Sarcom

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 14 decembrie 2020; verificările necesită 6 modificări .
Sarcom

Imagine a unui sarcom realizată cu tomografie cu coerență optică (OCT)
ICD-11 XH4UM7
MKB-10-KM C49
MKB-9-KM 171,9 [1] și 171 [1]
ICD-O M 8800/3
Plasă D012509
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Sarcom ( lat.  sarcomalt grecesc σάρξ "carne, carne" + -ωμα " tumoare , umflare") - un grup de tumori maligne , derivate din divizarea activă, așa-numitul țesut conjunctiv "imatur"  - os ( osteosarcom ), cartilaginoase ( condrosarcom ), mușchi ( miosarcom ), grăsime ( liposarcom ), pereți ai vaselor de sânge și limfatice [ 2] . Principala diferență dintre sarcoame și cancer „în general” este că cancerul provine din celulele epiteliale care căptușesc cavitățile interne ale organelor (cum ar fi cancerul pulmonar sau cancerul renal ) sau din epiteliul tegumentar (piele, mucoasa bucală etc.) și sarcoame. nu sunt atașate de niciun organ.

Are o culoare alb-roz pe tăietură, care amintește de carnea de pește. Sarcomul are trăsături care sunt, de asemenea, caracteristice tumorilor canceroase: creșterea infiltrată cu distrugerea țesuturilor învecinate, recăderi după îndepărtare, formarea precoce a metastazelor cu răspândirea lor la plămâni (cu sarcom la extremități, cap, gât, trunchi) și ficat (cu sarcomul cavității abdominale).

Se caracterizează prin creșterea tumorală progresivă, uneori explozivă, și în general mai rapidă decât în ​​cancerul clasic, în special la copii, care se explică prin creșterea mai activă a țesuturilor conjunctive și musculare în copilărie, precum și prin recidive frecvente [2] . Aceștia ocupă locul doi după cancer în rândul bolilor maligne în ceea ce privește numărul de decese [3] .

Clasificarea generală a sarcoamelor

Există următoarele tipuri de sarcoame:

  1. Sarcom osteogen
  2. Sarcom parostal
  3. sarcomul lui Ewing
  4. Condrosarcom
  5. Reticulosarcom
  1. Sarcomul alveolar al țesuturilor moi
  2. angiosarcom
  3. citosarcom
  4. Hemangiosarcom
  5. Histiocitom fibros malign
  6. Dermatofibrosarcom
  7. Sarcom cutanat
  8. Sarcoame ale organelor interne ( plămâni , esofag , vezică urinară etc.)
  9. Tumori stromale gastrointestinale (GIST)
  10. sarcom sinovial
  11. Sarcoame neurogenice
  12. Liposarcom
  13. Limfosarcom
  14. sarcomul lui Kaposi
  15. leiomiosarcom
  16. Limfangiosarcom
  17. Neurofibrosarcom
  18. fibrosarcom
  19. rabdomiosarcom
  20. Sarcom pleomorf nediferențiat
  21. Sarcoame epitelioide

Diferențierea tumorilor

Pe lângă numele său, derivat din diferite tipuri de țesut corporal, sarcoamelor li se atribuie și un grad (scăzut, mediu sau foarte diferențiat) pe baza prezenței și frecvenței anumitor caracteristici celulare și subcelulare asociate cu comportamentul biologic malign. Sarcoamele slab diferențiate sunt de obicei tratate prin intervenție chirurgicală, deși uneori se folosesc radiații și chimioterapie. Sarcoamele intermediare și bine diferențiate au fost tratate mai des cu o combinație de intervenție chirurgicală, chimioterapie și/sau radioterapie [4] . Deoarece tumorile de grad superior sunt mai susceptibile de a metastaza, aceste sarcoame sunt considerate mai agresive. Descoperirea că multe sarcoame sunt susceptibile la chimioterapie a îmbunătățit dramatic supraviețuirea pacientului. De exemplu, în era pre-chimioterapeutică, supraviețuirea pe termen lung a pacienților cu osteosarcom localizat era de aproximativ 20%, iar acum a crescut la 60-70% [5] .

