| Papilomul coroidian | |
|---|---|
| Macroprepararea papilomului coroidian | |
| ICD-11 | 2A00.22 |
| ICD-10 | C 71,5 |
| ICD-9 | 191,5 |
| ICD-O | M9390 /1 |
| OMIM | 260500 |
| eMedicine | med/171 |
| Plasă | D020288 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Papilom coroid („corioid” din latină plex chorioideus - plex coroid + latină papilla - „mamelon” + „-ωμα” - prescurtare pentru alte grecești ὄγκωμα „tumoare”) - neuroectodermic benigno tumoare care crește din epiteliul plexurilor coroidiene ale ventriculilor creierului [1] . Locul de localizare cel mai caracteristic este ventriculii laterali ai creierului . Ele pot apărea la orice vârstă [2] , dar sunt mai frecvente la copii [3] .
În cele mai multe cazuri, acestea nu provoacă anumite simptome focale de deteriorare a structurilor creierului. Până la creșterea presiunii intracraniene, acestea nu se manifestă. Primele simptome ale bolii sunt asociate cu o creștere a hipertensiunii intracraniene și includ creșterea durerii de cap, vărsături, detectarea mameloanelor congestive ( de exemplu edem papile ) ale discurilor nervului optic în timpul oftalmoscopiei , tulburări de memorie și conștiență - o stare de uimire, letargie, apatie, dezorientare, halucinații etc. Uneori apar convulsii [4] .
Papiloamele coroide sunt neoplasme benigne. Prognosticul este relativ favorabil. Ratele de supraviețuire la 1, 5 și 10 ani (numărul de pacienți care sunt în viață la 1, 5 și 10 ani după operație) sunt de 90%, 81% și, respectiv, 77% [5] .
Pentru prima dată, patologia a fost descrisă de patologul M. Gerard la autopsia unei fetițe de 3 ani în 1832 [6] . Publicațiile publicate între 1833 și 1925 au subliniat raritatea acestui neoplasm și combinația bolii cu hidrocefalie [7] [8] [9] . Prima încercare nereușită de a îndepărta chirurgical un papilom coroid a fost făcută în 1906 [10] . În 1919 chirurgul german Georg Perthesa raportat primul caz de extirpare cu succes a acestei tumori [11] .
Pionierii în studiul acestei patologii și modalități de tratament includ Van Wagenen, care a îndepărtat o tumoare de la un copil de 3 luni în 1930 [12] , W. Dandy , care a dezvoltat noi abordări chirurgicale [2] , Masson, care a descris posibilitatea rezecției cu succes a unui neoplasm din ventriculul trei al creierului creierului [13] .
În monografia clasică a lui H. Cushing „Tumori intracraniene” dintre 2023 de cazuri sunt descriși 12 pacienți cu papiloame coroide . Într-o revizuire a literaturii de către medicul german Klaus Zülchîn 1956 și a inclus 6000 de pacienți cu tumori ale sistemului nervos central, 0,5% aveau neoplasme benigne ale plexurilor coroidiene ale sistemului ventricular al creierului [2] .
Papiloamele coroide pot apărea la orice vârstă [2] . Cu toate acestea, aceste neoplasme sunt mai tipice pentru copii - mai mult de 70% din toți pacienții cu această patologie sunt copii, aproximativ 50% sunt mai mici de 2 ani [3] [14] [15] [16] . În unele cazuri, sunt congenitale [17] [18] . Tumora este mai frecventă la bărbați decât la femei [3] [19] .
Frecvența lor este de aproximativ 1% din toate tumorile cerebrale primare . La adulți, incidența lor este mai mică - 0,5-0,6% din neoplasmele intracraniene, în timp ce la copii - de la 2 la 5%. În 85% din cazuri, acestea apar în primii cinci ani de viață [20] . Ponderea acestora în tumorile intracraniene la copiii sub 1 an este de 14% [21] .
