Sindromul Reye

Sindromul Reye , sindromul Reye (insuficiență hepatică acută și encefalopatie, „boala hepatică albă”) este o afecțiune acută rară, dar foarte periculoasă, care pune viața în pericol, care apare la copii și adolescenți (de obicei cu vârsta cuprinsă între 4-12 ani) pe fondul tratamentului pentru febra virală de origine ( gripă , rujeolă , varicela ) medicamente care conțin acid acetilsalicilic și caracterizate prin encefalopatie rapid progresivă (datorită edemului cerebral) și dezvoltarea ficatului gras . Sindromul Reye este însoțit de hiperamoniemie , o creștere a nivelului de AST , ALT în serul sanguin (de peste 3 ori) cu un nivel normal de bilirubină .

Sindromul Reye se bazează pe afectarea generalizată a mitocondriilor din cauza inhibării fosforilării oxidative și a β-oxidării acizilor grași afectați .

Sindromul a fost descris pentru prima dată de patologul australian Douglas Ray.în 1963 [3] .

Manifestări clinice

• Boala este caracterizată printr-un curs în două faze. Primele simptome sunt cele ale unei infecții ale tractului respirator superior, sau uneori ale varicelei. [patru]
• La 5-6 zile de la debutul unei boli virale (cu varicela - 4-5 zile de la debutul erupțiilor cutanate), se dezvoltă brusc greață și vărsături incontrolabile, însoțite de o schimbare a stării mentale (variază de la letargie ușoară la comă profundă și episoade). de dezorientare, agitatie psihomotorie). În istorie  - luarea de acid acetilsalicilic sau medicamente care conțin ASA pentru a reduce temperatura.
• La copiii cu vârsta sub 3 ani, principalele semne ale bolii pot fi insuficiența respiratorie, somnolența și convulsiile, iar la copiii din primul an de viață există tensiune în fontanela mare.
• În absența unei terapii adecvate, este caracteristică o deteriorare rapidă a stării pacientului: dezvoltarea rapidă a comei , posturi de decerebrare și decorticare, convulsii , stop respirator.
• Mărirea ficatului este observată în 40% din cazuri, dar icterul este rar.
• O creștere a AST, ALT, amoniac în serul sanguin al pacienților este caracteristică.

Prognoza

Mortalitatea la copiii cu sindrom Reye este de 20-30%, dar este mai mică de 2% la copiii cu boală ușoară și mai mult de 80% în comă profundă. Prognosticul depinde de severitatea modificărilor funcțiilor creierului și de rata progresiei acestora; asupra cât de mare este presiunea intracraniană și asupra cantității de amoniac din sânge (amoniacul ridicat indică o inhibare semnificativă a funcției hepatice). Copiii care depășesc faza acută a bolii se recuperează de obicei complet. Dacă apar convulsii, unele semne de afectare a creierului pot apărea mai târziu , cum ar fi retardul mintal, tulburările convulsive, spasmele musculare sau afectarea nervilor periferici. Sindromul Reye apare rar de două ori la același copil.

Prevenirea

Se recomandă prudență atunci când se prescrie acid acetilsalicilic la temperatură ridicată la copiii sub 12 ani. Copiilor cu gripă, rujeolă sau varicelă nu trebuie să li se administreze aspirină, în astfel de cazuri se recomandă înlocuirea acesteia cu paracetamol sau ibuprofen . Odată cu apariția vărsăturilor, dureri de cap severe, letargie, iritabilitate, delir , detresă respiratorie, rigiditate a brațelor și picioarelor, comă, trebuie să consultați imediat un medic.

Pentru a preveni dezvoltarea sindromului Reye, părinților ar trebui să li se administreze medicamente antipiretice și analgezice care nu conțin salicilați [5] .

Tratament

Niciun tratament nu poate opri dezvoltarea sindromului Reye. Diagnosticarea precoce și terapia intensivă care vizează menținerea funcțiilor vitale, inclusiv circulația sângelui și respirația, sunt foarte importante.

Tratamentul este simptomatic. Lichidele, electroliții și glucoza sunt administrate intravenos pentru a evita umflarea creierului, precum și vitamina K , care previne sângerarea. Pentru a reduce presiunea intracraniană, se prescriu manitol , corticosteroizi (de exemplu, dexametazonă ). Respirația copilului poate fi susținută de un ventilator . În unele cazuri, arterele și venele pot avea nevoie de catetere pentru a controla gazele din sânge și tensiunea arterială .

Complicații

Echilibrul apă-sare perturbat

Creșterea presiunii intracraniene

Diabetul insipid se manifestă

Sindromul producției inadecvate de ADH

·Tensiune de sange scazuta

Apare aritmia

Diateză hemoragică manifestată

Pancreatită

·Insuficiență respiratorie

Hiperamoniemia

pneumonie de aspirație

Termoregularea este perturbată [4]

Vezi și

Coma hepatică este un caz mai general

Note

1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ R.D. Reye, G. Morgan, J. Baral, Encefalopatia și degenerarea grasă a viscerelor. O entitate de boală în copilărie Arhivat 23 aprilie 2014 la Wayback Machine , Lancet , 2 (7311), 1963, pp. 749-752
4. ↑ 1 2 Sindromul Reye - Pediatrie . Manual MSD Ediție Profesională . Preluat la 3 decembrie 2020. Arhivat din original la 2 februarie 2021. (Rusă)
5. ↑ Enciclopedia medicală. - 2009. - S. 183-185.

Literatură

• Bogadelnikov I.V. , Kruger E.A., Bobrysheva A.V., Vyaltseva Yu.V., Ilyin A.F., ș.a. Din ceea ce au fost tratați, a murit din asta, dar ... // Sănătatea copilului. — 2014.