| Coreea reumatică | |
|---|---|
| Thomas Sydenham - celebru medic englez, după care poartă numele coreei reumatice | |
| ICD-11 | 1B42 |
| ICD-10 | eu 02 |
| MKB-10-KM | I02.9 și I02.0 |
| ICD-9 | 392 |
| MKB-9-KM | 392 |
| BoliDB | 29245 |
| Medline Plus | 001358 |
| Plasă | D002819 |
Coreea reumatică ( Corea lui Sydenham, coreea minoră, dansul Sf. Vitus , coreea acută, coreea engleză, coreea comună [1] ) este una dintre principalele manifestări ale reumatismalului acut , care apare în principal la copii. Principalele simptome clinice ale coreei reumatice sunt mișcările spontane și involuntare ( hiperkineza coreică reală ), slăbiciune musculară , tulburări de coordonare și statică, disfuncție autonomă și tulburări mentale [2] [3] . Este unul dintre criteriile clinice majore de diagnostic pentru febra reumatică acută Kisel-Jones (pentadă clinică reumatică).
Termenul „coree” provine din altă greacă. χορός - dans , dans [4] . La început, sensul acestui termen a fost diferit de cel modern: încă din secolul al XIII-lea, „corea” (“coreomania”) a fost numită tulburare psihogenă a mișcării - convulsii disociative , uneori răspândite pe scară largă în rândul populației medievale sub formă de „ epidemii ”. de dans ”. Grupuri de oameni afectați de mania dansului au efectuat mișcări asemănătoare dansului pe fundalul stării de conștiință înguste , probabil eliberând șocul nervos cauzat de epidemiile de ciumă [4] .
Sf. Vitus a devenit asociat cu coreea din mai multe motive. În secolul al IX-lea , după miracolele care au avut loc în timpul transferului moaștelor sale de la Saint-Denis în Saxonia , a apărut un cult al acestui sfânt ca patron al bolnavilor suferinzi de epilepsie și coree. Oamenii cu aceste tulburări mergeau în pelerinaj la o biserică sau alta de sărbătoarea Sfântului Vitus și dansau acolo pentru a-și învinge fricile și durerile [5] . În secolul al XVI-lea , în Sfântul Imperiu Roman s-a răspândit credința că cei care dansau în fața statuii sfântului în ziua numelui său ( 15 iunie ) vor primi o taxă de vivacitate pentru tot anul. Prin urmare, în această zi, mulți oameni au dansat emoțional lângă astfel de statui. Locuitorii din Strasbourg , cuprinsi în 1518 de ciuma dansatoare , au fost trimiși de magistrat la capela Sfântul Vitus din Zaberne (azi Saverne ), unde a avut loc „vindecarea” lor [6] .
Pentru prima dată, separat de tipurile psihogene de coree, în secolul al XVI-lea a fost descrisă o mică coree numită chorea naturalis (din latină - „real” coree). Paracelsus [4] . Copiii care suferă de coree reumatică au fost descriși pentru prima dată de Gregor Horst (Horstius) în 1625 [7] .
Thomas Sydenham în 1686 a evidențiat pentru prima dată coreea reumatică ca o boală separată a copilăriei și o formă specială de hiperkinezie și a descris, de asemenea, principalele sale simptome foarte precis și în detaliu [4] . Ca sinonim , a folosit termenul de „dansul Sf. Vitus”, care de atunci a început să aibă un nou sens [8] . Acest lucru a introdus o oarecare confuzie, deoarece sub același termen au fost desemnate atât o boală organică (coree mică sau engleză ) cât și o tulburare psihogenă ( coree majoră sau germană ). Deși Sydenham a descris și febra reumatică și simptomele ei articulare, nu a găsit o legătură între aceasta și coree [9] .