Epidemiologie

Conform statisticilor, sarcoamele sunt destul de rare (1% din totalul tumorilor maligne) [6] , cu toate acestea, datorită creșterii lor invazive rapide și complicațiilor postoperatorii frecvente (metastaze și recăderi), se situează pe locul al doilea în mortalitate în rândul bolnavilor de cancer, după cancerul clasic. .

Sarcomul afectează oameni de toate vârstele. Aproximativ 50% din sarcoamele osoase și 20% din sarcoamele țesuturilor moi sunt diagnosticate la persoanele sub 35 de ani [7] . Unele sarcoame, cum ar fi leiomiosarcomul, condrosarcomul și tumorile stromale gastrointestinale (GIST), sunt mai frecvente la adulți decât la copii. Majoritatea sarcoamelor osoase de grad înalt, inclusiv sarcomul Ewing și osteosarcomul , sunt mult mai frecvente la copii și adulții tineri. De exemplu, sarcoamele țesuturilor moi reprezintă aproximativ 1% din toate bolile oncologice umane. În Rusia, de mulți ani, incidența a rămas la nivelul de 2,13 și, respectiv, 1,83 cazuri la 100.000 de locuitori în rândul bărbaților, respectiv al femeilor. Aproximativ 30-33% din cazuri au sub 30 de ani. În copilărie, sarcoamele țesuturilor moi ocupă locul cinci ca frecvență printre toate bolile oncologice [8] .

Frecvența dintre diferitele forme de sarcoame a țesuturilor moi este în medie:

Incidenta maxima a neoplasmelor osoase apare la o varsta semnificativa din punct de vedere social. Cel mai adesea apar în a doua decadă a vieții, când frecvența lor este de 3 la 100.000 de locuitori; la persoanele cu vârsta peste 30 de ani, incidența sarcoamelor osoase este de 0,2 la 100.000 de locuitori [9] .

Anatomie patologică

Are propriile sale caracteristici, deoarece sarcoamele pot proveni din diferite tipuri de țesut conjunctiv . Cu toate acestea, există o variantă rară de neoplasme maligne de geneză mixtă - carcinosarcom [2] .

Deci, pentru condrosarcom , este caracteristică următoarea imagine patologică:

Etiologie generală

Cauzele sarcoamelor sunt variate:

Manifestări clinice

Tabloul clinic și evoluția depind de caracteristicile biologice ale celulelor originale și de localizarea tumorii . Pentru majoritatea sarcoamelor, primul simptom este apariția unei formațiuni tumorale mărite. Cu sarcomul osos ( osteosarcom , sarcomul Ewing etc.), primul semn al bolii sunt durerile nocturne în zona osului afectat , care practic nu sunt oprite prin administrarea de analgezice în doze general acceptate. Ca urmare a creșterii tumorii, organele și țesuturile învecinate pot fi implicate în procesul patologic, ceea ce duce la apariția simptomelor corespunzătoare (de exemplu, atunci când vasele tumorale sunt comprimate și/sau încolțite de tumoră, rețeaua venoasă se extinde ( vascularizare abundentă ), atunci când trunchiurile nervoase sunt deteriorate, durerea de conducere apare de-a lungul nervilor afectați , când procesul se extinde în trahee, există o încălcare a respirației etc.).

Unele tipuri de sarcoame, cum ar fi sarcomul parostal al osului, au o creștere neobișnuit de lentă și pot exista aproape asimptomatic timp de câțiva ani. În timp ce alte tipuri de sarcoame (de obicei tumori slab diferențiate cu activitate proliferativă ridicată, cum ar fi rabdomiosarcomul ), dimpotrivă, se caracterizează prin progresie rapidă (în câteva luni sau chiar săptămâni), răspândire locală extinsă și metastaze precoce , care apar de obicei pe cale hematogenă. Pentru unele tipuri de sarcoame (de exemplu, liposarcom ), este caracteristică apariția simultană sau secvențială în diferite locuri ale corpului, ceea ce face adesea dificilă rezolvarea problemei metastazelor lor.

