| Periarterita nodulară | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A44.4 |
| ICD-10 | M 30,0 |
| MKB-10-KM | M30.0 |
| ICD-9 | 446,0 |
| MKB-9-KM | 446,0 [1] [2] |
| BoliDB | 10220 |
| Medline Plus | 001438 |
| eMedicine | /330717 |
| Plasă | D010488 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Periarterita nodoasă este o leziune inflamatorie a peretelui arterial al vaselor mici și mijlocii care duce la insuficiență progresivă de organ cu formarea de microanevrisme. Un alt nume comun este poliarterita nodosă .
Deși bolile vasculare erau cunoscute în antichitate, afecțiunile cu inflamarea vaselor ( vasculită ) ca forme clinice independente au fost descrise abia la mijlocul secolului al XIX-lea.
Primul care a descris în detaliu o formă de vasculită sistemică necrozantă a fost Kussmaul și Mayer în 1866, pe baza istoricului unui ucenic croitor în vârstă de 27 de ani. Ei au fost, de asemenea, primii care au folosit termenul - „periarterita nodosa” - periarterita nodosa. Kussmaul și Mayer au considerat afecțiunea descrisă ca o „boală arterială unică” și au distins-o de tulburările infecțioase, inclusiv trichineloza, difteria și sifilisul.
Chiar înainte de comunicarea lor, alți autori au descris dilatații anevrismale ale arterelor de natură inflamatorie. Dar, în majoritatea cazurilor, informațiile nu sunt suficiente pentru a descrie situații precum poliarterita nodoasă. O serie de autori consideră. că primul caz de periarterita nodoasă a fost descris de patologul vienez Karl Rokitansky în 1852. Apoi, în articolul său „Despre unele dintre cele mai importante boli ale arterelor” – „Despre unele dintre cele mai importante boli ale arterelor” a descris multiple leziuni anevrismale ale arterelor observate în timpul autopsiei unui tânăr de 23 de ani care a fost internat cu antecedente de diaree cu sânge și febră cu dureri în abdomen. Rokitansky a publicat descrieri macroscopice ale anevrismelor din specimenele de autopsie . A considerat cazul descris de el ca un fel de anevrism de disecție cauzat de o ruptură a intimei și mediilor arterelor mici.
În Rusia, prima descriere de-a lungul vieții a poliarteritei nodose a fost făcută în 1928 de Evgeny Tareev . După studii suplimentare, publicațiile capitolelor despre poliarterita nodoasă au apărut în monografiile „Clinica Bolilor de Colagen” (A. I. Nesterov, Ya. A. Sigidin, 1961) și „Colagenoze” (E. M. Tareev, 1965).
Din punct de vedere istoric, au fost studiate cinci ipoteze etiologice pentru poliarterita nodoasă.
La început, după descriere, oamenii de știință au fost cel mai atrași de ipoteza originii sifilitice a leziunilor vasculare, în ciuda faptului că Kussmaul și Mayer au respins fără ambiguitate posibilitatea apariției sifilisului în observațiile lor. Cu toate acestea, un număr de cercetători, cum ar fi Schmorl , au insistat că pur și simplu nu au putut identifica agentul patogen.
Conform celei de-a doua ipoteze, factorii mecanici au avut o importanță cheie în patogeneza periaretriitei nodoze: hipertensiunea arterială (Mayer, Klemperer și Otani ) sau slăbiciunea congenitală a stratului elastic intern al peretelui vasului ( Eppinger ).
Conform celei de-a treia ipoteze, slăbirea peretelui vascular s-a produs din cauza expunerii la substanțe toxice, precum alcoolul .
Cea mai populară ipoteză a fost că afectarea arterelor a apărut după o boală infecțioasă acută ( streptococică sau stafilococică , un fel de infecție virală ) în care agentul patogen a avut un efect direct sau mediat de toxine asupra vaselor. Cu toate acestea, încercările de a detecta agentul patogen au fost fără succes de mult timp. Apoi a apărut o nouă teorie.
În 1903, Maurice Arthus a descris fenomenul de anafilaxie locală , care mai târziu a primit numele. Până în anii 1950 a fost luat în considerare că principalul factor patogenetic al periarteritei nodulare este tocmai fenomenul de hipersensibilitate .
Abia în 1947 a apărut primul raport despre apariția poliarteritei nodoze la pacienții care avuseseră hepatită „serică”. Până în anii 1970, echipele Gocke și Trepo au reușit să demonstreze o asociere între poliarterita nodosă și infecția cu virusul hepatitei B.
Din cauza rarității bolii, epidemiologia ei este puțin înțeleasă. Se înregistrează anual 0,2-1 caz la 100.000 de locuitori. Vârsta medie de debut a fost de 48 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 3-5 ori mai des decât femeile.
Nu există o singură cauză a bolii. În prezent, au fost identificați doi factori principali:
Există deja aproximativ o sută de medicamente care au fost legate de apariția periarteritei nodoze.
La 30-40% dintre pacienți, au fost detectați în sânge antigenul de suprafață al hepatitei B (HBsAg) sau complexe imune care îl includ, precum și alți antigene hepatitei B (HBeAg) și anticorpi la antigenul HBcAg, formați în timpul replicării virusului. În Franța, se știe că incidența poliarteritei nodoze asociate cu VHB a scăzut de la 36% la începutul anilor 1980 la mai puțin de 5% în anii 2000, datorită vaccinării în masă împotriva hepatitei B.
De asemenea, virusul hepatitei C se găsește la 5-12% dintre pacienți , dar rolul său în declanșarea bolii nu a fost încă dovedit. Sunt considerate și alte virusuri: HIV , citomegalovirus , virus Epstein-Barr , rubeolă , parvovirus B 19 , virus T-limfotrop uman tip 1, dar rolul lor nu a fost încă dovedit.
