| Pemfigus | |
|---|---|
| ICD-11 | EB40 |
| ICD-10 | L 10 |
| MKB-10-KM | L10 și L10.9 |
| ICD-9 | 694,4 |
| MKB-9-KM | 694,4 [1] |
| OMIM | 169600 |
| BoliDB | 9764 |
| Medline Plus | 000882 |
| eMedicine |
derm/317 derm/318 ~ Derm lamelar /314 ~ Derm indus de medicamente /543 ~ Derm herpetiform/315 ~ IgA derm pemfigus/319 ~ Derm simplu /535 ~ Derm paraneoplazic /150 ~ Boala Hailey-Hailey (pemfigus benign din familie) |
| Plasă | D010392 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Pemfigusul , sau pemfigusul , este un grup de boli autoimune rare, dar uneori foarte severe, invalidante și potențial letale , veziculoase (formarea de vezicule) , care afectează pielea și membranele mucoase . [2] Pericolul bolii constă în evoluția sa progresivă, care este însoțită de procese catabolice îmbunătățite cu pierderea de lichid și proteine de către organism, precum și adăugarea unei infecții bacteriene și virale secundare. Combinația acestor factori poate duce la sepsis sau defecte cardiace. [3]
Se disting următoarele variante clinice ale cursului pemfigusului [4] :
Cauza pemfigusului este formarea de anticorpi autoagresivi împotriva uneia sau mai multor proteine din familia desmogleinelor . Desmogleinele sunt un fel de „clei” care conectează celulele epidermice din apropiere cu ajutorul unor elemente de legătură speciale numite desmozomi . Atunci când autoanticorpii și limfocitele activate atacă desmogleinele, celulele epidermice se separă unele de altele, iar epiderma devine „lipicioasă”, poroasă, ușor de fulgidă și foarte predispusă la pătrunderea microorganismelor străine ( bacterii și ciuperci). Acest fenomen se numește acantoliză . Ca urmare, pe piele sau în grosimea pielii se formează vezicule purpurente umplute cu exudat (de unde și numele colocvial al bolii - „pemfigus”), care apoi se exfoliază de pe piele, expunând straturile de bază sau țesuturile subiacente și formează ulcere purulente infectate. În cazurile severe, aceste vezicule și răni pot acoperi o parte semnificativă a suprafeței pielii. [5]
Inițial, cauzele acestei boli au fost necunoscute, iar termenul de „pemfigus” sau „pemfigus” a fost aplicat oricărei boli a pielii și a mucoaselor, însoțită de formarea veziculelor, acantoliză și detașarea pielii cu formarea de supurare. ulcere. În 1964, a fost publicat un articol de referință care a schimbat înțelegerea pemfigusului și abordarea diagnosticului și tratamentului acestuia. Din acel moment, prezența anticorpilor împotriva desmogleinei în plasma sanguină a pacienților a devenit un criteriu obligatoriu pentru diagnosticul de pemfigus. [6] [7] În 1971, a fost publicat un alt articol care a explorat în detaliu natura autoimună și mecanismele acestei boli. [8] [9]
Baza tratamentului pemfigusului este numirea de glucocorticoizi , cum ar fi dexametazona , prednison . În acest caz, adesea, mai ales în pemfigusul sever, sunt necesare doze mari de glucocorticoizi, provocând reacții adverse grave. Pentru a evita aceste reacții adverse, glucocorticoizii din pemfigus, în special cei severe, sunt adesea combinați cu imunosupresoare , în special, ciclosporină , micofenolat de mofetil, ciclofosfamidă , azatioprină sau metotrexat .
Este indicată administrarea intravenoasă a dozelor mari de imunoglobulină umană normală , în special în pemfigusul paraneoplazic. În ultimii ani, anticorpul monoclonal anti-CD20 rituximab (MabThera) s-a dovedit a fi foarte eficient în tratamentul pemfigusului care nu este adaptabil altor metode de terapie. Plasmafereza este, de asemenea, indicată și eficientă , contribuind la îndepărtarea rapidă a anticorpilor circulanți împotriva desmogleinei din sânge.
Complicațiile infecțioase și fungice care decurg atât din scăderea funcției de barieră a pielii și a membranelor mucoase ca urmare a bolii în sine, cât și din utilizarea glucocorticoizilor și imunosupresoarelor, sunt tratate cu administrarea de antibiotice și medicamente antifungice adecvate.
Pacienții cu pemfigus extrem de sever, potențial fatal, refractar la alte tratamente pot fi candidați pentru alotransplant de măduvă osoasă sau de celule stem hematopoietice de la un donator neînrudit. Efectul terapeutic al alotransplantului în pemfigus este asociat nu numai și nu atât de mult cu imunosupresia profundă în timpul condiționării pacientului pentru transplant și utilizarea ulterioară a imunosupresoarelor pentru a preveni respingerea transplantului, ci și cu așa-numita reacție „grefă versus autoimunitate” (GTA), cu distrugerea limfocitelor autoagresive de către gazda limfocitelor donatoare care produce anticorpi la desmogleină. Acest lucru este dovedit de faptul că efectul terapeutic al alotransplantului asupra pemfigusului este cel mai pronunțat la acei pacienți care dezvoltă boala grefă contra gazdă (GVHD) ușoară sau moderată după transplant. În același timp, GVHD severă în sine poate duce la moartea pacientului, iar regimurile de condiționare aplicate au o toxicitate mare asupra organelor și pot fi letale din cauza complicațiilor infecțioase, agranulocitozei prelungite, eșecului grefei etc. Prin urmare, un astfel de tratament ar trebui să fie considerată „terapie a disperării” cu pemfigus sever.
Prognosticul bolii este condițional nefavorabil, chiar și cu un tratament adecvat început în timp util, este posibil un rezultat fatal. Cursul bolii este cronic, terapia adecvată doar reduce severitatea manifestărilor clinice, dar nu elimină cauza bolii. În perioadele de exacerbare, capacitatea de muncă este redusă drastic; în cazuri severe, pacientul poate deveni handicapat.
| Hipersensibilitate și boli autoimune | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Tip I / alergii / atopie ( IgE ) |
| ||||||||
| II Tip / ACC |
| ||||||||
| Tipul III ( complex imun ) |
| ||||||||
| Tip IV / mediat de celule ( limfocite T ) |
| ||||||||
| Necunoscut/ multiplu |
| ||||||||