Pentru prima dată, doctorul englez Bright în 1831 a pus coreea pe seama manifestărilor de reumatism [4] . Cu toate acestea, coreea mai mică a devenit în cele din urmă o unitate nosologică delimitată abia în a doua jumătate a secolului al XIX-lea. La sfârșitul anilor 1860, J. Jackson și W. Broadbentstriatală drept cauza Sydenham În același timp, ei au crezut în mod eronat că disfuncția striatului este cauzată de embolia acestuia . În 1887, William Osler a prezentat 410 cazuri de observații clinice ale coreei reumatice, iar în 1894 a publicat monografia „On Chorea and Choreiform Affections” – unul dintre cele mai citate studii nord-americane ale secolului al XIX-lea, unde a arătat legătura acesteia cu artrita reumatoida si endocardita [4 ] . În cartea sa, el a distins clar coreea psihogenă („majoră”) de cea reumatică („mică”) [9] . W. Govers , unul dintre primii cercetători ai coreei ca sindrom neurologic, în cartea „Manual of the diseases of the nervous system” (1886-1888), împreună cu alte forme, a descris coreea lui Sydenham, pe baza experienței sale în tratarea 120 de pacienţi care suferă de această boală la Spitalul Naţional de Paralizi În 1894, diplococul a fost izolat din creierul unui bărbat care a murit de coree . Conform rezultatelor unor studii ulterioare, în timpul cărora a fost posibilă însămânțarea diferitelor coci , oamenii de știință au sugerat că coreea este meningoencefalita bacteriană . Cu toate acestea, faptul că bacteriile nu au putut fi întotdeauna izolate a ridicat îndoieli cu privire la corectitudinea acestei teorii [9] . Descoperirea la începutul anilor 1930 că antistreptolizina O este un marker al proceselor infecțioase bacteriene cauzate de streptococii de grup A a făcut posibil să se stabilească că toate manifestările reumatismale acute, inclusiv coreea, sunt consecințele unei infecții streptococice. Descoperirea medicamentelor antibacteriene a făcut posibilă concentrarea asupra luptei împotriva agentului infecțios care a dus la dezvoltarea coreei reumatice . Începând cu anii 1930 și 1940, utilizarea sulfonamidelor și a penicilinei a făcut posibilă efectuarea nu numai a tratamentului, ci și a prevenirii primare și secundare a reumatismului, astfel încât incidența, inclusiv coreea, ca una dintre manifestările sale, a scăzut [9] . În 1976, studiile lui G. Husby și colegii săi au demonstrat că coreea lui Sydenham nu este cauzată de o infecție ca atare, ci este rezultatul unei încălcări a mecanismelor imunitare .
Conform ICD-10 , coreea reumatică se distinge cu și fără implicarea inimii.
Clinic se disting formele ușoare, moderate și severe de coree reumatică, care diferă în principal prin gradul de severitate al hiperkinezei, hipotensiunii și modificărilor mentale [10] .
Cel mai adesea, coreea reumatică afectează copiii cu vârsta cuprinsă între 6-15 ani. Cazurile de coree depistate după această vârstă sunt de obicei recidive ale bolii observate în copilărie. După vârsta de 10 ani, fetele au șanse de 2 ori mai mari de a se îmbolnăvi, la vârsta de 15-25 de ani - aproape exclusiv femei, ceea ce se poate datora factorilor endocrini [11] . Coreea cu reumatism se dezvoltă în 6-38% din cazuri, deci este probabil să existe o predispoziție la dezvoltarea acesteia asociată cu factori genetici și de mediu, precum și cu patogenitatea diferitelor tulpini de streptococ [12] . În incidența coreei minore, există fluctuații semnificative, a căror cauză nu este pe deplin înțeleasă. În a doua jumătate a secolului al XX-lea, datorită utilizării pe scară largă a terapiei cu antibiotice și îmbunătățirii calității vieții în țările dezvoltate , prevalența coreei a scăzut brusc [12] .
Coreea reumatică este rezultatul răspunsului imun al organismului la antigenele de streptococ beta-hemolitic de grup A (în special, proteina M ), care sunt comune cu antigenele creierului uman. În funcție de variația proteinei M, sunt izolate serotipuri individuale de Streptococcus pyogenes, coreea minoră cel mai adesea cauzată de tulpinile reumatogene M5, M6, M19 și M24 [12] . Ca urmare a reactivității încrucișate , anticorpii produși împotriva streptococilor reacționează și cu epitopii proteici ai antigenilor citoplasmatici ai ganglionilor bazali - nucleii caudat și subtalamic [13] și putamen [14] , provocând deteriorarea acestora. Se efectuează cercetări pentru a clarifica rolul autoanticorpilor în cauzarea deteriorării celulelor nervoase , inclusiv severitatea potențialului lor patogen, efectul pe care îl au asupra neuronilor și condițiile în care anticorpii pot interacționa cu antigenele [12] .
