Feocromocitom

Focromocitomul  este o tumoră activă hormonal a celulelor cromafine ale sistemului simpatico-suprarenal al localizării suprarenale sau extrasuprarenale, care secretă o cantitate mare de catecolamine . Boala aparține tumorilor ( benigne ) ale sistemului APUD și destul de des este una dintre componentele sindromului neoplaziei endocrine multiple (de regulă, în acest caz, feocromocitomul este bilateral) [1] .

Patogeneza

Producția excesivă de catecolamine ( adrenalină , norepinefrină ).

Tabloul clinic

Caracterizat prin crize cu o creștere bruscă a tensiunii arteriale în combinație cu simptome neuropsihiatrice, endocrino-metabolice, gastrointestinale și hematologice (forma paroxistică a bolii). În timpul unui atac, clinica seamănă cu simptomele unei crize simpatico-suprarenale : există un sentiment de frică, anxietate, tremur , frisoane , paloarea pielii, dureri de cap, durere în spatele sternului, în regiunea inimii, tahicardie , extrasistolă , greață , vărsături , febră, transpirație , gură uscată. În sânge - leucocitoză , limfocitoză , eozinofilie , hiperglicemie . Atacul se încheie cu poliurie . Durata crizei este de la câteva minute la câteva ore. Criza se poate complica de hemoragie retiniană (apare retinopatie hipertensivă), accident vascular cerebral, edem pulmonar. Atacurile apar, de regulă, brusc și pot fi provocate de stres emoțional, stres fizic, palparea tumorii, o schimbare bruscă a poziției corpului. Cu o formă stabilă a bolii, există în mod constant hipertensiune arterială ridicată , posibile încălcări ale stării funcționale a rinichilor, modificări ale fundului de ochi. Se observă o excitabilitate crescută, labilitate a dispoziției, oboseală , dureri de cap. Cu o tumoare malignă - feocromoblastom  - pierdere în greutate, durerile abdominale nu sunt neobișnuite. Dezvoltarea unui diabet zaharat este posibilă . În scopuri de diagnostic, se efectuează examinarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale, tomografia computerizată , retropneumoperitoneul (diagnostic topic), excreția urinară (într-o zi sau într-o porțiune de urină de trei ore colectată după un atac) a catecolaminelor și a metaboliților acestora: adrenalină, se determină norepinefrină, acid vanililmandelic, se efectuează teste farmacologice cu histamina sau tropafen .

Diagnosticare

• Microprepararea feocromocitomului.

• Microprepararea feocromocitomului.

• Microprepararea feocromocitomului.

• Feocromocitom bilateral ca parte a MEN-2 .

• CT abdominal : feocromocitom.

• CT abdominal: feocromocitom.

• Feocromocitom ( scintigrafie ).

Tratament

Cel mai radical tratament pentru feocromocitom este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Cu toate acestea, poate fi efectuată numai după stabilizarea tensiunii arteriale. În acest scop, în stadiul preoperator al tratamentului feocromocitomului, pacientului i se prescriu a-blocante: Fenoxibenzamină, Fentolamină, Tropafen etc. Metode de efectuare a intervențiilor chirurgicale pentru îndepărtarea feocromocitomului: acces deschis, acces laparoscopic și chirurgie retroperitoneoscopică.

Criteriul de eficacitate al tratamentului feocromocitomului este apariția fluctuațiilor ortostatice ale tensiunii arteriale cauzate de modificarea poziției corpului. Alegerea metodei de tratament chirurgical al feocromocitomului depinde de caracteristicile tumorii. O bună manipulare în timpul intervenției chirurgicale este asigurată prin abordări transperitoneale, transtoracice, extraperitoneale sau combinate pentru intervenția chirurgicală. În cazul tumorilor solitare, eficacitatea tratamentului chirurgical al feocromocitomului este mare. Recidiva bolii se observă doar în 12-15% din cazuri. În unele cazuri, după îndepărtarea tumorii, pacientul nu prezintă o scădere a presiunii. O astfel de complicație postoperatorie este asociată cu afectarea arterei renale sau îndepărtarea incompletă a tumorii.

Cu tumori multiple, nu există un standard unic în tratamentul chirurgical al feocromocitomului. Se consideră recomandabilă îndepărtarea completă a tuturor tumorilor, totuși, din cauza riscului ridicat de intervenție chirurgicală, această tactică de tratare a feocromocitomului trebuie abandonată și rezecția tumorilor se efectuează în mai multe etape sau numai o parte a tumorii este îndepărtată.

Tratamentul conservator al feocromocitomului suprarenal este mai puțin eficient. Are ca scop reducerea nivelului de catecolamine din organism cu medicamente pe bază de A-metiltirozinom. Tratamentul conservator al feocromocitomului poate reduce cantitatea de catecolamine cu 80% și poate preveni dezvoltarea unei crize hipertensive. Cu toate acestea, utilizarea sistematică a A-metiltirozinomului poate duce la tulburări mintale și tulburări funcționale ale tractului gastrointestinal. Tratamentul medicamentos vizează în principal prevenirea dezvoltării unei crize hipertensive.

Preparate: yobenguan-131 .

Vezi și

• Neoplazie endocrină multiplă
• Sindromul Sipple
• sindromul Gorlin
• adenom suprarenal
• Incidentalom
• Adrenalectomia

Note

1. ↑ Mica enciclopedie a unui endocrinolog / Ed. A. S. Efimova. - Ed. I. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 347-354. — 360 s. — („Biblioteca practicianului”). - 5000 de exemplare.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Surse

• Enciclopedie pe site-ul Centrului Medical „Euromedprestige” (pe baza materialelor Marii Enciclopedii de Medicină)

Link -uri