Pierderea auzului

Pierderea auzului
ICD-10 H 90 - H 91
MKB-10-KM H90
ICD-9 389
MKB-9-KM 389,8 [1] , 389,9 [1] și 389 [1]
BoliDB 19942
Medline Plus 003044
Plasă D034381
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Pierderea auzului  este o reducere totală (surditate) sau parțială (cu probleme de auz) a capacității de a detecta și înțelege sunetele . Orice organism capabil să perceapă sunetul poate suferi de pierderea auzului . Undele sonore variază ca frecvență și amplitudine . Pierderea capacității de a detecta unele (sau toate) frecvențele sau incapacitatea de a distinge sunetele de amplitudine mică se numește pierderea auzului.

Cauzat de o gamă largă de factori biologici și de mediu . Cauzele pot fi boli ale urechii interne și ale nervului auditiv , inflamații ale urechii medii , sau unele boli infecțioase  - meningită , gripă etc.; uneori - vătămare sau expunere prelungită la zgomot puternic și vibrații .

La oameni , o deficiență de auz care face imposibilă perceperea vorbirii se numește surditate , iar gradele mai ușoare de deficiență auditivă care îngreunează perceperea vorbirii se numesc pierderea auzului ( senzorială , conductivă sau mixtă). În plus, surditatea poate fi congenitală sau dobândită.

Defecte: sonoritate, detectarea frecvenței, recunoașterea sunetului

Intensitatea minimă pe care o poate percepe un individ se numește pragul de auz . Această mărime poate fi măsurată folosind audiograme comportamentale . Sunetele sunt înregistrate de la cea mai silențioasă la cea mai puternică dintre diverse frecvențe, ceea ce ar trebui să provoace o anumită reacție a persoanei testate. Există și teste electrofiziologice, al căror rezultat nu depinde de comportamentul subiectului.

Pragul normal de sensibilitate pentru diferite frecvențe variază în funcție de speciile de animale. Dacă sunete de diferite frecvențe sunt redate cu aceeași amplitudine, atunci unele vor apărea puternice, altele liniștite, iar unele vor fi complet inaudibile. În general, pe măsură ce volumul sau amplitudinea crește, sunetul devine mai distinct. De obicei, dacă un animal folosește sunete pentru a comunica, atunci frecvențele folosite în el sunt mai bine percepute de organele auditive decât restul. Acest „tuning” există la multe niveluri ale sistemului auditiv, de la structura urechii până la nervii și zonele creierului responsabile de procesarea sunetului.

Se spune că un individ este surd atunci când percepția lui a sunetelor percepute în mod normal de membrii speciei sale este afectată . La oameni, termenul „deficiență de auz” este de obicei aplicat celor care și-au pierdut parțial sau complet capacitatea de a distinge sunetele la frecvențele vorbirii umane . Gradul de perturbare este determinat de cât de tare trebuie să devină sunetul în comparație cu nivelul normal pentru ca ascultătorul să înceapă să-l distingă. În cazurile de surditate profundă , ascultătorul nu poate distinge nici măcar cele mai puternice sunete emise de un audiometru .

Un alt parametru prin care se poate dezvolta pierderea auzului este calitatea sunetului. La oameni, astfel de tulburări sunt de obicei detectate prin teste de recunoaștere a vorbirii (adică vorbirea nu trebuie doar auzită, ci și înțeleasă). Deteriorarea recunoașterii sunetului, în afară de pierderea generală a auzului, este extrem de rară.

Clasificarea deficiențelor de auz

Deficiența de auz poate fi clasificată după tip, grad și momentul debutului. Auzul poate fi, de asemenea, afectat pe o parte sau pe ambele părți.

Tulburări conductive și neurosenzoriale (senzoneurale)

Pierderea auzului conductiv apare atunci când structurile din urechea externă sau medie nu reușesc să transmită corect sunetul către urechea internă. Acest tip de pierdere a auzului este de obicei reversibil și poate fi corectat prin intervenție chirurgicală sau alte metode. Cauzele includ infecții ale urechii, leziuni ale urechii, cum ar fi o membrană timpanică perforată și dopul de cerumen. Infecțiile urechii nu sunt neobișnuite la copii , așa că este important ca părinții să-și verifice în mod regulat auzul și să fie conștienți de semnele pierderii auzului.

