Gușă toxică difuză

Gușa toxică difuză ( sinonime : boala Graves, boala Basedow , hipertiroidismul, boala Perry, boala Flayani) este o boală autoimună cauzată de secreția excesivă de hormoni tiroidieni de către țesutul tiroidian difuz , care duce la otrăvirea cu acești hormoni - tireotoxicoză . Mai frecvent întâlnită la femei.

Etiologie

În prezent, gușa toxică difuză este considerată o boală autoimună ereditară care se transmite pe cale multifactorială (poligenică). Factori care provoacă dezvoltarea bolii: traumatisme psihice, încordare nervoasă, modificări legate de vârstă în activitatea glandelor endocrine, boli infecțioase și inflamatorii, leziuni craniocerebrale, boli ale nazofaringelui.

Prevalență

La femei, boala apare de 8 ori mai des decât la bărbați. Cel mai probabil se dezvoltă între 30 și 50 de ani, dar nu este neobișnuit la adolescenți și adulții tineri, precum și la femei în timpul sarcinii și menopauzei. Apare și la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Există o predispoziție familială semnificativă, care i-a determinat pe cercetători să speculeze că o componentă genetică poate juca un rol în dezvoltarea bolii. În prezent, nu a fost găsit un singur defect genetic pentru toți pacienții cu gușă toxică difuză, ceea ce ar indica natura monogenetică a bolii. Probabil, un complex complex de mai multe gene în combinație cu factori de mediu încă neidentificați joacă un rol în dezvoltarea bolii.

Simptome

Gușa toxică difuză se caracterizează printr-o triadă - hipertiroidie , gușă și exoftalmie (ochi bombați).

Datorită faptului că hormonii tiroidieni au multe funcții fiziologice, boala are o varietate de manifestări clinice, și anume:

• Cardiac : aritmie (în special fibrilație atrială ), tahicardie ( palpitații ), extrasistolă, hipertensiune arterială sistolică , creșterea presiunii pulsului (diferență între presiunea sistolica și diastolică), insuficiență cardiacă cronică cu edem periferic , ascită , anasarca .
• Endocrin: scădere în greutate, scădere în greutate în ciuda apetitului crescut, intoleranță la căldură, rata metabolică bazală crescută . La femeile aflate in premenopauza, poate exista o scadere a numarului si frecventei menstruatiei (oligomenoree) pana la amenoreea completa.
• Dermatologic : transpirație excesivă , acropahie tiroidiană (modificări specifice la nivelul unghiilor), onicoliză (distrugerea unghiilor), eritem, edem la nivelul picioarelor (mixedemul pretibial la 3-5% dintre pacienții cu boala Graves, nu trebuie confundat cu mixedemul). în hipotiroidie).
• Neurologice : tremor (mai ales sesizabil cu brațele întinse), slăbiciune , cefalee , miopatie proximală (dificultate de a se ridica de pe scaun sau de a se ghemui), anxietate, anxietate, insomnie , hiperactivitate a reflexelor tendinoase.
• Gastrointestinal : diaree (diaree) frecvent, greață și vărsături (relativ rare).
• Oftalmologic : așa-numita „boală a ochiului tiroidian”, caracteristică bolii Basedow, include următoarele simptome: exoftalmie ,
  • Simptomul Kraus - strălucire crescută a ochilor,
  • Simptomul lui Stelwag  - clipire rar,
  • Simptomul Graefe - întârzierea pleoapei superioare de la marginea irisului atunci când privește în jos,
  • Simptomul lui Kocher - întârzierea globului ocular din mișcarea pleoapei superioare atunci când priviți în sus,
  • Simptomul lui Jelinek - hiperpigmentare în jurul ochilor,
  • Simptomul Dalrymple - extinderea fisurii palpebrale,
  • Simptomul lui Rosenbach - tremor al pleoapelor cu ochii lejer închiși,
  • Semnul Möbius este o încălcare a convergenței,
  • Simptomul lui Geoffroy este absența ridurilor la ridicarea privirii, precum și creșterea pleoapei superioare, căderea (căscarea) pleoapei inferioare, edemul periorbitar și proliferarea țesuturilor periorbitare.
  • Defectele câmpurilor vizuale și creșterea presiunii intraoculare, durerea în ochi și chiar orbirea completă pot fi rezultatul comprimării nervului ocular sau a globului ocular de către țesuturile periorbitale edematoase. Pacientul se poate plânge și de ochi uscați și nisipos sau de conjunctivită cronică din cauza închiderii incomplete a pleoapelor.
• Dentare : carii multiple , boala parodontala (rara).
• Criza tirotoxică este un pericol deosebit pentru viață .

