Granulomatoza Wegener

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 5 noiembrie 2014; verificările necesită 36 de modificări .
granulomatoza Wegener

Model de imunofluorescență produs prin legarea ANCA de la un pacient cu granulomatoză Wegener la neutrofile fixate cu etanol
ICD-11 4A44.A1
ICD-10 M 31,3
MKB-10-KM M31.30 și M31.3
ICD-9 446,4
MKB-9-KM 446,4 [1] [2]
OMIM 608710
BoliDB 14057
Medline Plus 000135
eMedicine med/2401 
Plasă D014890
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Granulomatoza Wegener  (cunoscută și sub denumirea de granulomatoză cu poliangeită ) este o inflamație granulomatoasă autoimună a pereților vaselor de sânge (vasculită) care afectează vasele de sânge mici și mijlocii : capilare , venule , arteriole și artere , implicând tractul respirator superior [3] , ochi , rinichi , plămâni și alte organe. Se referă la vasculită necrozantă sistemică asociată ANCA .

Informații generale

Granulomatoza Wegener este o boală severă, rapid progresivă. Fără tratament în timp util, duce la deces în decurs de 6-12 luni. Se împarte în două forme: locală și generalizată, care, după unii autori, sunt stadiile bolii.

În formă locală, organele ORL [3] [4] (90% din cazuri) și ochii (10% din cazuri) [5] sunt afectate de dezvoltarea rinitei , rinofaringitei , sinuzitei , eustachitei , otitei medii , scleritei . , episclerita si uveita .

În forma generalizată, simptomele de mai sus sunt însoțite de leziuni pulmonare (80% din cazuri) [6] sub formă de vasculită granulomatoasă pulmonară , care se termină de obicei cu formarea de granuloame pulmonare . Granuloamele sunt predispuse la descompunere odată cu formarea de caverne , care este adesea însoțită de hemoragie pulmonară. La 2/3 dintre pacienți, afectarea rinichilor se observă sub formă de glomerulonefrită necrozantă rapid progresivă [7] .

Destul de des, granulomatoza Wegener apare odată cu dezvoltarea vasculitei cutanate la 40% dintre pacienți [8] și afectarea sistemului nervos periferic (15%) cu dezvoltarea polineuropatiei asimetrice [9] . Pericardita a fost descrisă la 5% dintre pacienți [10] .

Boala se manifestă cel mai adesea cu leziuni ale tractului respirator superior și ale ochilor. Leziunile organelor interne apar de obicei mai târziu.

Alte titluri

În prezent, Școala Americană de Reumatologie propune să se facă referire la granulomatoza lui Wegener ca granulomatoză cu poliangeită pentru a evita o denumire care încurajează numele patologului german Friedrich Wegener, care a fost membru al NSDAP și a fost implicat în crime de război în timpul războiului mondial. II [9] .

Epidemiologie

Granulomatoza Wegener afectează în mod egal atât bărbații, cât și femeile. Vârsta medie a pacienților este de 40 de ani.

Tabloul clinic

Manifestări generale

Boala începe cu slăbiciune generală, scăderea poftei de mâncare și scădere în greutate. Ulterior, febra , artralgia și mialgia se unesc . Uneori există simptome de artrită reactivă.

Leziuni oculare

Cu granulomatoza Wegener , procesul inflamator afectează în principal albul și irisul ochilor. Adesea dezvoltarea uveitei, iridociclitei , episcleritei , scleritei , ducând la perforarea corneei și orbire . Poate formarea granulomului periorbital cu dezvoltarea exoftalmiei [11] .

Leziuni ale căilor respiratorii superioare, cavității bucale și organelor auditive

Se manifestă sub forma unui nas care curge persistent cu scurgeri purulente-hemoragice. Ulterior, se dezvoltă ulcerația mucoasei . Posibilă perforare a septului cu dezvoltarea deformării nasului șei. Pe lângă rinita ulcerativă necrozantă, pot fi afectate traheea, laringele, sinusurile paranazale , tuburile auditive și urechile. Adesea apariția stomatitei ulcerative. Uneori există mastoidita rezistentă la tratament conservator și chirurgical .

Leziuni cutanate

Există vasculită cutanată cu erupții cutanate hemoragice ulcerative.

Leziuni ale sistemului nervos

Se desfășoară sub formă de polineuropatie asimetrică .

Leziune pulmonară

În plămâni se formează granuloame, adesea dezintegrandu-se, ceea ce duce la hemoptizie și la dezvoltarea insuficienței respiratorii . La 1/3 dintre pacienți, granuloamele nu se manifestă clinic. Poate dezvoltarea pleureziei , auscultatorii, manifestată prin zgomotul de frecare a pleurei. Se poate observa și pleurezia efuzivă [6] .

