Distrofie

Distrofia ( distrofa greacă veche , de la dys...  este un prefix care înseamnă dificultate, tulburare, iar troful  este nutriție ) este un proces patologic complex , care se bazează pe o încălcare a metabolismului celular, care duce la modificări structurale. Distrofia se caracterizează prin deteriorarea celulelor și a substanței intercelulare, în urma cărora funcția organului se modifică. Baza distrofiei este o încălcare a trofismului, adică un complex de mecanisme care asigură metabolismul și conservarea structurii celulelor și țesuturilor. Mecanismele trofice sunt împărțite în celulare și extracelulare, care își îndeplinesc funcția caracteristică. Mecanismele extracelulare includ sistemul de transport al produselor metabolice (microvasculatura sanguină și limfatică), sistemul de structuri intercelulare de origine mezenchimală și sistemul de reglare neuroendocrină a metabolismului. Dacă se încalcă vreo legătură în mecanismele trofismului, poate apărea unul sau altul tip de distrofie.

Clasificare

După tipul de tulburări metabolice

• proteine ​​(disproteinoză);
• grase (lipidoze);
• carbohidrați;
• mineral.

După localizarea manifestărilor

• celular ( parenchim );
• extracelular (stromal-vascular, mezenchimatos );
• amestecat.

După prevalență

• sistemic (general);
• local.

După etiologie

• dobândit;
• congenital:

Distrofiile congenitale sunt întotdeauna boli determinate genetic ale proteinelor, sau carbohidraților sau grăsimilor. Aici există o deficiență genetică a uneia sau alteia enzime care participă la metabolismul proteinelor, grăsimilor sau carbohidraților. Acest lucru duce la faptul că produse incomplet divizate ale metabolismului carbohidraților, proteinelor și grăsimilor se acumulează în țesuturi. Apare într-o mare varietate de țesuturi, dar țesutul sistemului nervos central este întotdeauna afectat. Astfel de boli se numesc boli de depozitare. Cu unele tipuri de boli de depozitare, pacienții mor în primul an de viață. Cu cât deficiența enzimei este mai mare și cu cât metabolitul intermediar acumulat este mai toxic, cu atât boala progresează mai repede și are loc moartea mai devreme.

Morfogeneza

Există 4 mecanisme [1] care conduc la dezvoltarea distrofiei:

• Infiltrarea este intrarea în sânge a unor substanțe care sunt caracteristice unei celule date, dar în cantități mult mai mari.
• Descompunerea (faneroza) este defalcarea ultrastructurilor celulare, ceea ce duce la acumularea de cantități în exces de proteine ​​sau grăsimi în celulă.
• Sinteza pervertită este sinteza în celule sau țesuturi a unor substanțe care nu se găsesc în mod normal în ele.
• Transformarea este trecerea unei substanțe în alta

Vezi și

• Kwashiorkor  - distrofie proteinacee.
• distrofie musculara
• Distrofie alimentară - procese asociate cu aportul sau absorbția inadecvată a alimentelor.
• retinopatie
• Celulita (lipodistrofie)

Note

1. ↑ Strukov A. I., Serov V. V. Anatomie patologică - ediția a V-a - M .: Litterra, 2010. - S. 66-69.