Există o altă ipoteză că infecția cu streptococ cauzează secreția excesivă și tulburări metabolice ale unor antigene care se află în interiorul celulelor nervoase, astfel încât autotoleranța sistemului imunitar la acești neuroni este afectată . O altă sugestie este că în coreea lui Sydenham, antigenele streptococice acționează ca superantigene , promovând prezentarea antigenelor dincolo de bariera hemato-encefalică (sechestrată) către sistemul imunitar [12] .
Un anumit rol îl joacă modificările pereților arterelor mici și arteriolelor creierului. Diferențele de incidență sexuale, caracteristice între afecțiunile reumatice doar pentru coreea minoră și care se manifestă abia după 10 ani, pot fi explicate prin faptul că hormonii sexuali feminini steroizi cresc sensibilitatea receptorilor dopaminergici postsinaptici din striat.
Datorită faptului că reacția autoimună dăunează cercurilor neuronale subcortical-frontale, care sunt închise prin striat, se dezvoltă hiperkinezia coreică și tulburări psihice.
Cel mai adesea, coreea Sydenham este însoțită de alte sindroame de febră reumatică acută, precum cardita (75% din cazuri) și poliartrita , dar în 5-7% din cazuri este singura manifestare a reumatismului (coree izolată sau „pură”). [8] . Apare la 1-8 luni după o infecție cu streptococ sau o exacerbare a reumatismului [15] . Mai des, coreea reumatică se dezvoltă la pacienții cu un istoric neurologic împovărat.
De regulă, boala începe subacut și numai uneori - rapid, în câteva ore, cu tulburări de comportament (iritabilitate crescută, labilitate emoțională ), stinghere de mișcare și dificultăți de scris. Pacienții devin agitați, somnul lor este perturbat , se observă adesea dureri de cap , amețeli , hiperestezie . Adesea, părinții pacientului consideră că primele manifestări ale bolii sunt o „farsă” sau un „ obicei prost ”, și numai odată cu dezvoltarea bolii își realizează patologia. Coreea minoră poate începe cu tulburări psihice [16] . Foarte rar, coreea reumatică poate începe cu convulsii , tulburări cerebeloase , piramidale și edem papilar [8] . Uneori există leziuni ale nervilor cranieni . Reflexele tendinoase și periostale sunt reduse sau inegale, patologice sunt absente. Nu se observă tulburări de sensibilitate [17] .
Caracteristici generale ale hiperkinezei coreice în coreea lui Sydenham: prevalență (generalizare), non-ritm și tulburare, lipsă de coordonare, involuntare (nu pot fi amânate de voință), constanță, intensificare cu excitare și mișcări voluntare și dispariția în somn [1] . Intensitatea hiperkinezei coreice depinde de stresul emoțional [18] . De regulă, hiperkineza coreică apare în mușchii feței și extremitățile distale și apoi se răspândește la alte grupe musculare. De obicei sunt generalizate, mai rar sunt asimetrice, iar doar în 20% din cazuri sunt unilaterale [8] . La începutul bolii, mișcările involuntare sunt simple, scurte, ușoare și cresc doar cu excitare, apoi sunt generalizate, iar în stadiul avansat al bolii sunt observate aproape constant, dispărând doar în somn și în timpul sedării medicamentoase („ dans frenetic ” [1] , „ furtună coreică » [17] ). În astfel de cazuri, pacientul nu poate să meargă, să stea, să stea, să mănânce. Hiperkineziile coreice sunt observate în diferite grupe musculare. De exemplu, una dintre manifestările lor este simptomul „mânii de lapte” - mâinile se contractă și se relaxează alternativ, ca în timpul mulsului [19] . La pacienți , mersul este perturbat , uneori luând caracter de dans și săritură, se observă convulsii saltatorii ( latina spasmus saltatorius - crampe de dans: atunci când pacientul încearcă să se ridice în picioare, apare o contracție clonică a mușchilor și el sare, mai rar. o astfel de contracție apare la atingerea tălpilor picioarelor în decubit) . În 15-40% din cazuri cu o coree mică din cauza contracțiilor musculare involuntare , pronunția este perturbată , în cazurile severe - înghițire . Datorită contracțiilor involuntare ale mușchilor laringelui , pacientul poate emite sunete de zgomot. Uneori vorbirea este atât de dificilă încât apare mutismul coreic - pacientul se abține complet să vorbească [1] . Se pot observa fasciculații ale limbii („sac de viermi”) . Sunt descrise următoarele forme „mici” de hiperkineză („micro-hiperkineză”) [2] :
Pot fi observate variante atipice de hiperkineză: tic , mioclonic , „distal” [3] , torsio-distonic , și coreiform (diferă de coreic ca localitate, stereotip și curs prelungit), atetoid.[ specificați ] .