Odată cu progresia bolii, se dezvoltă leziuni severe ale inimii, ficatului și glandelor genitale.

Tratament

Tratament farmacologic conservator

Principalele mijloace de tratament conservator sunt medicamentele Mercazolil și metiltiouracil (sau propiltiouracil). Doza zilnică de Mercazolil este de 30-40 mg, uneori cu gușă foarte mare și tireotoxicoză severă, poate ajunge la 60-80 mg. Doza zilnică de întreținere de Mercazolil este de obicei de 10-15 mg. Medicamentul este luat continuu timp de 1/2-2 ani. Reducerea dozei de Mercazolil este strict individuală, se efectuează, concentrându-se pe semnele de eliminare a tireotoxicozei: stabilizarea pulsului (70-80 bătăi pe minut), creștere în greutate, dispariția tremorului și transpirației, normalizarea presiunii pulsului. Este necesar să se efectueze un test clinic de sânge la fiecare 10-14 zile (cu terapie de întreținere cu Mercazolil - 1 dată pe lună). Pe lângă medicamentele antitiroidiene, se folosesc beta-blocante, glucocorticoizi, sedative și preparate cu potasiu.

Tratamentul oftalmopatiei tiroidiene : teprotumumab .

Terapia cu iod radioactiv

Terapia cu iod radioactiv (RIT) este una dintre metodele moderne de tratare a gușii toxice difuze și a altor boli tiroidiene. În timpul tratamentului, iod radioactiv (izotop I-131 ) este administrat în organism sub formă de capsule de gelatină pe cale orală (în cazuri rare, se utilizează o soluție lichidă de I-131, mai des în Rusia). Iodul radioactiv, care se acumulează în celulele glandei tiroide, expune întreaga glandă la radiații beta și gamma. În acest caz, celulele glandei și celulele tumorale care s-au răspândit dincolo de limitele sale sunt distruse. Efectuarea terapiei cu iod radioactiv presupune internarea obligatorie într-o secție de specialitate.

Tratament chirurgical

Indicațiile absolute pentru tratamentul chirurgical sunt reacțiile alergice sau scăderea persistentă a leucocitelor observate în timpul tratamentului conservator, gușă mare (mărirea glandei tiroide peste gradul III), tulburări ale ritmului cardiac, cum ar fi fibrilația atrială cu simptome de insuficiență cardiovasculară, un efect pronunțat de gușă al Mercazolil. .

Operația se efectuează numai când se ajunge la starea de compensare a medicamentului, deoarece în caz contrar se poate dezvolta o criză tirotoxică în perioada postoperatorie timpurie.

Caracteristicile tratamentului la femeile însărcinate

Problema tratamentului la femeile însărcinate merită o atenție deosebită datorită posibilului efect al anticorpilor antitiroidieni asupra fătului ca urmare a transferului lor transplacentar și a unui efect similar al medicamentelor. Toate acestea fac necesară recomandarea contracepției femeilor. Dacă a apărut o sarcină, atunci se preferă medicamentul propiltiouracil.

Prognoza

Prognosticul cu un tratament adecvat și în timp util este favorabil, totuși, după tratamentul chirurgical, se poate dezvolta hipotiroidism postoperator . Pacienții trebuie să evite insolația . Abuzul de medicamente care conțin iod și alimente bogate în iod este inacceptabil .

Note

1. ↑ G. Hefner. Portrete remarcabile ale antichității
2. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
3. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Literatură

• Endocrinologie clinică. Ghid / N. T. Starkova. - Ediția a III-a, revizuită și mărită. - Sankt Petersburg: Peter, 2002. - T. 1. - 576 p. — („Însoțitorul doctorului”). - ISBN 5-272-00314-4 .