Hemangioblastom

Hemangioblastom

Hemangioblastom al cerebelului
ICD-11 XH6810
ICD-10 Q 85.8
MKB-10-KM D33.4 și D33.7
ICD-O M9161 /1
BoliDB 31512
eMedicine med/2991 
Plasă D018325
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Hemangioblastomul ( altă greacă αἷμα  - „sânge” + ἀγγεῖον  - „vas” + βλαστός  - „embrion” + -ωμα  - prescurtare pentru ὄγκωμα „tumoră”) este o tumoră benignă de origine histologică neclară care apare în sistemul nervos central . Locul cel mai caracteristic de localizare este fosa craniană posterioară[1] [2] [3] . Poate să apară sporadic sau în combinație cu neoplasme ale organelor interne, ceea ce este caracteristic bolii ereditare Hippel-Lindau [4] .

Clinic, în cele mai multe cazuri, se manifestă prin simptome de încălcare a fluxului de lichid cefalorahidian și/sau leziuni ale cerebelului . Prognosticul pentru hemangioblastoamele sporadice este pozitiv, ele nu reapar după îndepărtarea lor completă prin intervenție chirurgicală. La pacienții cu boala Hippel-Lindau, prognosticul este mai rău: chiar și îndepărtarea completă a focarului nu împiedică apariția unor noi tumori de acest tip în alte părți ale sistemului nervos central [5] .

Istoria studiului

Studiul hemangioblastoamelor este în mare parte asociat cu studiile unei boli ereditare - boala Hippel-Lindau . Medicul oftalmolog german Eugene von Gippelîn 1904 a descris modificări ale retinei caracteristice bolii [6] . În 1926 patologul suedez Arvid Lindaua descris modificări caracteristice ale sistemului nervos central - hemangioblastomul cerebelului și măduvei spinării [2] . A. Lindau la autopsia a 50 de pacienți cu modificări ale retinei, caracteristice bolii descrise de Gippel, a constatat modificări caracteristice la nivelul cerebelului la 10 dintre ei. La doi pacienți, aceștia au fost cauza directă a decesului [2] .

În 1927, Lindau a făcut o revizuire a literaturii de specialitate a 15 observații de „angiomatoză a sistemului nervos”. În această lucrare, el a realizat o descriere a modificărilor organelor interne caracteristice bolii. După lucrările clasice ale omului de știință suedez, al cărui nume a început să fie numit patologie, au început să apară și alte publicații care, citând Lindau, descriu observații clinice similare [2] .

În special, în 1928, fondatorul neurochirurgiei americane și mondiale, H. Cushing , a descris 11 pacienți operați de hemangioblastoame cerebeloase [2] . Dintre aceștia, cinci au murit fie imediat după operație, fie la scurt timp mai târziu - mortalitatea ridicată după operații neurochirurgicale a fost tipică pentru timpul descris [7] ). După ce a analizat activitatea lui Lindau, Cushing a efectuat o examinare suplimentară a 6 pacienți. Într-una dintre ele modificările descrise de Gippel și Lindau au fost găsite pe retină . În plus, Cushing a arătat natura ereditară a procesului. De asemenea, după analizarea observației sale și a cazurilor descrise de Lindau, a remarcat că primele manifestări clinice ale bolii apar la vârsta adultă și lipsesc în copilărie [2] .

În lucrarea sa, Cushing a concluzionat că, atunci când sunt detectate modificări caracteristice pe retină, trebuie acordată atenție prezenței sau absenței simptomelor de afectare cerebeloasă , deoarece rezultatele vor fi mai bune cu tratamentul în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii . 2] .

Epidemiologie

Hemangioblastoamele reprezintă aproximativ 2% din toate neoplasmele intracraniene și aproximativ 10% din tumorile fosei posterioare .[8] [9] . Proporția lor între tumorile intramedulare ale măduvei spinării variază de la 2 la 3% [10] [11] [12] . Foarte rar observat în regiunea conului și rădăcinilor măduvei spinării, filum terminaleși nervii periferici [13] [14] [15] [16] . Într-un sfert de observații, această patologie este una dintre manifestările bolii Hippel-Lindau. Trebuie subliniat că, în unele cazuri, pacienții cu aceste tumori nu sunt supuși unui screening adecvat pentru definirea bolii Hippel-Lindau. În consecință, proporția de hemangioblastoame asociate cu acesta poate fi mai mare [8] [9] .

Hemangioblastoamele sporadice apar adesea la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani, în timp ce cele asociate cu boala Hippel-Lindau apar la 20-30 de ani [1] [3] . Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile - 1.3-2:1 [8] [17] .