Au fost publicate și observații separate cu privire la apariția simptomelor poliarteritei nodoze după introducerea unui vaccin împotriva hepatitei B, gripei .
Un alt factor etiologic propus este predispoziția ereditară, dar nu a fost încă posibilă stabilirea unei legături cu un antigen HLA specific.
Patogenia constă într-o reacție hiperalergică a organismului ca răspuns la factorii etiologici, o reacție autoimună antigen-anticorp (inclusiv la peretele vascular) și formarea de complexe imune .
Deoarece celulele endoteliale au receptori pentru fragmentul IgG Fc și prima fracțiune de complement Clq, acest lucru facilitează interacțiunea complexelor imune cu peretele vascular. Complexele imune sunt depuse în peretele vascular, ceea ce duce la dezvoltarea inflamației imune în acesta .
Complexele imune formate activează complementul , care provoacă leziuni vasculare, precum și formarea de substanțe chimiotactice care atrag neutrofilele către leziune . Ele fagocitează complexele imune, cu toate acestea, în acest caz, sunt eliberate enzime proteolitice lizozomale care dăunează structurilor peretelui vascular. De asemenea, neutrofilele sunt capabile să adere la endoteliu și să elibereze radicalii de oxigen activat în prezența complementului , care agravează afectarea vasculară.
De asemenea, crește eliberarea factorilor endoteliali care promovează coagularea sângelui și tromboza în vasul inflamat.
Odată cu dezvoltarea periarteritei nodose, cele mai frecvente sunt cinci tipuri de patologii ale organelor. Ele determină tabloul clinic specific al bolii.
În urină există proteinurie (1-3 g pe zi), microhematurie , ocazional macrohematurie .
La unii pacienți, un vas anevrism dilatat se rupe cu formarea unui hematom perirenal.
Afectarea rinichilor în periarterita nodulară cronică duce de obicei la dezvoltarea insuficienței renale în decurs de 1-3 ani.
Fenomenele dispeptice sunt, de asemenea, caracteristice : de obicei diaree cu o frecvență de scaune de până la 6-10 ori pe zi cu un amestec de sânge. Apar anorexie , greață , vărsături .
Datorită perforației unui ulcer sau gangrenă a intestinului, se dezvoltă adesea peritonita . Sângerarea gastrointestinală este posibilă.
Dezvoltați infarcte miocardice , majoritatea focale mici. Cardioscleroza progresează rapid , ceea ce duce la tulburări de ritm, conducere, insuficiență cardiacă .
Se manifestă prin bronhospasm , hipereozinofilie, infiltrate pulmonare eozinofile.
De obicei, dezvoltarea pneumoniei vasculare , caracterizată prin tuse cu o cantitate mică de spută , ocazional hemoptizie , creșterea semnelor de insuficiență respiratorie .
Examenul cu raze X arată o creștere accentuată a modelului vascular, asemănător cu un plămân congestiv, infiltrarea țesutului pulmonar, în principal în zonele bazale.
Se manifestă prin dezvoltarea mono- sau polinevritei asimetrice . Se observă dureri ascuțite, parestezii , uneori pareze . Extremitățile inferioare sunt în principal afectate. Uneori, o imagine a polimieloradiculonevritei se dezvoltă cu pareza mâinilor și picioarelor.
La unii pacienți (15-30%), este posibil să se detecteze formațiuni nodulare (și dând numele bolii) de-a lungul trunchiurilor vasculare. Uneori apar modificări ulcerativ-necrotice ale pielii.
Uneori, înfrângerea vaselor periferice cu periarterita nodulară poate duce la necroza țesuturilor moi și la dezvoltarea gangrenei.
Diagnosticul se stabilește pe baza anamnezei (alergie la medicamente, persistența virusului hepatitei B), a unui tablou clinic polisindrom tipic al bolii și a rezultatelor de laborator.
Cu toate acestea, testele de laborator pentru periarterita nodoasă sunt nespecifice. Valoarea lor diagnostică este scăzută, indicatorii reflectă în principal gradul de activitate al procesului.
Următoarele criterii de diagnostic pentru periarterita nodoasă diferă:
Prezența a 3 sau mai multe dintre orice criterii permite diagnosticul de periarterita nodoasă.
Baza tratamentului sunt glucocorticoizii, care sunt cei mai eficienți în stadiile incipiente ale bolii. În cazul utilizării prelungite a prednisolonului , se observă stabilizarea hipertensiunii arteriale , progresia retinopatiei și insuficiența renală. Într-un curs acut, este posibil un efect paradoxal al corticosteroizilor cu dezvoltarea de infarcte multiple . De asemenea, corticosteroizii pot agrava dramatic evoluția sindroamelor de hipertensiune malignă. Pentru a reduce complicațiile, se recomandă, de asemenea, utilizarea medicamentelor citotoxice - ciclofosfamidă și azatioprină .
În absența tratamentului, prognosticul este extrem de nefavorabil. Boala se desfășoară cu viteza fulgerului sau cu exacerbări periodice pe fondul progresiei constante. Cauza morții este insuficiența renală , leziunile gastrointestinale (în special infarctul intestinal cu perforație) și patologiile cardiovasculare. Adesea, afectarea rinichilor, a inimii și a sistemului nervos central este agravată de hipertensiunea arterială persistentă , care este asociată cu complicații tardive.
Supraviețuirea la cinci ani fără tratament nu depășește 13%, cu tratament cu corticosteroizi ajunge la 40%. Prognosticul travaliului este îndoielnic din cauza persistenței complicațiilor bolii - paralizie periferică și centrală , hipertensiune arterială severă, leziuni cardiace și altele.