Hidrocefalie

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 10 martie 2020; verificările necesită 22 de modificări .
Hidrocefalie
ICD-11 8D64
ICD-10 G 91 , Q 03
MKB-10-KM G91 și G91.9
ICD-9 331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3
OMIM 236600 , 615219 , 123155 , 236635 și 307000
BoliDB 6123
Medline Plus 001571
eMedicine neuro/161 
Plasă D006849
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Hidrocefalie (din altă greacă ὕδωρ  „apă” + κεφαλή  „cap”), hidropizia creierului  este o boală caracterizată prin acumularea excesivă de lichid cefalorahidian în sistemul ventricular al creierului [1] , ca urmare a dificultății în deplasarea acestuia dinspre loc de secreție ( ventriculi cerebrali ) până la locul de absorbție în sistemul circulator ( spațiul subarahnoidian ) - hidrocefalie ocluzivă , sau ca urmare a afectarii absorbției - hidrocefalie aresorbtivă .

Istorie

Hidrocefalia a fost rar descrisă în literatura medicală antică, deși existența și simptomele sale erau bine cunoscute. Hipocrate , părintele medicinei , este considerat primul medic care a încercat să documenteze tratamentul hidrocefaliei. El a recomandat trepanarea pentru a trata epilepsia , orbirea și, eventual, hidrocefalia. Grecii au tratat hidrocefalia înfășurând scoarța în jurul capului pacientului și introducând-o în găuri de bavură.

Evacuarea lichidului intracranian superficial la copiii cu hidrocefalie a fost descrisă pentru prima dată în detaliu de Ibn Sina . Din cauza unei slabe înțelegeri a fiziopatologiei hidrocefaliei, încercările inițiale de terapie au fost sporadice și de obicei eșuate. Mulți medici s-au bazat pe terapia conservatoare. Încercările de tratament au inclus o varietate de medicamente, laxative precum rubarba , calomelul și uleiul, precum și diverse diuretice , învelișul capului, sângerarea și craniotomia [2] .

Motive

Hidrocefalia apare la orice vârstă, dar cel mai adesea în copilăria timpurie, din diverse cauze: tumori, inflamații, leziuni cerebrale traumatice, anomalii congenitale.

Hidrocefalia la un nou-născut se poate datora unei leziuni cerebrale traumatice la naștere, boli infecțioase suferite de mamă în timpul sarcinii ( infectie cu citomegalovirus ), ducând la perturbarea sistemului ventricular al creierului fetal . Aceasta, la rândul său, duce la dificultăți în circulația LCR și/sau producția în exces a acestuia. Pe lângă hidrocefalia congenitală, se poate dezvolta (cel mai adesea în primele luni de viață ale unui nou-născut) și hidrocefalie dobândită după ce a suferit meningită , meningoencefalită , leziuni la cap, intoxicație etc.

Încălcarea circulației lichidului cefalorahidian duce la o creștere a presiunii intracraniene și la așa-numitul sindrom hipertensiv-hidrocefalic . Ca urmare a presiunii exercitate asupra zonelor creierului, vederea începe să scadă, apar convulsii , compresia trunchiului cerebral se manifestă prin tulburări oculomotorii ( strabism , pareza privirii în sus (sindromul „soarelui apus), slăbiciune în partea superioară și extremitati mai joase. Acest lucru poate duce la moarte, tulburări neurologice severe și o scădere a abilităților intelectuale.

Clasificare

Formele de hidrocefalie se împart în: deschise (comunicante) și închise (ocluzive), externe și interne; în aval acute și cronice, compensate și decompensate. Forma deschisă se caracterizează prin extinderea tuturor sistemelor ventriculare ale creierului și absența obstacolelor în calea curgerii lichidului cefalorahidian în întregul sistem de lichid cefalorahidian. În forma închisă, o încălcare a fluxului LCR în sistemul ventricular poate fi asociată cu anomalii în dezvoltarea acestuia, procese adezive și neoplasme. Încălcarea comunicării lichidului cefalorahidian este posibilă la diferite niveluri: nivelul foramenului Monro, al treilea ventricul, apeductul creierului, foramenul Luschka și Magendie, foramenul magnum. Cu o formă externă, lichidul se acumulează în spațiul subarahnoidian, cu o formă internă, în ventriculii creierului. Forma deschisă a hidrocefaliei poate fi externă și internă, iar forma ocluzală este de obicei internă. Cu o formă externă deschisă, spațiile subarahnoidiene debordează și se extind. Cu o formă internă deschisă, o dilatare ascuțită a sistemului ventricular și subțierea substanței creierului.