Deficiența de auz neurosenzorial apare din cauza pierderii sensibilității organului spiral al cohleei urechii interne sau a tulburărilor în funcționarea nervilor auditivi. Astfel de tulburări pot duce la pierderea auzului de toate gradele - de la uşoară la severă - şi chiar la surditate completă.

Cea mai mare parte a pierderii auzului neurosenzorial la oameni este cauzată de anomalii ale celulelor de păr în organul cohlear al lui Corti . Uneori există hipoacuzie neurosenzorială cauzată de tulburări ale nervului cranian VIII ( nervul vestibulocohlear ) sau din zonele creierului responsabile de auz. În cazuri extrem de rare de acest tip de hipoacuzie sunt afectați doar centrii auditivi ai creierului (pierderea centrală a auzului). În acest caz, persoana aude în mod normal, dar calitatea sunetului este atât de slabă încât nu poate înțelege vorbirea umană.

Anomaliile celulelor părului pot fi congenitale sau dobândite. Acestea pot varia de la anomalii genetice la leziuni cauzate de zgomot intens și vătămări cauzate de boli infecțioase .

Pierderea auzului senzorineurală (senzorineurală) apare atunci când urechea internă încetează să proceseze sunetul în mod normal. Acest lucru este cauzat de diverse motive, dar cel mai frecvent este deteriorarea celulelor capilare ale cohleei din cauza sunetului puternic și/sau a proceselor legate de vârstă . Când celulele de păr sunt insensibile, sunetele nu sunt transmise în mod normal la nervul auditiv al creierului . Pierderea auzului senzorineurală reprezintă 90% din toate cazurile de pierdere a auzului.

Deși pierderea auzului neurosenzorial este ireversibilă, mai multe daune pot fi evitate prin utilizarea dopurilor de urechi atunci când ascultați sunete puternice sau ascultând muzică la un volum mai mic .

Gradele de surditate și pragul de auz

Pragul de auz este presiunea sonoră minimă la care un sunet de o anumită frecvență poate fi încă perceput de urechea umană. Valoarea pragului de auz este de obicei exprimată în decibeli , luând drept zero nivelul presiunii sonore 2⋅10 −5 N/m 2 sau 20⋅10 −6 N/m 2 la o frecvență de 1 kHz (pentru o undă sonoră plană ) . Pragul de auz depinde de frecvența sunetului.

Vârsta de debut

vezi secțiunea #Deficiențe înainte și după dezvoltarea vorbirii .

Hipoacuzie unilaterală și bilaterală

Deficiența de auz poate fi și la o ureche și binaurală, adică la ambele urechi.

Tipuri și cauze ale pierderii auzului

Pierderea auzului este cauzată de diverși factori biologici și de mediu. De obicei, partea vulnerabilă a corpului este urechea.

O caracteristică a patologiilor urechii este că încălcarea sistemului osos al urechii nu dă surditate completă din cauza conductivității oaselor [2] .

Expunere pe termen lung la zgomot

Persoanele care locuiesc în apropierea aeroporturilor sau a autostrăzilor aglomerate sunt expuse la o expunere constantă la sunet la o intensitate de 65-75 dB. Dacă în astfel de condiții o persoană este forțată să petreacă mult timp pe stradă sau să stea acasă cu ferestrele deschise, atunci treptat poate dezvolta pierderea auzului. Acest lucru se întâmplă adesea atunci când este expus la zgomot industrial puternic . Există anumite standarde în conformitate cu care se stabilește nivelul admisibil de zgomot și riscul pentru sănătatea umană . În special, US EPA ( United States Environmental Protection Agency  - United States Environmental Protection Agency ) stabilește un prag de 70 dB pentru expunerea non-stop ca fiind acceptabil pentru sănătate (EPA, 1974).

Deficiență genetică a auzului

Există hipoacuzie non-sindrome (izolate) și sindromice.

Pierderea auzului non-sindromică este pierderea auzului care nu este însoțită de alte simptome care ar fi moștenite. Apare în 70% din cazurile de surditate ereditară.

Hipoacuzia sindromică este o pierdere a auzului determinată genetic în combinație cu alte semne sau boli ale altor organe și sisteme. Apare în 30% din cazurile de surditate ereditară. Au fost descrise peste 400 de sindroame diferite în care surditatea este unul dintre semne.