Macroscopic, tumora este un nodul rotunjit cu o suprafață cu granulație fină sau viloasă. Uneori, în prezența unei capsule, suprafața neoplasmului este netedă. Pe secțiune, țesutul este gri-roz, cu granulație fină, oarecum mai dens decât țesutul unui creier sănătos. În unele cazuri, conține chisturi cu pereți netezi, cu conținut seros, asemănător mucusului sau calcificat [1] .
Microscopic, papilomul coroid este reprezentat de vilozități de diverse forme și dimensiuni, acoperite cu un epiteliu cilindric, asemănător ca caracteristici cu epiteliul normal al plexurilor coroidiene . În cazuri rare, este situat în straturi. Stroma vilozității este compusă din țesut conjunctiv lax care înconjoară vasele cu pereți subțiri. În unele vilozități se poate găsi țesut conjunctiv dens cu un număr semnificativ de vase. De asemenea, în ele sunt posibile depozite de sare de calciu , hialinoză, edem și fibroză [1] .
Frecvența de apariție a papiloamelor coroidiene în diferite părți ale sistemului ventricular este proporțională cu volumul plexului coroid , din care crește acest tip de tumoare. Cel mai adesea (≈ 50%), tumora este localizată în triunghiul ventriculului lateral , ≈ 40% - în IV și 10% în III și eversia laterală a ventriculului IV [20] . La copii, neoplasmul este localizat mai des în ventriculii laterali, în timp ce la adulți este localizat în ventriculul IV [2] .
Papiloamele coroide ale ventriculilor laterali, în cele mai multe cazuri, nu provoacă anumite simptome focale de deteriorare a structurilor creierului. Până la creșterea presiunii intracraniene, acestea nu se manifestă. Primele simptome ale bolii sunt asociate cu o creștere a hipertensiunii intracraniene și includ creșterea durerilor de cap, vărsături, detectarea discurilor congestive . nervii optici în timpul oftalmoscopiei , afectarea memoriei și a conștiinței - o stare de uimire, letargie, apatie, dezorientare, halucinații etc. Uneori apar convulsii [4] .
Datorită dezvoltării hidrocefaliei și lezării nucleilor nervilor cranieni localizați în apropierea căilor LCR, poate apărea pareza unuia sau ambilor nervi abducens , simptome ale unei leziuni a cvadrigeminei.(pareza privirii în sus, asimetria pupilelor, tulburări în reacțiile acestora) [4] .
Trăsăturile caracteristice ale neoplasmelor ventriculilor laterali sunt evoluția intermitentă a bolii și variabilitatea intensității durerilor de cap. Când este situat lângă foramenul lui Monroe, in functie de pozitia capului, tumora actioneaza ca o valva. Odată cu blocarea orificiului interventricular al lui Monro, se dezvoltă hidrocefalie unilaterală , datorită faptului că secreția de lichid cefalorahidian continuă, iar scurgerea acestuia este dificilă. Această încălcare temporară a fluxului de lichid cefalorahidian din ventriculul lateral explică natura paroxistică a durerii de cap și poziția forțată a capului. Pacientul caută reflexiv o poziție în care tulburările de ieșire a LCR să fie minime [4] .
Principalul și primul simptom este hidrocefalia - sindromul hipertensiv . Se caracterizează prin atacuri bruște de cefalee care apar într-o anumită poziție a capului și cedează atunci când se schimbă în sens invers. Baza este și mecanismul supapei. Destul de devreme există discuri congestive ale nervilor optici. Ocazional are loc o modificare a câmpurilor vizuale [22] .
Un simptom caracteristic este poziția forțată a capului. La unii, este o consecință a tensiunii reflexe a mușchilor gâtului , în alții este o poziție conștientă a capului, care îmbunătățește fluxul de lichid și, în consecință, reduce durerile de cap [23] .
Cefaleea este cel mai frecvent simptom al tumorilor ventriculului IV. Apare din cauza presiunii intracraniene crescute - hipertensiune intracraniana . În stadiile inițiale, durerile sunt de natură paroxistică cu intervale de lumină mai mult sau mai puțin lungi. Un atac de cefalee poate apărea fără un motiv aparent, dar apare mai des după efort fizic, tuse, defecare, o schimbare rapidă a poziției corpului în spațiu și, de asemenea, cu anumite poziții ale capului (mai des când îl înclinați înapoi) [23] .