Simptome

Cel mai caracteristic semn al hidrocefaliei la nou-născuți este creșterea depășită a circumferinței capului, ceea ce duce la o formă hidrocefalică bine definită vizual a craniului, mult mărită în volum (unul dintre tipurile de macrocefalie). Un semn de hidrocefalie este o fontanelă încordată bombată, înclinarea frecventă a capului și o deplasare în jos a globilor oculari. În locurile în care nu a avut loc fuziunea normală a oaselor craniului, se pot forma proeminențe pulsatorii rotunjite. Deseori apar strabismul și nistagmusul . Există o excitabilitate ridicată din cauza durerilor de cap, copilul nu mănâncă bine, adesea plânge, vărsă, este letargic. Uneori puteți observa o scădere a vederii și a auzului.

Hidrocefalia la o vârstă mai înaintată se caracterizează prin dureri de cap, în special dimineața, greață și vărsături la apogeul durerilor de cap, amețeli; capul nu este mărit. Pe radiografiile craniului, se notează distrugerea șeii turcești , depresiuni digitale crescute. Cele mai informative sunt rezonanța magnetică și tomografia computerizată , care dezvăluie ventriculii creierului puternic măriți.

Tratament

Principalul tratament pentru hidrocefalie este intervenția chirurgicală. Diureticele sunt prescrise ca măsură terapeutică pentru reducerea presiunii intracraniene .

De manevrare

Începând cu anii 1950, tratamentul standard pentru orice formă de hidrocefalie a fost operația de bypass pentru a restabili fluxul LCR . După craniotomie, un capăt al șuntului, care se termină cu un cateter radioopac, este trecut în cavitatea ventriculului dilatat. Partea intermediară, cea mai lungă, din silicon, este situată subcutanat. Capătul distal, care are și cateter, se deschide în cavitatea abdominală sau toracică pentru a permite drenajul. Șuntul este echipat cu o pompă care reglează automat presiunea lichidului cefalorahidian [3] [4] . De la mijlocul anilor 1980, intervențiile chirurgicale endoscopice au ocupat un loc semnificativ în tratamentul hidrocefaliei .

Tratamentul hidrocefaliei ocluzive cu șuntare este destul de eficient, cu toate acestea, conform diverselor surse, complicațiile din timpul acestei operații reprezintă 40-60% din cazuri. În acest caz, în funcție de cauza disfuncției, întregul șunt sau părți ale acestuia trebuie înlocuite. Experiența arată că cele mai frecvente complicații care necesită revizuirea șunturilor apar între șase luni și un an după operație. Majoritatea pacienților care sunt supuși unei intervenții chirurgicale de bypass vor trebui să fie supuși mai multor intervenții chirurgicale pe parcursul vieții. În orice caz, ar trebui să fie așteptate cel puțin două sau mai multe revizuiri - la urma urmei, copilul crește. După operația de bypass, pacientul devine dependent de șunt, adică întreaga sa viață viitoare va depinde de activitatea șuntului.

Complicațiile operației de bypass

Operațiuni de drenaj extern

Aceasta este o metodă de îndepărtare a lichidului cefalorahidian din ventriculii creierului din exterior, folosită ca măsură a disperării , însoțită de cel mai mare număr de complicații, în special riscul de infecție.

Tratamentul endoscopic al hidrocefaliei

În prezent, tratamentul endoscopic al hidrocefaliei este o prioritate în practica mondială a neurochirurgiei . Tipuri de intervenții chirurgicale endoscopice pentru hidrocefalie:

  • ventriculocisternostomia endoscopică a fundului ventriculului al treilea,
  • apeductoplastie,
  • ventriculocisternostomie,
  • septostomie,
  • îndepărtarea endoscopică a unei tumori cerebrale intraventriculare,
  • instalarea endoscopica a sistemului de derivatie .

Alte tipuri de intervenții chirurgicale nu și-au găsit încă o aplicare largă în practica clinică .

Ventriculocisternostomia endoscopică a fundului de ochi al ventriculului al treilea

Această operație și-a găsit aplicație largă și ocupă aproximativ 80% din operațiile neuroendoscopice pentru hidrocefalie. Scopul operației este de a crea căi pentru scurgerea lichidului din sistemul ventricular al creierului (ventriculul III) în cisternele creierului , prin căile cărora lichidul este reabsorbit (absorbit) ca la o persoană sănătoasă.