Anatomie patologică

Macroscopic, aceste neoplasme sunt reprezentate de două opțiuni [18] :

  1. Tumori ale țesuturilor moi care arată ca niște noduli încapsulați de cireș închis
  2. Un chist mare cu pereți netezi, cu un conținut transparent gălbui, pe unul dintre pereții căruia există un mic nod tumoral

Destul de rar, în țesutul tumoral apar necroze și hemoragii [18] .

Microscopic, hemangioblastoamele sunt grupuri de vase cu pereți subțiri de diferite dimensiuni. Celulele interstițiale cu citoplasmă luminoasă bogată în lipide sunt localizate în spațiile intervasculare [18] .

Din 2010, nu există rapoarte de malignitate a acestui tip de tumoră. Din punct de vedere histologic, principala caracteristică a hemangioblastomului este prezența multor canale capilare , care sunt căptușite de un singur strat de epiteliu și înconjurate de fibre reticulare . Neoplasmele constau din trei tipuri de celule [19] :

  1. Endotelial ;
  2. Pericite ;
  3. Celulele stroma au formă poligonală. Conține incluziuni grase.

După structura histologică, se disting 3 tipuri de hemangioblastoame [19] [20] :

  1. Juvenile - capilare întinse cu pereți subțiri strâns distanțate;
  2. Tranziționale - capilarele cu pereți subțiri și întinse sunt intercalate cu celule stromale , dintre care unele sunt complet umplute cu grăsime;
  3. Celulă pură - tumora este formată din straturi de celule xantocrome (gălbui) situate pe vasele patologice.

Tabloul clinic

Vârsta caracteristică a pacienților cu apariția hemangioblastomului, care nu este asociat cu boala Hippel-Lindau, este de 40-60 de ani. Cu o boală ereditară, aceste neoplasme apar la o vârstă mai fragedă - până la 35 de ani. Multiplicitatea procesului indică natura ereditară a bolii . În cele mai multe cazuri, hemangioblastoamele sunt neoplasme cu creștere lentă ale cerebelului sau ale măduvei spinării [4] .

Tabloul clinic al încălcărilor fluxului de lichid cefalorahidian

Neoplasmele din regiunea fosei craniene posterioare duc la o încălcare a fluxului de lichid cefalorahidian din cauza comprimării căilor lichidului cefalorahidian - al patrulea ventricul . Un simptom de compresie a căilor LCR și o încălcare a fluxului de lichid cefalorahidian din locul producerii acestuia ( ventriculii laterali ) este o poziție forțată a capului. În unele, este o consecință a tensiunii reflexe a mușchilor gâtului , în altele este o poziție conștientă a capului, care îmbunătățește fluxul de lichid cefalorahidian și, în consecință, reduce durerile de cap [21] .

Cefaleea apare din cauza presiunii intracraniene crescute - hipertensiune intracraniană . În stadiile inițiale, durerile sunt de natură paroxistică cu intervale mai mult sau mai puțin lungi. Un atac de cefalee poate apărea fără niciun motiv aparent, dar apare mai des după efort fizic, tuse, defecare, o schimbare rapidă a poziției corpului în spațiu, precum și în unele poziții ale capului (mai des atunci când îl înclinați înapoi) [21] ] .

Vărsăturile sunt un simptom foarte frecvent al bolii. Apare de obicei pe fondul unui atac de cefalee cauzat de creșterea presiunii intracraniene. Vărsăturile pot apărea, de asemenea, ca un simptom izolat, care este independent de durerea de cap. În astfel de cazuri, este un simptom focal , deoarece este o consecință a iritației directe a centrului de vărsături . Un atac poate apărea cu o întoarcere bruscă a capului. Combinația de vărsături și amețeli sistematice indică deteriorarea nucleilor vestibularifundul ventriculului IV [21] .

Relativ mai rar există amețeli sistematice. Caracterizat prin apariția amețelii și vărsăturilor cu o întoarcere bruscă a capului sau o schimbare rapidă a poziției corpului - sindromul Bruns . La un număr de pacienţi, ameţeala este primul simptom al bolii [21] .

Un simptom important, deși nespecific, al tumorilor ventriculului IV sunt crizele de tensiune musculară prelungită sau rigiditatea decerebrată . Dintr-o data, uneori insotita de un plans, apare o tensiune tonica in muschii membrelor, trunchiului si gatului. Mâna este strânsă într-un pumn, antebrațele sunt ușor îndoite, capul este aruncat înapoi, spatele este concav. Convulsiile nu devin clonice . Atacul durează 2-3 minute. De obicei nu se observă urinarea involuntară și mușcăturile de limbă [21] .

