Somatostatinom

Somatostatinom  - o tumoare din celulele delta ale insulelor Langerhans ale pancreasului sau celulele sistemului endocrin gastroenteropancreatic , situată în peretele duodenului , care secretă somatostatina .

Istorie

Pentru prima dată, somatostatinomul a fost descris relativ recent - în 1977. [2] Unii autori, din cauza eterogenității simptomelor, consideră că nu există deloc un sindrom clinic clar al somatostatinomului. [3] Puțin mai mult de 20 de cazuri de tumori secretoare de somatostatină ale pancreasului și duodenului au fost descrise în literatură până acum . [4] Nu există nicio îndoială că chirurgii au întâlnit anterior aceste neoplasme în timpul intervențiilor chirurgicale pentru colelitiază , dar abia acum a devenit clar că această combinație nu este întâmplătoare.

Etiologie și patogeneză

Somatostatina este secretată de celulele delta ale insulelor pancreatice sau celulele sistemului endocrin gastroenteropancreatic și inhibă secreția de insulină , glucagon și hormon de creștere (în adenohipofiză ). Cel mai adesea, acestea sunt tumori maligne care secretă cantități excesive de somatostatină în mod necontrolat. Somatostatinoamele, din celulele delta ale insulelor Langerhans, reprezintă 60% din cazuri. În 35-38% din cazuri, somatostatinomul apare din celulele enterocromafine ale intestinului subțire. Au fost descrise cazuri de secreție de somatostatina prin cancer pulmonar cu celule mici, cancer tiroidian medular și feocromocitom . De regulă, tumorile de origine non-pancreatică secretă mai puțină somatostatină decât tumorile pancreatice și sunt adesea asimptomatice. 83% dintre pacienții cu somatostatinoame pancreatice au deja metastaze în momentul în care sunt detectați . [5]

Clinica

Alături de colelitiază , diabet zaharat , diaree sau steatoree, hipoclorhidrie, anemie și scădere în greutate se găsesc în somatostatinom . [4] Multe manifestări sunt rezultatul acțiunii de blocare a somatostatinei asupra funcției enzimatice a pancreasului și al secreției altor hormoni ai insulelor Langerhans, prin urmare acest complex de simptome este uneori numit „ sindrom inhibitor ”. [6]

„Sindromul inhibitor” se manifestă printr-un efect deprimant asupra motilității gastrointestinale, secreției gastrice, precum și asupra secreției pancreasului și hormonilor gastrointestinali. La momentul diagnosticului, somatostatinomul este mare (>5 cm) și de obicei metastaze hepatice. [7]

Majoritatea medicamentelor descrise de somatostatina s-au dovedit a fi de natură polihormonală a secreției. Acesta este probabil unul dintre motivele eterogenității (diversităţii) manifestărilor clinice ale bolii. [patru]

Manifestări patognomonice

• diabet zaharat (curgere uşoară);
• colelitiaza;
• steatoree

Alte semne

• dispepsie;
• diaree;
• anemie;
• pierdere în greutate

Diagnosticare

Somatostatinomul este cazuistic rar. Se determină diabet zaharat ușor (în 80% din cazuri), colelitiază (70%), hipoclorhidrie (60%), diaree (35%), steatoree (30%) și scădere în greutate (25%). [7]

Nivelul de somatostatina din plasma sanguină este crescut pe fondul scăderii nivelurilor de insulină și glucagon . [5]

Somastostatinomul nu a fost încă găsit la niciun pacient cu MEN tip I, în timp ce în același timp a fost depistat la mai mulți pacienți cu MEN tip IIa. [5]

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se realizează cu bolile individuale incluse în sindrom.

Nivelurile scăzute de glucagon reprezintă o diferență caracteristică între somatostatinom și glucagonom. [5]

Tratament

Tratament chirurgical - îndepărtarea tumorii. Uneori este posibil să se realizeze regresia metastazelor cu ajutorul streptozotocinei (streptozocină). [5]

Medicamentul de elecție pentru terapia simptomatică și antiproliferativă este octreotida. [7]

Prognoza

Prognosticul este relativ favorabil:

• Supraviețuirea la 5 ani în rândul pacienților cu metastaze este de 30...60%;
• la pacientii fara metastaze - aproape 100%. [opt]

Note

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Larsson LI, Hirsch MA, Ingemansson S. și colab. Somatostatinomul pancreatic: caracteristici clinice și implicații fiziologice // Lancet.— 1977.— Vol. 1, nr. 8013.—P. 666—668.
3. ↑ Kasselberg AG, Berelowitz M., Chey WY Somatostatinjma syndrome: Does a clinical entity exist? // Acta endocr.-Vol. 102, nr 1. - P. 80-87.
4. ↑ 1 2 3 Endocrinologie clinică: un ghid (ed. a III-a) / Ed. N. T. Starkova.- Sankt Petersburg: Peter, 2002. - 576 p. - (Seria „Tovarășul doctorului”). ISBN 5-272-00314-4
5. ↑ 1 2 3 4 5 Endocrinologie. Ed. N. Lavina. Pe. din engleză - M., Practice, 1999. - 1128 p. ISBN 5-89816-018-3
6. ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. și colab. Somatostatinomul - cea mai recent descrisă tumoră cu celule insulare pancreatice // Vest. J. Med. - 1985. - Vol. 142, nr 3. - P. 393-397.
7. ↑ 1 2 3 Endocrinologie (referință rapidă). / Ed. I. I. Dedova.- M., Rus. doctor, 1998. - 95 p. ISBN 5-7724-0014-2
8. ↑ EJ Hanly ua: Somatostatinomas Arhivat 13 octombrie 2008 la Wayback Machine , Stand vom 12. iulie 2006

Vezi și

Link -uri