Boala Addison
Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 4 iunie 2015; verificările necesită 28 de modificări .| boala Addison | |
|---|---|
| Întunecarea pielii de pe picioarele unui bărbat alb cu boala Addison | |
| ICD-11 | 5A74.0 |
| ICD-10 | E 27.1 - E 27.2 |
| MKB-10-KM | E27.1 |
| ICD-9 | 255,4 |
| MKB-9-KM | 255,41 |
| OMIM | 103230 |
| BoliDB | 222 |
| Medline Plus | 000378 |
| eMedicine | med/42 |
| Plasă | D000224 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Boala Addison ( insuficiență suprarenală cronică , sau hipocorticism , ing. boala Addison ) este o boală endocrină rară , în urma căreia glandele suprarenale își pierd capacitatea de a produce suficienți hormoni , în primul rând cortizol . Această afecțiune patologică a fost descrisă pentru prima dată de medicul britanic Thomas Addison în publicația sa din 1855 intitulată Constituțional și Local Consequences of Diseases of the Suprenal Cortex .
Clasificare
Boala Addison poate rezulta din:
Insuficiență primară a cortexului suprarenal, glandular primar (în care cortexul suprarenal în sine este afectat sau funcționează prost) - agresiune autoimună , tuberculoză, hipoplazie, tumori sau metastaze la nivelul glandelor suprarenale, defecte genetice în sinteza hormonală, sensibilitate scăzută a glandelor suprarenale la ACTH.
Insuficiență secundară a cortexului suprarenal, hipotalamo-hipofizar - în care hipofiza anterioară nu produce suficient hormon adrenocorticotrop pentru a stimula în mod adecvat cortexul suprarenal. Tumori, ischemie, traumatisme, iradiere a regiunii hipotalamo-hipofizare
Forma iatrogenă - după utilizarea prelungită a corticosteroizilor exogeni, apare atrofia glandelor suprarenale și ruperea conexiunii hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Odată cu o încetare bruscă a steroizilor, se dezvoltă sindromul de sevraj .
Etiologie
Boala Addison poate apărea cu orice leziune a cortexului suprarenal sau a glandei pituitare, ducând la o scădere a producției de cortizol sau aldosteron . Deci, boala Addison poate apărea cu leziuni tuberculoase ale glandelor suprarenale, leziuni ale cortexului suprarenal de către agenți chimici (de exemplu, cloditan), tumori neproducătoare de hormoni ale glandelor suprarenale care distrug țesutul sănătos și așa mai departe.
Tabloul clinic
Boala Addison se dezvoltă de obicei lent, de-a lungul mai multor luni sau ani, iar simptomele sale pot trece neobservate sau să nu apară până când apare un fel de stres sau boală care crește dramatic nevoia organismului de glucocorticoizi .
Cele mai frecvente simptome ale bolii Addison sunt:
- Oboseală cronică, care se agravează treptat în timp;
- slabiciune musculara;
- Pierdere în greutate
- Greață , vărsături , diaree , dureri abdominale ; _
- Tensiune arterială scăzută , care scade și mai mult în picioare ( hipotensiune arterială ortostatică );
- Hiperpigmentarea pielii sub formă de pete în locurile expuse la radiația solară, cunoscută sub numele de „melasma Addison”;
- Disforie , iritabilitate, irascibilitate, nemulțumire față de orice;
- depresie ;
- Pofta de mancaruri sarate , sete , consumul de multe lichide;
- Hipoglicemie , glicemie scăzută ; _
- La femei , menstruația devine neregulată sau dispare, bărbații dezvoltă impotență ;
- Tetanie (mai ales după consumul de lapte ) din cauza excesului de fosfat ;
- Parestezii și tulburări senzoriale ale extremităților, uneori până la paralizie , din cauza excesului de potasiu ;
- Creșterea numărului de eozinofile în sânge;
- Cantitate excesivă de urină ;
- hipovolemie (scăderea volumului sângelui circulant);
- Deshidratare (deshidratare a corpului);
- Tremor (tremur al mâinilor, al capului);
- Bradicardie (bătăi lente ale inimii);
- Anxietate , neliniște, tensiune interioară;
- Disfagie (tulburări de deglutiție).