Cele mai faimoase dintre ele:

În funcție de tipul de moștenire, deficiența de auz poate fi împărțită în următoarele forme:

  1. Autosomal recesiv (78%)
  2. Autozomal dominant (20%)
  3. legat de X (1%)
  4. mitocondrial (1%)

În prezent, sunt cunoscute peste 100 de gene, mutații în care duc la pierderea auzului. Fiecare populație are propriile sale mutații specifice. În același timp, o treime din cazurile de hipoacuzie determinată genetic sunt cauzate de mutații ale genei conexinei 26 (GJB2). Printre caucazieni, cea mai frecventă mutație este 35delG. Aproximativ 2% dintre ruși sunt purtători ai acestei mutații [4] .

Pierderea auzului din cauza bolilor

Pierderea auzului medical

Unele antibiotice sunt ototoxice [5] .

Pierderea auzului conductiv

Pierderea auzului conductiv apare atunci când urechea externă sau medie (sau ambele) nu conduc sunetul așa cum ar trebui. Deoarece sunetul poate fi perceput de canalul urechii, membrana timpanică și osiculul urechii care funcționează în mod normal, această pierdere a auzului este doar parțială și provoacă o mică afectare a percepției sunetului. Pragul de auz pentru probleme cu urechea exterioară sau medie nu depășește 55-60 dB . În general, cu pierderea auzului conductiv, recunoașterea vorbirii nu se deteriorează atâta timp cât volumul este suficient de mare pentru ca ascultătorul să audă vorbirea.

Pierderea auzului conductiv poate fi cauzată de:

Leziuni fizice

Tratament, adaptare, prevenire

Aparatură auditivă

Tratamentul pierderii auzului cauzate de modificări ale aparatului de conducere a sunetului se realizează cu succes. În caz de deteriorare a aparatului de percepere a sunetului, se utilizează un complex de agenți medicali, fizioterapeutici .

Cu o eficacitate insuficientă a acestor măsuri, se folosesc aparate auditive - selecția de aparate auditive care amplifică sunetul. Adecvarea aparatului auditiv este evaluată după o perioadă de adaptare în care pacientul se obișnuiește cu volumul neobișnuit al vorbirii percepute și cu diferite zgomote străine . Perfecțiunea tehnică a echipamentului și corectitudinea selecției individuale determină eficacitatea aparatelor auditive. Pacienții cu hipoacuzie neurosenzorială sunt supuși supravegherii la dispensar , reabilitării maxime și, dacă este posibil, angajării. Societatea surzilor joacă un rol important în rezolvarea acestor probleme . După o examinare a capacității de muncă, astfel de pacienți sunt repartizați în întreprinderi speciale sau primesc o recomandare de a limita anumite tipuri de activitate de muncă.

Reabilitarea copiilor cu deficiențe de auz

În procesul de reabilitare se folosesc lecții individuale și de grup, recitarea corală cu acompaniament muzical. În viitor, cursurile de vorbire se desfășoară cu ajutorul amplificatoarelor și a aparatelor auditive. O astfel de muncă se desfășoară în grădinițe speciale pentru copii cu deficiențe de auz, începând cu vârsta de 2-3 ani. În viitor, continuă în școlile de specialitate. În multe cazuri, munca de reabilitare este efectuată de părinți în condițiile comunicării verbale naturale. Acest lucru necesită invariabil mai multă muncă și timp, dar adesea dă rezultate bune. Dar această muncă ar trebui să fie în comun cu profesorii surzi și să aibă loc sub supravegherea lor. Astfel, componentele reabilitării cu succes a persoanelor cu deficiențe de auz sunt următoarele:

Perioada cea mai valoroasă pentru reabilitare este primii trei ani din viața unui copil. Odată cu pierderea auzului care a apărut la o persoană care poate vorbi, tulburările de vorbire se dezvoltă sub formă de monotonie, neregularitate. În plus, pierderea auzului care rezultă face dificilă comunicarea cu ceilalți. Pentru a diagnostica pierderea auzului la adulți, există un număr mare de metode și teste . Un obiectiv important al acestui studiu este acela de a elucida cauza pierderii auzului dezvoltate - deteriorarea sistemului de conducere sau de recepție a sunetului.