Hiperkineza coreică este însoțită de scăderea tonusului și a forței musculare, însoțită de flexii și extensii excesive la nivelul articulațiilor. Tonusul muscular în coreea minoră nu este atât de redus, cât este distribuit inegal în diferite grupe musculare și se modifică rapid [10] . Mai rar, de obicei în cazuri severe, coreea reumatică debutează cu hipotensiune musculară generală severă, asemănătoare paraliziei flasce , uneori unilaterală ( lat. chorea mollis [17] - „ușoară”, sau coree pseudo-paralitică) [8] . În acest caz, copilul nu poate începe mișcări voluntare, iar mișcările involuntare sunt rare sau absente. O serie de simptome indică slăbiciune musculară [2] :
Din cauza coordonării afectate, pacientul nu efectuează bine mișcări precise, de exemplu, îi este greu să-și prindă hainele („simptomul buton”), nu poate cânta la instrumente muzicale. Implementarea probelor coordonate este încălcată . Poate exista disdiadococineză , ajungând la nivelul adiadococinezei . Simptomele tulburărilor de coordonare statică sunt descrise [2] :
Tulburările vegetative în coreea reumatică au un caracter de fază [10] . În prima săptămână de boală, predomină un tonus crescut al sistemului nervos simpatic . Ulterior, predomină reacțiile parasimpaticotrope , manifestate sub formă de reacții vasculare cutanate (marmurarea pielii, culoarea sa cianotică și răceala la extremitățile distale), scăderea tensiunii arteriale , transpirație etc. Odată cu aceasta, pot fi observate reacții normotonice și unele simpaticotrope. Urinarea și defecarea nu sunt perturbate [24] .
Pentru coreea minoră sunt tipice tulburările psihice ale registrelor nevrotice și psihotice.
Una dintre manifestările nevrotice timpurii ale coreei reumatice, care uneori precede hiperkinezia, este astenia , care se manifestă prin labilitate emoțională, iritabilitate, distragere la minte și tulburări de memorie.[ clarifica ] , oboseală crescută, capricios, plâns, conducând școlarii la o deteriorare a performanței școlare [18] . La apogeul bolii, instabilitatea emoțională este deosebit de pronunțată, predomină euforia , dar se transformă rapid într-o dispoziție depresivă -irită. Posibilă inversare a somnului . Se pot observa derealizare , depersonalizare , fenomene ipocondriaco-senestopatice, tulburari afective ( angoasa paroxistica, frica, apatie , disforie ) .
O altă opțiune pentru apariția coreei Sydenham este sincopa pe termen scurt sau stările paroxistice de confuzie cu agitație psihomotorie . Cu coreea minoră, pot fi observate simptome pseudo -isterice: nod în gât, plâns isteric, puerilism , descărcări afective , stupefacție psihogenă crepusculară .
Rareori, aproape exclusiv la adolescenții după vârsta de 15 ani, coreea începe acut cu stări oniroidale sau delirante cu stupoare , care sunt însoțite de dezorientare, frică, anxietate, halucinații și pseudohalucinații înspăimântătoare, în schimbare rapidă , experiențe fantastice asemănătoare scenei și iluzii fragmentare. [ 25] . Semnul lor distinctiv al unor astfel de psihoze este abundența senestopatiilor și a halucinațiilor tactile și viscerale [16] . Sunt posibile stările asemănătoare schizofreniei , iluziile și fanteziile delirante .
De asemenea, un anumit rol îl joacă o reacție personală la boală.