Vărsăturile sunt un simptom foarte frecvent al bolii. Apare de obicei pe fondul unui atac de cefalee cauzat de creșterea presiunii intracraniene. Vărsăturile pot apărea, de asemenea, ca un simptom izolat, care este independent de durerea de cap. În astfel de cazuri, este un simptom focal, deoarece este rezultatul iritației directe a centrului vărsăturii . Un atac poate apărea cu o întoarcere bruscă a capului. Combinația de vărsături și amețeli sistematice indică deteriorarea nucleilor vestibularifundul ventriculului IV [23] .
Relativ mai rar există amețeli sistematice. Caracterizat prin apariția amețelii și vărsăturilor cu o întoarcere bruscă a capului sau o schimbare rapidă a poziției corpului - sindromul Bruns . La un număr de pacienţi, ameţeala este primul simptom al bolii [23] .
Un simptom important, deși nespecific al tumorilor ventriculului IV sunt atacurile de convulsii tonice sau rigiditatea decerebrată . Dintr-o data, uneori insotita de un plans, apare o tensiune tonica in muschii membrelor, trunchiului si gatului. Mâna este strânsă într-un pumn, antebrațele sunt ușor îndoite, capul este aruncat înapoi, spatele este concav. Convulsiile nu devin clonice. Atacul durează 2-3 minute. De obicei nu se observă urinarea involuntară și mușcătura limbii [23] .
Tulburările psihice (letargie, iritabilitate, stupoare etc.) apar în stadii avansate ale bolii. Tumora nu afectează centrii care sunt responsabili pentru psihic. Cu toate acestea, existența prelungită a hipertensiunii intracraniene poate duce la simptomele de mai sus [23] .
Tabloul clinic al bolii, natura și durata cursului sunt determinate în principal de secțiunea ventriculului IV în care se află tumora și unde este direcționată creșterea acesteia. Moartea apare de obicei fie din cauza paraliziei centrului respirator, din cauza compresiei acestuia, fie din cauza dezvoltării luxației creierului - deplasarea amigdalelor cerebeloase în foramen magnum [23] .
La tomografia computerizată, aproximativ 75% din papiloamele coroide sunt izo- sau hiperdense în raport cu creierul. În aproximativ 25% din cazuri, acestea conțin pietrificate (zone calcificate - calcificări). Aceste neoplasme se caracterizează prin intensificare relativ omogenă după administrarea de substanțe de contrast [20] .
Cu imagistica prin rezonanță magnetică, imaginea următoare este tipică - locația în interiorul sistemului ventricular al creierului , structura lobulară, izointensitatea față de substanța creierului pe imaginile ponderate T1. Pătrunderea lichidului cefalorahidian între papilele tumorii îi conferă aspectul unei „conopidă”. În modul T2, papiloamele coroidiene sunt izo- sau ușor hiperintense. Semnalul de la tumoră este îmbunătățit prin introducerea de agenți de contrast. Pentru aceste neoplasme, chiar și cu dimensiunile lor mici, este caracteristică o expansiune pronunțată a sistemului ventricular. În unele cazuri, se remarcă și invazia în substanța creierului, care, totuși, nu este un semn de malignitate [20] .
Diagnosticul diferențial al papiloamelor coroidiene trebuie făcut cu alte neoplasme intraventriculare [24] .
Papilomul coroidian este o tumoare benignă a plexului coroidian , în timp ce carcinomul coroidian este malign. Caracteristicile distinctive ale carcinoamelor coroidiene sunt expresia keratinei , creșterea infiltrativă în substanța creierului, metastazele în sistemul ventricular și spațiul subarahnoidian al creierului. La RMN, acumularea de substanțe de contrast este eterogenă [25] .
Ependimoamele se caracterizează prin prezența unei componente chistice necaracteristice papiloamelor coroidiene, care este hipointensă la RMN ponderat T1 și hiperintensă față de creier pe imaginile ponderate T2. Eterogenitatea structurii ependimoamelor se datorează prezenței chisturilor, petrificatelor și vascularizației tumorale. După introducerea contrastului se constată o creștere neomogenă a intensității medii [26] [27] .