Terapia genică

O echipă americană de oameni de știință a reușit să vindece surditatea la șoareci folosind terapia genică. Mai mult de jumătate din cazurile de surditate congenitală au o cauză genetică, iar aproximativ 80% dintre ele se datorează formelor de surditate autosomal recesive. Oamenii de știință au recrutat șoareci cu ceea ce este cunoscut sub numele de surditate DFNB9, care reprezintă două până la opt la sută din cazurile de surditate legate de gene la oameni. În această patologie, DFNB9, o proteină numită otoferlină, nu își poate îndeplini funcția normală de transmitere a informațiilor sonore. Cu toate acestea, după ce oamenii de știință au schimbat genomul șoarecilor surzi, folosind viruși special creați, rozătoarele au primit capacitatea de a auzi aproape la fel de bine ca rudele lor, care s-au născut cu otoferlină funcțională normal. Oamenii de știință sugerează că această metodă poate avea o importanță practică largă. [6]

Adaptarea la pierderea auzului

Ajutor pentru persoanele cu deficiențe de auz

Limbi semnelor

Limbajul semnelor sau, mai rar , limbajul semnelor  este un limbaj independent, care apare în mod natural sau creat artificial, constând dintr-o combinație de gesturi, fiecare dintre ele realizate de mâini în combinație cu expresiile faciale, forma sau mișcarea gurii și buzelor și, de asemenea, în combinaţie cu poziţia corpului. Una dintre concepțiile greșite larg răspândite despre limbile semnelor este că acestea sunt într-un fel dependente sau derivate din limbile vorbite (sunete și scrise) și că aceste limbi au fost inventate de ascultători, dar nu este cazul. În plus, dactilizarea literelor (care este de fapt folosită în limbajele semnelor, în principal pentru pronunția numelor proprii, a numelor geografice, precum și a termenilor specifici prelevați din limbile verbale) și vorbirea semnelor de calc, folosită de gesturile auditive pentru a transmite informații , sunt adesea confundate cu limbajele semnelor.identice gramatical cu limbajul verbal. Cu toate acestea, în realitate, limbajele semnelor sunt aproape complet independente de limbajele verbale și continuă să se dezvolte independent: apar gesturi noi, cele vechi mor - și cel mai adesea această tendință este slab conectată cu dezvoltarea limbajelor verbale. Numărul de limbi semnelor dintr-o anumită țară nu se corelează în niciun fel cu numărul de limbi vorbite (utilizate) în ea. Chiar și în aceeași țară în care sunt utilizate oficial mai multe limbi vorbite, un singur limbaj semnelor (comun) poate fi utilizat pentru comunicarea între reprezentanții diferitelor grupuri etnice și invers - în unele țări cu o singură limbă vorbită, mai multe limbi semnelor poate coexista. Aceste limbi sunt folosite în principal de persoanele surde sau cu deficiențe de auz în scopul comunicării (comunicare). Utilizarea limbajului semnelor de către persoanele fără pierdere a auzului este secundară, dar destul de comună: de multe ori este nevoie de a comunica cu persoanele cu deficiențe de auz care sunt utilizatori de limbajul semnelor. Persoanele fără pierdere de auz sunt predispuse să folosească limbile vorbite pentru a comunica.

Succesul școlilor franceze și germane de educație pentru surzi a dus la răspândirea instituțiilor speciale (școli pentru surzi) în alte țări, în timp ce, de regulă, fie au fost împrumutate numai idei de educație pentru surzi (de exemplu, în Anglia), fie întreaga metodologie, inclusiv limbajul semnelor în sine. Prima școală de acest fel din SUA a fost deschisă în 1817 la Hartford ( Connecticut ); lucrat după metoda franceză. Drept urmare, limbajul semnelor american independent al persoanelor cu deficiențe de auz - Amslen ( Limba semnelor engleză  americană, ASL ) are mai multe asemănări cu limba franceză (LSF) și are prea puțin de-a face cu limbajul semnelor britanic (BSL). Amslen este cea mai comună limbă în America de Nord (SUA și Canada vorbitoare de engleză ) și în alte țări , limba surzilor ( în ciuda faptului că este radical diferită de limbajul semnelor britanic corespunzătoare ). Fiecare gest este format din unități de semne - hirem, dintre care în limbă există 55. Amslen, care s-a dezvoltat încă din primul sfert al secolului al XIX-lea, este complet alimentat în mod constant cu gesturi noi și este considerat o limbă de viață independentă, cu o limbă extrem de largă. gama de aplicatii. Metodele pionierului pedagogiei surzilor americane (teoria și practica predării surzilor) Thomas  Hopkins Gallaudet continuă să fie aplicate cu succes în continuare - în 1973, la Washington, a fost organizată prima universitate pentru surzi, numită după om de știință ( Universitatea Gallaudet ) , în care surzii studiază studenți din diferite țări.