Tulburările psihice (letargie, iritabilitate, stupoare etc.) apar în stadii avansate ale bolii. Tumora nu afectează centrii care sunt responsabili pentru psihic. Cu toate acestea, existența prelungită a presiunii intracraniene crescute poate duce la simptomele de mai sus [21] .

Tabloul clinic al bolii, natura și durata cursului sunt determinate în principal de secțiunea ventriculului IV în care se află tumora și unde este direcționată creșterea acesteia. Moartea apare de obicei fie din cauza paraliziei centrului respirator, din cauza compresiei acestuia, fie din cauza dezvoltării luxației creierului  - deplasarea amigdalelor cerebeloase în foramen magnum [21] .

Tabloul clinic al leziunii cerebeloase

Leziunile cerebelului se caracterizează prin tulburări de statică și coordonare a mișcărilor , precum și hipotensiune musculară.

Afectarea vermisului cerebelos

Înfrângerea vermisului cerebelos duce la o încălcare a staticii corpului - capacitatea de a menține o poziție stabilă a centrului său de greutate, ceea ce asigură stabilitatea. Când această funcție este perturbată, apare ataxia statică ( altă greacă ἀταξία  - tulburare). O persoană devine instabilă, prin urmare, într-o poziție în picioare, caută să-și desfășoare picioarele larg, să echilibreze poziția corpului cu mâinile. Mai ales în mod clar ataxia statică se manifestă în poziția lui Romberg . Pacientului i se cere să se ridice cu picioarele ferm împreună, să-și ridice ușor capul și să-și întindă brațele înainte. În prezența tulburărilor cerebeloase, pacientul în această poziție este instabil, corpul lui se legănă și poate cădea. În cazul afectarii vermisului cerebelos, pacientul se balansează de obicei dintr-o parte în alta și adesea cade înapoi, cu o patologie a emisferei cerebeloase, el tinde în principal spre focalizarea patologică. Dacă tulburarea statică este moderat exprimată, este mai ușor să o identifici în așa-numita poziție complicată sau sensibilizată a Romberg . În acest caz, pacientul este invitat să-și pună picioarele pe aceeași linie, astfel încât degetul unui picior să se sprijine pe călcâiul celuilalt. Evaluarea stabilității este aceeași ca în poziția obișnuită a Romberg [22] [23] .

În mod normal, când o persoană stă în picioare, mușchii picioarelor sale sunt încordați ( reacție de sprijin ), cu amenințarea de a cădea în lateral, piciorul său de pe această parte se mișcă în aceeași direcție, iar celălalt picior iese de pe podea ( sări reacție ). Odată cu înfrângerea cerebelului, în principal a viermelui său, reacțiile de sprijin și de sărituri ale pacientului sunt perturbate. Încălcarea reacției de susținere se manifestă prin instabilitate în poziția în picioare, mai ales dacă picioarele sale sunt deplasate strâns în același timp. Încălcarea reacției la salt duce la faptul că, dacă medicul, stând în spatele pacientului și asigurându-l, împinge pacientul într-o direcție sau alta, atunci acesta din urmă cade cu o ușoară împingere ( simptomul de împingere ) [22] .

Mersul unui pacient cu patologie cerebeloasă este foarte caracteristic și se numește „cerebelos”. Pacientul, din cauza instabilității corpului, merge nesigur, desfăcându-și picioarele larg, în timp ce este „aruncat” dintr-o parte în alta, iar dacă emisfera cerebelului este deteriorată, se abate la mers dintr-o direcție dată spre focalizare patologică. Instabilitatea este deosebit de pronunțată la viraje. În timpul mersului, trunchiul persoanei este îndreptat excesiv ( simptomul lui Tom ). Mersul persoanelor cu leziuni cerebeloase este în multe privințe similar cu cel al unui beat [22] .

Dacă ataxia statică este pronunțată, atunci pacienții își pierd complet capacitatea de a-și controla corpul și nu pot nu doar să meargă și să stea în picioare, ci chiar să stea [22] .

Leziuni ale emisferelor cerebeloase

Leziunea predominantă a emisferelor cerebeloase duce la defalcarea influențelor sale contra-inerțiale și, în special, la apariția unei decoordonări dinamice a mișcărilor , scăderea tonusului muscular și apariția asinergiei [24] .

Pierderea coordonării mișcărilor

Se manifestă prin stângăcia mișcărilor membrelor, care este deosebit de pronunțată la mișcări care necesită precizie. Pentru detectarea ataxiei dinamice se efectuează o serie de teste de coordonare [22] .