Metode generale de diagnostic și tratament

Diagnosticul sarcoamelor trebuie să se bazeze pe utilizarea diferitelor metode, inclusiv:

De mare importanță în diagnostic (în special pentru selectarea tratamentului adecvat) este determinarea stadiului bolii, care ia în considerare răspândirea locală a tumorii și prezența sau absența metastazelor la distanță .

Tratament

Principalul tratament pentru sarcoame este intervenția chirurgicală [3] . În cazul unei localizări cu succes a tumorii îndepărtate, toate funcțiile corpului sunt păstrate și tratamentul nu duce la invaliditate. Cu toate acestea, foarte des, după îndepărtarea tumorii, se observă o creștere malignă în plămâni [12] .

Tratamentele complementare includ chimioterapia și radioterapie atât înainte, cât și după operație [4] . Chimioterapia îmbunătățește semnificativ prognosticul pentru mulți pacienți cu sarcom, în special cei care suferă de sarcoame osoase (osteosarcoame, sarcoame Ewing) [4] . Pentru mulți pacienți, tratamentul poate fi un proces lung și dificil, cu o durată de aproximativ un an [4] .

Cel mai eficient tratament combinat.

Previziuni

Practic, prognosticul depinde de o serie de factori: gradul de malignitate, stadiul și creșterea tumorii, adecvarea și succesul tratamentului neoplasmelor.

Sarcoamele de țesut moale (liposarcom, rabdomiosarcom) au un prognostic nefavorabil, aceasta se datorează în primul rând tendinței lor la metastazare precoce. În sarcoamele de țesut moale stadiul IV, rata de supraviețuire la 5 ani nu depășește 20% [8] . Factorii care îmbunătățesc supraviețuirea pacienților cu sarcom de țesut moale includ: vârsta mai mică de 50 de ani; grad scăzut de malignitate a sarcomului; durere în zona tumorii; dimensiunea mică a tumorii și localizarea acesteia pe extremități; absența metastazelor [13] .

Note

  1. 1 2 Baza de date ontologie de boli  (ing.) - 2016.
  2. 1 2 3 4 Manual de oncologie / editat de prof. B. E. Peterson. - Tașkent: Medicină, 1966. - 500 p.
  3. 1 2 3 Peterson B. E. Oncologie (manual pentru institute medicale). — M.: Medicină, 1980. — 447 p.
  4. 1 2 3 4 Buecker, P (2005). Sarcom: un diagnostic de răbdare. ESUN 2(5). Extras 2009-04-15.
  5. Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (oct. 2006). „Osteosarcomul osos primar la vârsta pediatrică: stadiul tehnicii”. Tratamentul cancerului Rev. 32(6):423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938
  6. 1 2 Sarcom osos: simptome, cauze, tratament . Consultat la 18 aprilie 2013. Arhivat din original pe 20 aprilie 2013.
  7. ^ Darling, J (2007). „O viziune diferită asupra statisticilor sarcomului”. ESUN 4(6). Extras 2012-10-06.
  8. 1 2 Sarcoame ale țesuturilor moi . Consultat la 17 aprilie 2013. Arhivat din original pe 20 aprilie 2013.
  9. Discursul coordonatorului EESG AAFedenko la conferința „Omul și medicina” (link inaccesibil) . Consultat la 17 aprilie 2013. Arhivat din original pe 20 aprilie 2013. 
  10. Epidemiologia sarcomului.  (link inaccesibil) Per. din engleza. N. D. Firsova (2017).
  11. Cauzele sarcoamelor . Consultat la 18 aprilie 2013. Arhivat din original pe 20 aprilie 2013.
  12. Sarcomul și tot ce trebuie să știți despre diagnosticul și tratamentul lui (link inaccesibil) . Consultat la 17 aprilie 2013. Arhivat din original pe 6 februarie 2013. 
  13. SARCOM . Consultat la 17 aprilie 2013. Arhivat din original la 31 martie 2013.

Literatură