Criza Addisoniană
În unele cazuri, simptomele bolii Addison pot apărea neașteptat de repede. Starea de insuficiență acută a cortexului suprarenal se numește „criză addisoniană” și este extrem de periculoasă, punând în pericol viața pacientului. Dezvoltarea unei crize Addisoniene este cel mai probabil în cazul recunoașterii premature a bolii Addison, la pacienții care nu au primit tratament sau au primit o doză insuficient de mică, insuficientă de corticosteroizi sau în cazul în care doza de glucocorticoizi nu a fost crescută în timp util. pe fondul bolii , stresului , intervenției chirurgicale și așa mai departe. Astfel, orice boală acută , pierdere de sânge , traumă , intervenție chirurgicală sau infecție poate exacerba o insuficiență suprarenală existentă și poate duce la o criză Addisoniană.
La pacienții diagnosticați anterior și tratați adecvat, o criză Addisoniană poate apărea ca urmare a întreruperii bruște a tratamentului cu corticosteroizi sau a unei scăderi brusce a dozei acestora sau a creșterii nevoii organismului de glucocorticoizi (operații, infecții, stres , traumatisme, șoc ). ).
O criză Addisoniană poate apărea și la pacienții care nu suferă de boala Addison, dar care primesc sau au primit în trecutul recent tratament de lungă durată cu glucocorticoizi pentru alte boli ( inflamatorii , alergice , autoimune etc.) cu o scădere bruscă a doza sau retragerea bruscă a glucocorticoizilor, precum și cu o creștere a nevoii organismului de glucocorticoizi. Motivul pentru aceasta este inhibarea secreției de ACTH și glucocorticoizi endogeni de către glucocorticoizii exogeni, dezvoltarea treptată a atrofiei funcționale a cortexului suprarenal în timpul tratamentului pe termen lung cu glucocorticoizi, precum și scăderea sensibilității receptorilor tisulari la glucocorticoizi (desensibilizare). ) în timpul terapiei cu doze suprafiziologice, ceea ce duce la dependenţa pacientului de aportul de glucocorticoizi exogeni în organism.„dependenţa de steroizi”).
Simptomele crizei Addisoniene
- durere severă bruscă la picioare, partea inferioară a spatelui sau abdomen;
- Vărsături severe , diaree care duc la deshidratare și dezvoltarea șocului ;
- o scădere bruscă a tensiunii arteriale ;
- pierderea cunoștinței ;
- Psihoză acută sau confuzie, delir ;
- o scădere bruscă a nivelului de glucoză din sânge ;
- Hiponatremie , hiperkaliemie , hipercalcemie , hiperfosfatemie;
- Placă brună pe limbă și dinți din cauza hemolizei și a dezvoltării deficitului de fier .
Prevalență
Prevalența bolii Addison în populația umană este estimată la aproximativ 1:100.000 din populație. [1] Conform altor date, prevalența bolii Addison la 1 milion de populație este de 40-60 de cazuri în SUA, 39 de cazuri în Marea Britanie și 60 de cazuri în Danemarca [2]
Determinarea numărului exact de pacienți cu insuficiență suprarenală este în cel mai bun caz problematică, deoarece mulți pacienți cu simptome relativ ușoare nu merg niciodată la medic și rămân nediagnosticați. [3]
Boala Addison se poate dezvolta la o persoană de orice sex, etnie și vârstă. Cu toate acestea, debutul bolii este cel mai tipic la adulții cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. Potrivit unor studii, femeile sunt puțin mai predispuse decât bărbații să dezvolte boala Addison, iar femeile tind să aibă o boală mai severă. Studiile nu au găsit nicio relație între etnie și incidența bolii Addison. [2]
Tratament
Terapia de substituție hormonală este prescrisă pentru a trata boala Addison. Cu lipsa de cortizol , se prescrie hidrocortizon ; cu un conținut redus de minerale corticosteroid aldosteron - comprimate de acetat de fludrocortizon (Florinef, Cortineff). Când luați fludrocortizon, poate fi necesar să reduceți aportul de sare. De obicei, pacienții cu insuficiență suprarenală secundară nu trebuie să ia corticosteroizi minerali deoarece această funcție suprarenală este păstrată. Doza de medicament este selectată individual pentru fiecare pacient și este de obicei de 50-200 mcg (0,05 - 0,2 mg).