  1. Un test pentru diadococineză - pacientul este invitat să închidă ochii, să-și întindă brațele înainte și rapid, să supineze ritmic și să pronaze ​​(rotirea în afară și înăuntru) mâinile. În caz de deteriorare a emisferei cerebelului, mișcările mâinii pe partea procesului patologic se dovedesc a fi mai ample, ca urmare, această mână începe să rămână în urmă. Apoi se vorbește despre prezența adiadochokinezei [22] [23] [24] :359 .
  2. Test deget-nas - pacientul, cu ochii închiși, își ia mâna, apoi cu degetul arătător încearcă să intre în vârful nasului. În cazul patologiei cerebeloase, mâna din partea focarului patologic face o mișcare excesivă din punct de vedere al volumului, în urma căreia pacientul ratează. Se detectează și tremor intenționat (tremur al degetelor) caracteristic patologiei cerebeloase , a cărui severitate crește pe măsură ce degetul se apropie de țintă [22] [23] [24] :358 .
  3. Test călcâi-genunchi - pacientul, întins pe spate, cu ochii închiși, își ridică piciorul sus și încearcă să lovească cu călcâiul genunchiul celuilalt picior. În patologia cerebeloasă, se observă depășirea, mai ales la efectuarea unui test cu piciorul homolateral (pe aceeași parte) față de emisfera cerebeloasă afectată. Dacă, totuși, călcâiul ajunge până la genunchi, atunci se propune să-l țină, atingând ușor piciorul inferior, de-a lungul crestei tibiale până la articulația gleznei. Totodată, în cazul patologiei cerebeloase, călcâiul alunecă tot timpul mai întâi într-o parte, apoi în cealaltă [22] [23] [24] :358 .
  4. Testul arătător (deget-deget) - pacientul este invitat să-și pună degetul arătător în vârful degetului examinatorului îndreptat către el. În cazul patologiei cerebeloase, se observă o ratare. În acest caz, degetul pacientului deviază de obicei către emisfera cerebeloasă afectată [22] [24] :358 .
  5. Simptomul lui Thomas-Jumenti - apucând obiectul, pacientul își întinde degetele disproporționat [22] [24] :359 .
  6. „Testează cu un castron” - un pacient care ține un pahar cu apă în mână stropește apă.
  7. Nistagmus  - zvâcniri ale globilor oculari când priviți în lateral sau în sus. Cu afectarea cerebelului, nistagmusul este considerat ca rezultat al tremurului intenționat al globilor oculari. În acest caz, planul nistagmusului coincide cu planul mișcărilor oculare voluntare  - când se privește în lateral, nistagmusul este orizontal, când se privește în sus - vertical [22] .
  8. Tulburare de vorbire - apare ca urmare a unei încălcări a coordonării mușchilor care alcătuiesc aparatul motor al vorbirii. Vorbirea devine lentă (bradilalia), netezimea ei se pierde. Ea capătă un caracter exploziv, scandat (accenturile sunt puse nu după sens, ci la intervale regulate) [22] [23] [24] :359 .
  9. Modificări ale scrisului  de mână - scrisul pacientului devine neuniform, literele sunt distorsionate, excesiv de mari ( megalografie ) [22] [23] .
  10. Simptomul Stewart-Holmes (un simptom al absenței unui impuls invers [23] ) — cercetătorul cere pacientului să îndoaie antebrațul supinat și în același timp, luând mâna de încheietură, rezistă acestei mișcări. Dacă cercetătorul eliberează brusc mâna pacientului, atunci pacientul nu va putea încetini îndoirea în continuare a brațului în timp, iar acesta, îndoindu-se prin inerție, îl va lovi cu forță în piept [22] [24] : 359 .
  11. Fenomenul pronator - pacientului i se cere să țină brațele întinse cu palmele în sus. În același timp, pronația spontană are loc pe partea emisferei cerebeloase afectate (întoarcerea palmei spre interior și în jos) [22] [24] :359 .
  12. Simptomul lui Goff-Schilder - dacă pacientul își ține brațele întinse înainte, atunci pe partea focusului patologic, brațul este retras spre exterior.
  13. Fenomenul lui Doinikov (modificări ale reflexelor posturale [23] ) - unui pacient așezat i se cere să-și pună mâinile cu degetele desfăcute pe șolduri cu palmele în sus și să închidă ochii. În cazul patologiei cerebeloase, pe partea focarului patologic se notează flexia spontană a degetelor și pronația mâinii [22] .
  14. Testul Schilder - pacientului i se propune să-și întindă mâinile înainte, să închidă ochii, să ridice o mână în sus și să o coboare la nivelul celeilalte mâini, apoi să facă invers. Cu afectarea cerebelului, pacientul va coborî brațul sub cel întins [25] .
Hipotensiune musculară

Hipotensiunea musculară este detectată cu mișcări pasive efectuate de examinator în diferite articulații ale membrelor pacientului. Afectarea vermisului cerebelos duce de obicei la hipotensiune arterială difuză a mușchilor, în timp ce cu afectarea emisferei cerebeloase se observă o scădere a tonusului muscular pe partea focarului patologic [22] .

