Boala Simmonds

Boala Simmonds ( sindromul Simmonds , cașexia hipofizară , cașexia diencefalico-hipofizară ) este insuficiența hipotalamo-hipofizară, o boală caracterizată prin simptome specifice de insuficiență hormonală a adenohipofizei și o varietate de manifestări neurovegetative, pe fondul scăderii greutății corporale și puternice. tulburări ale altor funcții ale corpului asociate cu activitatea glandei pituitare .

Istorie

M. Simmonds a descris necroza septic-embolica postpartum a glandei pituitare anterioare cu un rezultat fatal într-o stare de cașexie severă și involuție senilă catastrofal dezvoltată a organelor și țesuturilor. Boala se numește cașexie hipofizară sau sindrom Simmonds. Cu toate acestea, observațiile ulterioare au arătat că un grad extrem de epuizare nu este necesar pentru hipopituitarism cauzat de necroza parțială sau completă a glandei pituitare anterioare, iar o scădere a producției de hormoni tropicali se observă în diferite condiții patologice atât ale glandei pituitare, cât și ale hipotalamicului. nuclee, care este adesea definită ca insuficiență hipotalamo-hipofizară [1] .

În 1973, N. L. Shien a remarcat particularitatea patogenezei și a tabloului clinic al hipopituitarismului postpartum ca urmare a pierderii masive de sânge și a colapsului. În acest sens, sindromul Sheehan, cea mai frecventă variantă a bolii, este separat într-o formă clinică independentă [1] .

Etiologie și patogeneză

• leziuni hipofizare
• tumora pituitară
• la femei, hemoragie postpartum

Modificările distructive frecvente ale adenohipofizei determină modificări ale centrilor hipotalamici (nucleul hipotalamusului), care secretă hormoni de eliberare ( corticoliberină , tiroliberină , gonadoliberine , somatostatina și altele) [2] .

Tabloul clinic

O scădere bruscă a secreției de hormoni hipofizari tropicali , observată la o proporție semnificativă de pacienți cu insuficiență adenohipofiză , duce la atrofia glandelor endocrine (periferice) controlate ( tiroidă , cortex suprarenal , genitale ). În consecință, concentrația de hormoni secretați de aceste glande în plasma sanguină scade: T 4 , T 3 , cortizol , aldosteron , estradiol , progesteron , testosteron și așa mai departe). Odată cu aceasta scade și capacitatea de rezervă a acestor glande [2] .

Diagnosticare

Se determină o scădere a secreției de gonadotropine, hormon de creștere, prolactină, TSH, ACTH. În cazuri îndoielnice (insuficiență latentă a adenohipofizei), se folosesc teste funcționale de stres, care au semnificație diagnostică doar în cazurile în care aproximativ 75% din țesutul glandular al adenohipofizei este distrus prin procesul patologic [2] .

Vezi și

• Panhipopituitarism
• Comă hipotalamo-hipofizară
• sindromul Sheehan

Note

1. ↑ 1 2 Endocrinologie clinică. Ghid / Ed. N. T. Starkova. - Ed. a 3-a, revizuită. si suplimentare - Sankt Petersburg. : Petru, 2002. - S. 111-118. — 576 p. — („Însoțitorul doctorului”). - 4000 de exemplare.  - ISBN 5-272-00314-4 .
2. ↑ 1 2 3 Manual de Endocrinologie Clinică / Ed. Kholodova E. A. - ed. I. - Minsk: „Belarus”, 1998. - S. 16-17. — 510 s. — 10.000 de exemplare.  — ISBN 985-01-0031-1 .

Literatură

• Oxford Concise Medical Dictionary 6e

Link -uri

• Boala Simmonds la Who Named It?