Limba semnelor rusă  este o limbă a semnelor folosită de comunitatea vorbitoare de limbă rusă a surzilor și cu deficiențe de auz din Rusia, precum și de comunitățile surde și cu deficiențe de auz din CSI ( Ucraina , Belarus , Kazahstan ). În același timp, gramatica sa este foarte diferită de gramatica limbii ruse: deoarece cuvintele sunt mai greu de transformat morfologic, gramatica (de exemplu, ordinea și formarea cuvintelor) este mai strictă decât în ​​rusă. Limba semnelor rusă aparține familiei limbii semnelor franceze , este apropiată de Amslen și o mulțime de vocabular este împrumutat din limbajul semnelor austriac. Cu toate acestea, limbajul semnelor vorbit are propria sa gramatică și este folosit în comunicarea de zi cu zi a surzilor, în timp ce creat special pentru confortul comunicării între persoanele cu deficiențe de auz și persoanele cu auz, ceva între limbajul semnelor ruse și limba rusă a sunetului  este limbajul semnelor (uneori numit " limbajul semnelor calc", " vorbirea calcă ", " vorbirea semnelor de urmărire " sau " KZhA ") este folosit în principal în comunicarea oficială, de exemplu, la interpretarea prelegerilor la institut, a rapoartelor la conferințe în limbajul semnelor. La un moment dat, traducerea în limbajul semnelor era folosită la televizor , permițând persoanelor cu deficiențe de auz să perceapă programele de știri. Discursul semnelor Calque folosește atât semne ale limbajului semnelor vorbit, cât și semne special concepute pentru concepte care nu au propriile reprezentări în dicționarul limbajului semnelor vorbit. Folosește elemente de vorbire dactilă pentru a indica terminații, sufixe și multe altele. În plus, pentru a desemna nume proprii , precum și termeni specifici, există un alfabet rusesc dactil .

Caracteristici sociale

Discriminare

În prezent, nu există discriminare ca atare, dar în multe privințe nu sunt luate în considerare nevoile persoanelor cu scăderea sau lipsa auzului. Deci, în Rusia de astăzi, multe semnale sonore (de exemplu, anunțul opririlor atunci când călătoriți în transportul public, semnale interfon) în cele mai multe cazuri nu sunt duplicate de dispozitive grafice și de ieșire luminoasă. Adesea, persoanele cu această patologie trebuie să efectueze reechiparea și adaptarea echipamentului pe cheltuiala lor.

Încălcări înainte și după dezvoltarea vorbirii

Starea statului

Cultura surdului

Vezi și

Note

  1. 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. A.S. Batuev. Capitolul 3. Fiziologia sistemelor senzoriale. #patru. Sistemul senzorial auditiv și vorbirea // Fiziologia activității nervoase superioare și a sistemelor senzoriale. - 3. - Sankt Petersburg. : Petru, 2010. - S. 78-81. — 317 p. — ISBN 9785911808426 .
  3. Izmerov N. F. , Suvorov G. A., Prokopenko L. V. Omul și zgomotul. - Moscova: GEOTAR-MED, 2001. - 384 p. - 1000 de exemplare.  — ISBN 5-9231--0057-6.
  4. Frecvența purtătoare a mutațiilor genei GJB2 c.35del… [J Hum Genet. 2010] - PubMed - NCBI
  5. H Stupp și colab. Concentrațiile urechii interne și ototoxicitatea diferitelor antibiotice în aplicare locală și sistemică  // International Journal of Audiology. - 1973. - T. 12 , nr. 5-6 . - S. 350-363 .
  6. Lawrence R. Lustig, Saaid Safieddine, Christine Petit, Paul Avan, William W. Hauswirth. Terapia genetică duală mediată de AAV restabilește auzul într-un model de șoarece DFNB9  //  Proceedings of the National Academy of Sciences. — 15.02.2019. — P. 201817537 . - ISSN 1091-6490 0027-8424, 1091-6490 . - doi : 10.1073/pnas.1817537116 .

Literatură

Link -uri