Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison ( adenom pancreatic ulcerogen , gastrinom ) este o tumoră a aparatului insular al pancreasului , caracterizată prin secreția crescută de gastrină , care activează secreția de cantități mari de acid clorhidric de către stomac. Acest lucru se datorează apariției ulcerelor peptice ale duodenului și stomacului , care nu pot fi tratate și sunt însoțite de diaree persistentă .

Etiologie și patogeneză

Sindromul apare ca urmare a unei tumori localizate in capul sau coada pancreasului (85% din cazuri). În 15% din cazuri, tumora este localizată în stomac sau este o manifestare a adenomatozei endocrine multiple (neoplazie endocrină multiplă ). Dezvoltarea ulcerelor peptice rezistente la tratament este asociată cu producția crescută de suc gastric și, în consecință, acid clorhidric și enzime .

La marea majoritate a pacienților, este localizată în duoden , mai rar întâlnită în stomac și jejun . Sunt adesea observate ulcere multiple ale stomacului , duodenului și jejunului .

Tabloul clinic

Manifestările clinice ale bolii sunt durerile în abdomenul superior, care au aceleași modele în raport cu aportul alimentar ca într-un ulcer duodenal și stomac normal, dar spre deosebire de acestea, sunt foarte încăpățânate, foarte intense și nu răspund la terapia antiulceroasă.

Caracterizat prin arsuri persistente la stomac și eructație acrișoară. Un simptom important este diareea datorată ingerării unei cantități mari de acid clorhidric în intestinul subțire și, ca urmare, motilitatea crescută a intestinului subțire și absorbția lentă. Scaunele sunt abundente, apoase, cu multă grăsime. Poate o scădere semnificativă a greutății corporale, care este tipică pentru gastrinemia malignă.

Ulcerele de stomac și duoden în sindromul Zollinger-Ellison nu se vindecă nici măcar cu o terapie adecvată prelungită. Mulți pacienți se confruntă cu esofagită , uneori chiar cu formarea de îngustare a esofagului . Palparea este determinată de durerea severă în abdomenul superior, iar în zona de proiecție a părții inferioare a stomacului poate exista un simptom pozitiv al lui Mendel (durere locală în proiecția ulcerului). În cazul unui curs malign al bolii, sunt posibile formațiuni tumorale în ficat și creșterea semnificativă a acesteia.

Diagnosticare

Examinarea cu raze X și endoscopică evidențiază un ulcer care nu diferă de un ulcer dintr-un ulcer duodenal normal .

Criteriile relative de laborator pentru sindromul Zollinger-Ellison sunt:

• hipergastrinemie (conținutul de gastrină în sânge este de până la 1000 pg / ml sau mai mult, cu ulcer peptic obișnuit nu depășește limita superioară a normei - 100 pg / ml);
• aciditatea secretului principal este mai mare de 100 mmol/h.

Vizualizarea tumorii se realizează prin ecografie , tomografie computerizată , angiografie abdominală selectivă . Metoda de angiografie abdominală selectivă cu prelevare de sânge din venele pancreatice și determinarea gastrinei în aceasta are cel mai mare conținut de informații .

Tratament

Operator : îndepărtarea unei tumori potențial maligne.

Principalele obiective ale tratamentului conservator sunt reducerea secreției bazale de acid clorhidric la un nivel sub 10 mEq/h, precum și controlul creșterii tumorii și a activității sale metastatice. Pentru a reduce secreția de acid clorhidric, sunt prescriși inhibitori ai pompei de protoni - omeprazol (60 mg / zi), lansoprazol (30-160 mg / zi), pantoprazol (80 mg / zi) și alții într-o doză echivalentă.

Vezi și

• apudomul
• Gastrin
• gastrinom
• Insulele Langerhans

Note

Link -uri