Meningioamele intraventriculare sunt o patologie foarte rară caracteristică unei boli ereditare - neurofibromatoza tip II . În consecință, excluderea acestei patologii face ca diagnosticul de meningiom intraventricular să fie puțin probabil [28] . Glioamele care cresc în cavitatea ventriculilor sunt caracterizate prin creșterea infiltrativă în țesutul cerebral la locul creșterii inițiale. Au trăsături caracteristice imagistică prin rezonanță magnetică [29] . Tumori neuroectodermice primitive(PNET) și meduloblastoamele sunt neoplasme maligne care se caracterizează prin metastaze și invazie în țesutul cerebral [30] .
În cavitatea ventriculului trei pot fi localizate craniofaringioame . Semnalul de la aceste neoplasme este variabil [31] . În majoritatea cazurilor, componenta chistică are un semnal hipointens în modul T1 și un semnal hiperintens în modul T2. În prezența unei concentrații mari de proteine, produse de degradare a sângelui, colesterol , semnalul din lichidul chistic se poate schimba semnificativ [32] . Aceasta se manifestă printr-o creștere a intensității sale. Această caracteristică este foarte specifică pentru craniofaringioame. În modul T2, luminozitatea semnalului poate varia de la hiper la izointens. Partea solidă a craniofaringioamelor în majoritatea cazurilor nu diferă în intensitatea semnalului de substanța creierului. Odată cu introducerea agenților de contrast, densitatea semnalului crește [33] .
Principala metodă de tratament este chirurgicală. Locația neoplasmului face imposibilă îndepărtarea acestuia fără a deteriora structurile nervoase. O caracteristică a papiloamelor coroidiene este abundența lor de sânge. În acest sens, o serie de autori recomandă embolizarea preoperatorie . Principiile generale ale îndepărtării au fost o incizie parțială a substanței cerebrale peste neoplasm, coagularea vaselor care furnizează tumora, mobilizarea papilomului coroid și îndepărtarea ulterioară a acestuia. Îndepărtarea se realizează prin aglomerări [2] .
Printre abordările chirurgicale pentru îndepărtarea neoplasmelor sistemului ventricular, se poate evidenția [21] :
Fiecare dintre ele are propriile sale caracteristici. Astfel, avantajul accesului transcalozal este absența leziunii cortexului cerebral, ceea ce minimizează riscul de a dezvolta un sindrom convulsiv după intervenție chirurgicală. Poate fi utilizat cu dimensiuni normale ale sistemului ventricular. Abordarea transcorticala prezinta o serie de dezavantaje fata de cea transcalozala. Necesită prezența hidrocefaliei . După aceasta, există riscul de a dezvolta sindrom convulsiv și chisturi porencefalice.. Localizarea tumorii în apropierea cortexului, care este responsabilă de vorbire, mișcare și alte funcții importante, este o contraindicație pentru intervenția chirurgicală folosind un abord transcortical [21] .
Avantajul îndepărtării endoscopice a papiloamelor coroidiene este reducerea la minimum a traumatismelor chirurgicale. Dezavantajele metodei este dificultatea de a îndepărta tumorile mari. Asistența endoscopică după îndepărtarea microchirurgicală face posibilă determinarea prezenței resturilor tumorale în afara câmpului vizual al chirurgului [21] [34] .
Radiochirurgia în tratamentul papiloamelor coroidiene este utilizată în prezența unor neoplasme mici adânci, recăderi și îndepărtarea incompletă a nodului tumoral în timpul intervenției chirurgicale [35] .
Papiloamele coroide sunt neoplasme benigne. Prognosticul este relativ favorabil. 217 publicații științifice dedicate tratamentului acestei boli arată că ratele de supraviețuire la 1, 5 și 10 ani (numărul de pacienți care trăiesc la 1, 5 și, respectiv, 10 ani după operație) sunt de 90%, 81. %, și 77% [5 ] .