| Penicilamina | |
|---|---|
| Component chimic | |
| Formula brută | C5H11NO2S _ _ _ _ _ _ |
| CAS | 52-67-5 |
| PubChem | 5852 |
| banca de droguri | 00859 |
| Compus | |
| Clasificare | |
| ATX | M01CC01 |
| Metode de administrare | |
| oral | |
| Alte nume | |
| D-penicilamină, D-penicilamină | |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Penicilamina este un compus complexant care are și activitate antiinflamatoare și imunosupresoare în bolile autoimune . Eficient în reumatism .
Penicilamina este inclusă în lista medicamentelor vitale și esențiale .
compus complexant. Formează complexe chelate cu ioni de cupru , mercur , plumb , fier , arsenic , calciu , zinc , cobalt , aur . Când interacționează cu aminoacidul cisteină , acesta formează disulfură , care are o solubilitate mult mai mare decât cisteina. Se presupune că penicilamina afectează diferite părți ale sistemului imunitar (suprimarea funcției T-helper a limfocitelor , inhibarea chemotaxiei neutrofilelor și eliberarea enzimelor din lizozomii acestor celule, creșterea funcției macrofagelor ). Are capacitatea de a perturba sinteza colagenului , divând legăturile încrucișate dintre moleculele de tropocolagen nou sintetizate . În plus, penicilamina este un antagonist al piridoxinei (vitamina B6).
După administrarea orală, absorbția din tractul gastrointestinal este de aproximativ 50%. Absorbția maximă se observă atunci când se administrează penicilamină la 1,5 ore după masă. Penicilamina nemodificată și metaboliții săi sunt excretați prin rinichi și prin intestine. Aproximativ 60% este excretat în 24 de ore. În prezent, nu există o metodă satisfăcătoare pentru determinarea nivelului de penicilamină în plasmă .
Boala Konovalov-Wilson ( distrofie hepatocerebrală ), cistinurie , artrită reumatoidă .
Instalat individual, ținând cont de indicații și de răspunsul pacientului la tratament. Doză unică - nu mai mult de 500 mg.
În boala Konovalov-Wilson, doza zilnică pentru adulți este de 0,75-1,5 g. Doza este considerată eficientă dacă excreția zilnică de cupru în urină (după prima săptămână de tratament) depășește 2 mg. În viitor, adecvarea dozei este determinată pe baza măsurării nivelului de cupru liber din serul sanguin (ar trebui să fie mai mic de 10 μg / ml). În unele cazuri, doza poate fi de 2 g/zi sau mai mult. Pentru copii - 20 mg / kg / zi în doze divizate, doza minimă este de 500 mg / zi. Cu cistinurie, doza zilnică pentru adulți este de 1-4 g (în medie 2 g), pentru copii - 30 mg/kg. Doza zilnică este împărțită în 4 doze, o singură doză mare se ia noaptea. Doza este selectată individual pe baza determinării excreției de cisteină în urină (nivelul optim este considerat a nu depăși 100-200 mg / zi la pacienții fără semne de urolitiază și nu depășește 100 mg / zi la pacienții cu urolitiază). În timpul tratamentului, beți multe lichide, este deosebit de important să luați o cantitate suplimentară de lichid (cel puțin 0,5 litri) imediat înainte de culcare și noaptea.
În poliartrita reumatoidă, doza inițială este de 125-250 mg/zi. Apoi, in caz de buna toleranta, se creste doza cu 125 mg la 1-2 luni. Primele semne ale unui efect terapeutic sunt de obicei observate nu mai devreme de luna a 3-a de utilizare continuă. Dacă până în acest moment nu există efect terapeutic, cu o bună toleranță, doza continuă să fie crescută treptat (cu 125 mg la 1-2 luni). În absența unui efect terapeutic, penicilamina este anulată de 6 luni de terapie. Când se obține un efect satisfăcător, aportul constant de penicilamină în aceeași doză este continuat mult timp. Se crede că în poliartrita reumatoidă, eficacitatea penicilaminei în doze mici (250-500 mg/zi) și mari (750 mg/zi sau mai mult) este aceeași, dar la unii pacienți sunt eficiente doar dozele mari.
Pentru copiii cu poliartrită reumatoidă, doza inițială este de 2,5-5 mg/kg/zi, doza de întreținere este de 15-20 mg/kg/zi.
Luați pe stomacul gol, cu cel puțin 1 oră înainte sau 2 ore după masă și nu mai devreme de 1 oră după administrarea oricăror alte medicamente .
alăptarea (alăptarea); hipersensibilitate la penicilamină.
În timpul sarcinii, pacienții cu boala Konovalov-Wilson sau cistinurie continuă tratamentul cu penicilamină la o doză de cel mult 1 g / zi; la pacienții cu poliartrită reumatoidă, penicilamina este anulată. Dacă este necesar, utilizarea penicilaminei în timpul alăptării ar trebui să înceteze alăptarea.
Având în vedere posibilitatea de a dezvolta reacții adverse grave, uneori care pun viața în pericol (mai ales frecvente la pacienții cu poliartrită reumatoidă), penicilamina este utilizată numai sub condiția supravegherii medicale constante. În timpul tratamentului, analizele de urină și un test clinic de sânge trebuie monitorizate o dată la 2 săptămâni în primele 6 luni de tratament și apoi lunar; Funcția hepatică este monitorizată o dată la 6 luni. În caz de boală Konovalov-Wilson sau cistinurie, vitamina B6 este prescrisă simultan cu penicilamină pentru aport constant (datorită restricțiilor alimentare utilizate pentru tratarea acestor boli); cu un tratament de lungă durată, acești pacienți ar trebui să aibă o examinare regulată cu raze X sau cu ultrasunete a rinichilor și a tractului urinar. Dacă la pacienții cu poliartrită reumatoidă apar semne de deficit de vitamina B6 și dacă simptomele acestei deficiențe nu se rezolvă de la sine, vitamina B6 este prescrisă suplimentar în doză de 25 mg/zi. Creșterea lentă și treptată a dozei de penicilamină poate reduce frecvența unor reacții adverse. În cazul dezvoltării temperaturii ridicate în timpul tratamentului, leziuni ale plămânilor, ficatului, tulburări hematologice sau neurologice severe, miastenia gravis, hematurie, reacții asemănătoare lupusului sau alte reacții adverse severe, penicilamina este anulată și, dacă este necesar, GCS este prescris. În cazul dezvoltării proteinuriei izolate, dacă aceasta nu crește și nu depășește 1 g/zi, se continuă tratamentul cu penicilamină, în alte cazuri se anulează.
Preparatele de fier reduc absorbția penicilaminei și slăbesc efectul terapeutic al acesteia. Penicilamina intensifică efectul neurotoxic al izoniazidei. Cu utilizarea simultană cu penicilamină, este posibilă o scădere a nivelului de digoxină din plasma sanguină.
| Medicamente de bază pentru artrita reumatoidă | |
|---|---|