Indicatii pentru interventie chirurgicala:

  • operație primară pentru hidrocefalie ocluzivă cu nivelul de ocluzie din ventriculul trei posterior și distal;
  • chirurgie alternativă pentru complicațiile intervenției chirurgicale bypass cu îndepărtarea sistemului bypass instalat anterior (în locul operației „revizuire a sistemului bypass”);
  • hidrocefalie post-traumatică;
  • hidrocefalie mixtă (internă și externă);
  • operațiune de selecție la scoaterea sistemului de șunt pentru a obține independența șuntului;

Avantajele operațiunii în comparație cu șunturile clasice:

  • operația restabilește fluxul de lichid fiziologic (ca la o persoană sănătoasă) din sistemul ventricular al creierului către cisternele bazale;
  • nu există implantarea unui corp străin (sistem șunt) în organism și astfel sunt excluse problemele asociate cu acesta (infecție, defecțiune, necesitatea reviziilor);
  • risc semnificativ mai mic de hiperdrenaj și complicații asociate ( hematoame subdurale , hidroame etc.);
  • mai puțin invaziv al operației;
  • operația este mai rentabilă pentru instituțiile medicale;
  • imbunatatirea calitatii vietii.

Chirurgia este de fapt singura modalitate de a trata boala. Metodele medicale în majoritatea cazurilor pot doar încetini cursul bolii, dar nu elimină cauza principală a bolii. În cazul unei operații reușite, este probabilă o recuperare aproape completă cu revenirea la viața normală.

Prognoza

Prognosticul pentru hidrocefalie depinde de cauza și momentul diagnosticului și de numirea unui tratament adecvat. Copiii care primesc tratament sunt capabili să ducă o viață normală, cu puține, dacă nu există, limitări. În unele cazuri, pot apărea tulburări de vorbire. Problemele legate de infecția sau eșecul șuntului pot necesita repoziționarea chirurgicală a șuntului.

Prevenirea

Prevenirea bolilor infecțioase ale mamei în timpul sarcinii, precauție extremă atunci când luați orice medicamente în timpul sarcinii și prevenirea neuroinfecțiilor în copilărie. Examinarea ecografică de screening a gravidelor și nou-născuților.

Supradiagnostic

În prezent, diagnosticul de „sindrom hipertensiv-hidrocefalic” este unul dintre cele mai frecvente diagnostice puse de neurologi pediatri . Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, există un supradiagnostic, iar copilul nu necesită nici un tratament medical. Atunci când se face un astfel de diagnostic, este necesară monitorizarea constantă a dezvoltării copilului: în primul rând, este necesar să se monitorizeze în mod regulat atât creșterea circumferinței capului, cât și dimensiunea ventriculilor creierului (folosind neurosonografia ). O abatere semnificativă a măsurătorilor ar trebui să fie un motiv imediat pentru o examinare detaliată folosind un RMN al creierului. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că factorul fundamental este tocmai dinamica dezvoltării, abaterile statice minore de la normă se pot datora adesea dezvoltării individuale a copilului și nu ar trebui să provoace panică. În același timp, intervalul de 33,0-37,5 cm este considerat normal pentru circumferința capului unui nou-născut.Circumferința capului crește cel mai intens în primele 3 luni (aproximativ 1,5 cm în fiecare lună). În plus, rata de creștere scade, iar până la an circumferința este în medie de 44,9 - 48,9 cm).

Note

  1. ↑ L.O. Badalyan . Neurologie pediatrică. - M .: Medicină , 1984. - S. 338-342. — 576 p.
  2. ↑ Miloevich A. J. et al. Hydrocephalus - istoria tratamentului chirurgical de-a lungul secolelor. Pe. din engleza. N. D. Firsova (2018)
  3. ↑ Parvaneh Karimzadeh (2012). Managementul hidrocefaliei. Arhivat 2 iunie 2018 la Wayback Machine Hydrocephalus, Dr Sadip Pant (Ed.), InTech, DOI: 10.5772/31464.
  4. ↑ Irger I. M. Neurochirurgie. M.: Medicină, 1982, p. 113-114.

Literatură

  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
 Malformații și anomalii congenitale în dezvoltarea sistemului nervos central
Defecte ale SNC
Sindroame
cu dezvoltarea afectată
a sistemului nervos central