează numai cu soluții de glucoză!).
Accentul principal în tratamentul crizelor cetonemice ar trebui să fie pus pe terapia perfuzabilă eficientă și de scurtă durată, ca o modalitate de a restabili rapid mecanismele de menținere a homeostaziei pacientului.
În general favorabil:
Când se diagnostichează afecțiunile acetonemice recurente la un copil, părinții trebuie avertizați cu privire la posibilele metode de prevenire a crizelor, să ofere recomandări alimentare adecvate (dietă bogată în carbohidrați și proteine), să verifice nivelul corpilor cetonici în urină cu ajutorul benzilor de testare, să evite pauze între mese, vaccinați copilul în timp util ( pentru a elimina complicațiile bolilor infecțioase prin dezvoltarea vărsăturilor acetonemice).