Leziuni renale

Una dintre localizările preferate ale granulomatozei Wegener sunt glomerulii renali . Glomerulonefrita rezultată se manifestă prin hematurie, proteinurie masivă, adesea are o evoluție rapid progresivă și duce la creșterea rapidă a insuficienței renale.

Leziuni ale membranelor inimii

Manifestat sub forma diferitelor tipuri de pericardită . Implicarea miocardică și endocardică este mai puțin frecventă .

Diagnosticare

La pacienții cu un tablou clinic detaliat, diagnosticul este de obicei simplu, cu toate acestea, datorită varietății formelor și variantelor de curs, dificultățile apar în stadiile incipiente ale bolii [9] . Aproximativ 25% dintre pacienții aflați în stadiul inițial nu prezintă semne de afectare a plămânilor sau rinichilor.

Criterii de clasificare pentru diagnosticul granulomatozei Wegener [12]

Criteriu Definiție
1. Inflamația nasului și a gurii Ulcere în gură. Secreții purulente sau sângeroase din cavitatea nazală
2. Modificări în examinarea cu raze X a plămânilor Noduli, infiltrate sau cavități
3. Modificări ale urinei Microhematurie (>5 globule roșii pe câmp vizual) sau acumulare de globule roșii în sedimentul urinar
4. Biopsie Inflamație granulomatoasă în peretele arterial sau în spațiile perivasculare și extravasculare

În prezența a două sau mai multe criterii , sensibilitatea diagnosticului este de 88%, iar specificitatea este de 92%. Pentru confirmarea diagnosticului se determina prezenta in sange a anticorpilor citoplasmatici antineutrofili clasici (cANCA).

Diagnostic diferențial

În scopul diagnosticării corecte, trebuie excluse bolile care apar și cu sindromul pulmonar-renal: poliangeita microscopică , sindromul Churg-Strauss , periarterita nodoasă , sindromul Goodpasture , vasculita hemoragică , lupusul eritematos sistemic ; rar - pneumonie streptococică cu glomerulonefrită. De asemenea, efectuează un diagnostic diferențial cu alte boli: granulomatoză limfoidă , limfom malign angiocentric , tumori maligne, granulom nazal median , sarcoidoză , tuberculoză , berilioză , micoze sistemice , sifilis , lepră , SIDA etc. Cu diagnostic diferențial predominant renal. se efectuează cu glomerulonefrită idiopatică rapid progresivă.

Tratament

Deoarece boala are o origine autoimună , medicamentele de elecție sunt imunosupresoare : citostatice în combinație cu glucocorticoizi . Dintre citostatice, ciclofosfamida în doză de 2 mg/kg/zi s-a dovedit bine . Cu afectarea rinichilor, doza este crescută la 3-5 mg / kg / zi. Glucocorticoizii sunt prescriși în doză echivalentă cu prednisolonul 1 mg/kg/zi. Rezultate bune au fost demonstrate de terapia cu puls cu ciclofosfamidă la o doză de 1000 mg. Anumite speranțe sunt puse pe terapia cu anticitokine .

Medicamente: rituximab .

Prognoza

Note

  1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 FESMU .
  4. ↑ V. P. Sitnikov, I. D. Shlyaga, D. D. Redko, E. S. Yadchenko. Granulomatoza Wegener în practica unui medic otorinolaringolog  // Probleme de sănătate și ecologie. - 2010. - Nr 2 (24) .
  5. ↑ Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis. Cesk Slov Oftalmol. Primavara 2019;74(5):167-174. Engleză. PMID 31234629 .
  6. ↑ 1 2 Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et al. Vasculitide pulmonare: o revizuire radiologică subliniind caracteristicile HRCT parenchimatoase. Diagnosticare (Basel). 2021 Dec 9;11(12):2318. PMID 34943555
  7. ↑ Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Asociații clinice ale implicării renale în vasculita asociată ANCA. Autoimun Rev. 2020 Apr;19(4):102495. Epub 2020 Feb 15. PMID 32068190
  8. ↑ Serebryakova E. N., Volosnikov D. K., Pishchalnikov A. Yu., Glazyrina G. A., Sudareva O. O., Negdenova O. S. Granulomatoza Wegener (Granulomatoza cu poliangeita)  // Pacient dificil. - 2021. - Nr. 4 .
  9. ↑ 1 2 3 I.N. Possohov. Vasculita sistemică (lectura) . Consultat la 23 februarie 2022. Arhivat din original pe 22 februarie 2022.
  10. ↑ Watts R. A. . Granulomatoza Wegener: prezentări neobișnuite. Hosp Med. 2000 Apr;61(4):250-3. PMID 10858801 .
  11. ↑ Krivosheev O. G. Sunt vasculitele sistemice periculoase? (link indisponibil) . vasculite.ru; webcitation.org . Consultat la 27 aprilie 2013. Arhivat din original pe 27 aprilie 2013. 
  12. ↑ Leavitt RY și colab., 1990

Literatură

Link -uri

  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
În cataloagele bibliografice