| Limfangiom | |
|---|---|
| ICD-11 | XH9MR8 |
| ICD-10 | D18 ( ILDS D18.100) |
| MKB-10-KM | D18.1 |
| MKB-9-KM | 228,1 [1] [2] |
| ICD-O | 9170/0 |
| OMIM | 236100 |
| BoliDB | 7665 |
| eMedicine | derm/866 |
| Plasă | D008202 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
{{în prezent - conform opiniilor științifice moderne (conform ISSVA [1] ) această formațiune se numește malformație limfatică sau malformație limfovenoasă}}
Limfangiomul este o tumoare benignă și, conform datelor moderne, o malformație a vaselor limfatice , care apare adesea chiar și în timpul dezvoltării intrauterine. Celulele tumorale provin din pereții vaselor limfatice; macroscopic, corpul tumoral este o cavitate cu pereți subțiri de diferite dimensiuni, de la 1 mm la câțiva centimetri. Aceste tumori reprezintă aproximativ 10-12% din toate neoplasmele benigne la copii.
Termenul „limfangiom” combină istoric mai multe patologii.
Limfangiomul (limfangiomul) este un neoplasm format din vase limfatice, care în unele cazuri este o tumoare - un blastom, în altele este o malformație. Limfangioamele adevărate sunt tumori foarte rare. ... Majoritatea limfangioamelor sunt o simplă expansiune a vaselor limfatice, puse vicios într-un loc sau altul în exces (hamartoamele lui Albrecht). [3]
Angioamele sunt tumori benigne care se dezvoltă din vase de sânge (hemangioame) sau din vase limfatice (limfangioame). [patru]
Clasificarea histologică OMS a tumorilor țesuturilor moi
- Tumori limfatice
1. Limfangiom circumscriptum
2. Limfangiom progresiv [5]
Limfangiomul este o tumoare benignă congenitală care provine din vasele limfatice și este formată din celule endoteliale și o bază conjunctivă. Datele ultimilor ani arată că această patologie se bazează pe o malformație a sistemului limfatic. [6]
Limfangiomul limitat (Lymphangioma circumscriptum) este o malformație vasculară care include vasele limfatice superficiale. [7]
În prezent, termenul de „limfangiom” în aplicarea malformațiilor limfatice este considerat depășit, utilizarea acestuia fiind recomandată pentru adevăratele tumori benigne ale vaselor limfatice. [opt]
Cel mai adesea, boala este detectată în primul an de viață al unui copil, de regulă, majoritatea acestor formațiuni sunt detectate până în al 3-lea an de viață. În cea mai mare parte, limfangioamele sunt localizate în zone ale grupurilor de ganglioni limfatici, cresc destul de lent, deși în unele cazuri pot crește dramatic în dimensiune într-un timp scurt.
În funcție de aspect, structură, precum și varianta cursului clinic, se disting următoarele variante de limfangioame:
O clasificare mai convenabilă, pe baza căreia se ia o decizie cu privire la alegerea metodei de tratament, se bazează pe dimensiunea limfangiomului:
Diagnosticul se bazează pe metode de examinare neinvazive, cum ar fi ultrasunetele , radiografia , rezonanța magnetică și tomografia computerizată . Principala metodă de diagnosticare a limfangiomului (malformații limfatice și limfovenoase) este ultrasunetele. Acest studiu nu este singurul și exclude alte metode de diagnostic. A doua metodă principală de diagnosticare care permite vizualizarea țesuturilor patologice este RMN . O examinare cuprinzătoare a unui pacient cu limfangiom (malformații limfatice și limfovenoase) ale capului și gâtului include următoarele metode de examinare: 1) ultrasunete, 2) RMN al țesuturilor capului și gâtului (inclusiv cu administrarea intravenoasă a unui agent de contrast), 3 ) fibrolaringoscopia, 4) examinarea sângelui sistemului de coagulare, 5) CT al oaselor bolții craniene, scheletului facial și coloanei vertebrale, 6) polisomnografie, 7) dopplerografia cu ultrasunete a vaselor capului, gâtului, feței.
Tratamentul bolii este de obicei sclerozant, cel mai adesea cu bleomicina. Îndepărtarea chirurgicală nu este de dorit din cauza recidivelor frecvente