Pentru diagnosticarea coreei reumatice, este necesar să se colecteze o anamneză , în special una epidemiologică, să se efectueze un examen general și neurologic și studii de laborator și instrumentale. Un rol important îl joacă prezența manifestărilor sistemice ale reumatismului și semnele sale de laborator.[ specificați ] . Studiul lichidului cefalorahidian este de obicei neinformativ [26] . Activitatea difuză a creierului cu unde lente apare pe EEG . Neuroimaginile pot arăta modificări focale tranzitorii în striatul . În plus, este utilizată scanarea RMN sau CT a creierului [27] .
Coreea reumatismală este una dintre cele mai dificile manifestări ale febrei reumatice acute pentru diagnosticul diferențial [14] . Înainte de a stabili diagnosticul de coree reumatică, este necesar să se excludă alte boli ereditare și dobândite care provoacă hiperkinezia coreică. Dintre bolile genetice, coreea ar trebui să fie distinsă de boala Huntington și sindroamele asemănătoare Huntington , coreea ereditară benignă , neuroacantocitoza , boala Wilson-Konovalov , unele forme de ataxie spinocerebeloasă și o serie de alte boli [28] [12 ] ] .
| Criterii | Coreea reumatică | boala Huntington |
|---|---|---|
| Vârsta de debut | 6-15 ani | De obicei, în jurul vârstei de 40 de ani (descris cu debut în copilărie și bătrânețe) |
| Etiologie | Boală infecțio-alergică care apare după infectarea cu Streptococcus pyogenes | boala ereditara |
| Simptome de reumatism | De multe ori | Nu vă întâlniți |
| Ereditate | Nu îngreunat | Istoric familial pozitiv |
| Diagnosticare genetică moleculară | nereprezentat | Testarea ADN-ului[ clarifica ] |
| Hiperkineza coreică în combinație cu tulburări psihice | Caracteristica obligatorie | Caracteristica obligatorie |
| Demenţă | Nu poate fi | Caracteristica obligatorie |
| Eficacitatea tratamentului | Adesea regresia completă a simptomelor | Ineficient |
| Prognoza | Favorabil | Advers |
Pe lângă coreea Sydenham, bolile vasculare ale creierului ( accident vascular cerebral ), colagenoza ( lupus eritematos sistemic ), sindromul antifosfolipidic , hipertiroidismul , hipoparatiroidismul , hiponatremia , hipocalcemia pot fi o cauză frecventă a hiperkinezei coreice dobândite . Coreea, care trebuie distinsă de reumatismală, poate fi cauzată de SIDA , neurosifilis , precum și de intoxicații cauzate de diferite boli infecțioase: amigdalita , tuberculoza , bolile hepatice, giardioza . Medicamentele precum antipsihoticele , levodopa , litiul , digoxina pot provoca coree indusă de medicamente la persoanele anterior sănătoase . Rareori, la pacienții cu coree reumatică în copilărie, hiperkinezia coreică apare ca simptom al altor boli: policitemie vera , hipertiroidie, vasculită cerebrală , infecții virale SNC , tumori cerebrale .
Se realizează cu hiperkineză în nevroză, inclusiv tulburare obsesiv-compulsivă [29] . Coreea minoră ar trebui diferențiată cu PANDAS .
La debutul coreei minore sub formă de psihoză acută, se poate distinge de diferite forme de schizofrenie , inclusiv hebefrenia , care se caracterizează prin comportament manierat și prostesc cu grimase, hiperkinezie caracteristică, modificări de vorbire, tulburări pronunțate de atenție și labilitate emoțională . 16] , precum și absența divizării proceselor mentale [3] , și dinamica simptomelor tipice schizofreniei.
Este uneori dificil să distingem sindroamele afective asociate cu coreea reumatică de debutul oricărei tulburări afective. Ajută la realizarea unui studiu amănunțit al dinamicii bolii, precum și a prezenței simptomelor neurologice și somatice în coree.
În perioada acută, pacientul trebuie să respecte repaus la pat și să se afle într-o cameră izolată de influențele externe. Hiperkineziile coreice sunt tratate cu benzodiazepine, valproat de sodiu sau barbiturice[ specificați ] . În cazurile mai severe, se folosesc corticosteroizi: prednisolon timp de 6-10 zile în doză de până la 1,5 mg/kg greutate corporală. Antipsihoticele sunt adesea evitate din cauza riscului de diskinezie tardivă [26][ specificați ] .