În timpul unei crize Addisonian, există o scădere a tensiunii arteriale și a glicemiei, precum și o creștere a potasiului, care poate amenința viața pacientului. Hidrocortizonul, soluția salină normală (0,9% NaCl) și dextroza (zahărul) sunt de obicei administrate intravenos pentru criza Addisoniană . Acest lucru duce de obicei la o îmbunătățire dramatică. Când pacientul este capabil să bea și să ia medicamente pe cale orală, cantitatea de hidrocortizon este redusă, păstrând doar doza de întreținere. Cu o lipsă de aldosteron, este prescrisă terapia de întreținere cu acetat de fludrocortizon.
Ereditatea
Există mai multe cauze diferite care pot duce la dezvoltarea bolii Addison, iar unele dintre ele au o componentă ereditară. Cea mai frecventă cauză a bolii Addison în Statele Unite și Europa de Vest este distrugerea autoimună a cortexului suprarenal. Tendința de a dezvolta această agresiune autoimună împotriva țesuturilor propriilor glande suprarenale este, cel mai probabil, moștenită ca un defect genetic complex. Aceasta înseamnă că pentru dezvoltarea unei astfel de afecțiuni este nevoie de o „orchestră” de mai multe gene diferite, care interacționează cu factori de mediu încă neidentificați.
Vezi și
Note
- ↑ Cauzele, simptomele, diagnosticul și tratamentul bolii Addison pe MedicineNet.com . Consultat la 6 octombrie 2006. Arhivat din original pe 24 iunie 2007.
- ↑ 1 2 Boala Addison: Referințe Medscape . Preluat la 10 august 2012. Arhivat din original la 8 septembrie 2012.
- ↑ Upgrade MedHelp (link descendent) . Consultat la 6 octombrie 2006. Arhivat din original pe 6 februarie 2007.
Bibliografie
- Institutul Național de Diabet și Boli Digestive și Renale (NIDDK). Publicația NIH nr. 04–3054: boala Addison . Serviciul de informare privind bolile endocrine și metabolice . Institutul Naţional pentru Sănătate (iunie 2004). Consultat la 7 iunie 2006. Arhivat din original pe 21 ianuarie 2012.
- Neuroimunologie, Facultatea de Medicină, Universitatea din Birmingham - Abid R Karim, Birmingham Marea Britanie
Link -uri
- Boala Addison // Dicționar enciclopedic al lui Brockhaus și Efron : în 86 de volume (82 de volume și 4 suplimentare). - Sankt Petersburg. , 1890-1907.
- [da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: boala lui Addison (boala de bronz)]
- Boala Addison — Fundația Geneva pentru Educație și Cercetare Medicală
- Prezentare generală a bolii Addison de la Clinica Mayo
- Addison's Disease Research Today - jurnal online lunar care rezumă literatura primară recentă despre boala Addison
- Fundația Națională pentru Bolile Adrenale
- eMedicine/WebMD articol despre boala Addison
- Informațiile lui Addison de la MedicineNet
- „Boala lui Addison: faptele pe care trebuie să le știți” (MedHelp.org)
- Federația Internațională Addison & Cushing (ACIF)
- Informații despre boala Addison de la SeekWellness.com
- Informații despre boala Addison la canini (câini)
- Aflați mai multe despre criza Addisoniană pentru copiii cu vârsta peste 4 ani https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
- Mai multe despre criza Addisoniană pentru copiii cu vârsta de 12 ani și peste https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk
Grupuri de sprijin pentru persoanele cu boala Addison
- Addison's Disease Self Help Group (ADSHG) - grup de sprijin din Marea Britanie
- Australian Addison's Disease Association - grup australian de sprijin și informare
- Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten — grup olandez de asistență și informare cu informații și documentație în limba engleză
 Dicționare și enciclopedii |
|
|---|---|
| În cataloagele bibliografice |
|