Prevenirea primară a coreei minore constă în măsuri care vizează creșterea imunității și capacităților de adaptare ale organismului, precum și tratamentul în timp util și adecvat al infecțiilor cu streptococ A ale faringelui - amigdalita și faringita . Prevenția secundară are ca scop prevenirea recăderii și progresia bolii. Acesta asigură administrarea intramusculară constantă, o dată în 3-4 săptămâni, a antibioticului cu acțiune prelungită benzatină benzilpenicilină . În unele cazuri, sunt utilizate antibiotice orale și sulfonamide ( fenoximetilpenicilină , sulfadiazină / sulfisoxazol ) sau macrolide (de exemplu, eritromicină , azitromicină ). În același timp, chiar și cu utilizarea atentă a medicamentelor orale, riscul de recidivă este mai mare. Durata prevenției secundare este determinată individual în funcție de prezența factorilor de risc de recidivă. Pacienții care au avut un atac de febră reumatică acută, inclusiv coree, fără cardită concomitentă, prevenția secundară, conform diverselor recomandări, se efectuează fie până la 18 ani ( recomandări OMS [30] [31] [32] ) , fie până la până la 21 de ani (conform recomandărilor American Heart Association ) [33] [34] , dar nu mai puțin de 5 ani de la ultimul atac, dacă pacientul a atins această vârstă în cursul tratamentului (principiul de „ce este mai lung”). Odată cu dezvoltarea carditei, durata prevenției secundare crește în funcție de dacă a dus sau nu la formarea bolilor de inimă.
Se dezvoltă un vaccin împotriva Streptococcus pyogenes, cu ajutorul căruia se va putea efectua imunoprofilaxia febrei reumatice acute, inclusiv a coreei minore, ca una dintre manifestările sale [35] .
În general, prognosticul este favorabil. Durata simptomelor, conform diverselor surse, variază de la 3-6 [26] la 12-15 săptămâni [15] . Cu un curs fără complicații, are loc de obicei o recuperare completă. Cu toate acestea, în unele cazuri, boala poate dura până la 2 ani sau mai mult. Astfel de cazuri sunt mai probabil să apară în boli mai severe, cum ar fi coreea generalizată, sau la pacienții cu cardită. La unii pacienți, în special cu o evoluție lungă a bolii, modificările persistă sub formă de hiperkinezie ușoară, ticuri, paralizie cerebrală și modificări EEG. Caracterul se poate schimba ( crește sensibilitatea , apare tendința la iritabilitate, resentimente, încăpățânare) [25] , uneori se dezvoltă histerizarea personalității, tulburări anxio -depresive , sindrom obsesiv-compulsiv, ADHD . Pe o perioadă de câteva luni până la 3-6 ani, coreea reumatică poate recidiva la 35% dintre pacienți [26] . La 5-10% dintre pacienți, două sau mai multe recidive apar la intervale de 1,5-2,5 ani. Mai des apar spontan, deși pot fi asociate cu o nouă infecție cu streptococ. Coreea recurentă printre formele atipice din punct de vedere al rezultatului și al tratamentului este cea mai puțin favorabilă. Uneori, după ce suferiți de coree reumatică, hiperkineza poate crește sau reapărea atunci când luați chiar și doze mici de psihostimulante , levodopa , agonişti ai receptorilor dopaminergici , fenitoină . Coreea indusă de contraceptive orale a fost, de asemenea, asociată cu faptul că utilizarea contraceptivelor orale poate contribui la reapariția coreei copilăriei [36] . În unele cazuri, coreea sarcinii este o recidivă a coreei lui Sydenham: cel puțin 35% dintre astfel de pacienți aveau un istoric al acesteia, iar 4% au suferit anterior de febră reumatică acută [37] [38] [39 ] ] . Cursul reumatismului în coree este relativ benign [3] . Rezultatul letal este rar. Cu toate acestea, din cauza endocarditei concomitente, astfel de pacienți pot dezvolta boli de inimă , care pot duce la complicații severe și deces.