Reflexele pendulului se datorează și hipotensiunii arteriale. La examinarea reflexului genunchiului în poziție șezând cu picioarele atârnând liber de canapea după o lovitură cu un ciocan, se observă mai multe mișcări de „balancă” ale piciorului inferior [25] .

Asinergii

Asinergii  - pierderea mișcărilor sinergice (prietenoase) fiziologice în timpul actelor motorii complexe [23] [24] :359 .

Cele mai frecvente teste de asinergice sunt:

  1. Pacientului, stând în picioare cu picioarele deplasate, i se propune să se aplece pe spate. În mod normal, concomitent cu înclinarea capului, picioarele se îndoaie sinergic la articulațiile genunchilor, ceea ce permite menținerea stabilității corpului. Cu patologia cerebeloasă, nu există o mișcare prietenoasă în articulațiile genunchiului și, aruncându-și capul pe spate, pacientul își pierde imediat echilibrul și cade în aceeași direcție.
  2. Pacientul, stând cu picioarele deplasate, este invitat să se sprijine pe palmele medicului, care apoi le îndepărtează brusc. Dacă pacientul are asinergie cerebeloasă, el cade înainte ( simptomul lui Ozhechovsky ). În mod normal, există o ușoară abatere a corpului înapoi sau persoana rămâne nemișcată.
  3. Pacientului, întins pe spate pe un pat dur, fără pernă, cu picioarele desfăcute până la lățimea brâului scapular, i se propune să-și încrucișeze brațele peste piept și apoi să se așeze. Datorită absenței contracțiilor prietenoase ale mușchilor fesieri, un pacient cu patologie cerebeloasă nu poate fixa picioarele și pelvisul în zona de sprijin, ca urmare, nu se poate așeza, în timp ce picioarele pacientului, desprinzându-se de pat, se ridică. (asinergie după Babinsky ) [ 22] .

Tabloul clinic al hemangioblastoamelor spinale

Hemangioblastoamele din regiunea canalului spinal se caracterizează prin simptome clinice cauzate de afectarea nervilor spinali , alb (căi conductoare) și substanță cenușie a măduvei spinării. În funcție de structurile afectate, o persoană poate prezenta slăbiciune la nivelul membrelor, spasticitate , reflexe profunde crescute, durere și funcționare afectată a organelor pelvine sub formă de incontinență sau retenție urinară și un impuls foarte puternic de a urina [4] .

Diagnosticare

Hemangioblastoame ale creierului

Nodul hemangioblastom constă dintr-o încurcătură de vase cu pereți subțiri. Odată cu introducerea agenților de contrast în sânge , tumora acumulează medicamentele injectate, datorită cărora este bine contrastată pe angiograme , computer și imagistica prin rezonanță magnetică. Se determină artere și vene patologice mari, se pot detecta șunturile arteriovenoase [18] . Când se efectuează tomografie computerizată (CT) și rezonanță magnetică (RMN), sunt diagnosticate două forme ale tumorii - un nod cu sau fără o componentă chistică. Prima formă se caracterizează prin faptul că chisturile mari efectuează cea mai mare parte a formării volumului. Nodul nu poate fi determinat deloc folosind metode de cercetare neuroimagistică [18] .

Chistul hemangioblastom este de obicei rotund sau oval, are o densitate redusă la tomografie computerizată (8-14 unități Hounsfield ). Odată cu introducerea agenților de contrast, densitatea conținutului și a pereților acestuia nu se modifică. Nodul tumoral este determinat pe CT ca un focar de densitate crescută, structură granulară adesea neomogenă. Este situat pe unul dintre pereții chistului, ieșind în lumenul acestuia și acumulează bine un agent de contrast [18] .

În forma chistică a tumorii, componenta chistică este bine definită la imagistica prin rezonanță magnetică , care se caracterizează printr-o intensitate scăzută a semnalului pe T1- și un semnal ridicat pe tomogramele ponderate T2. Pe acest fond, este bine vizualizat un nod solid al hemangioblastomului localizat parietal, care acumulează bine un agent de contrast [18] .

Cu o formă solidă de hemangioblastom, stroma neoplasmului are zone rotunjite și tortuoase de pierdere a semnalului datorită fluxului sanguin în vasele mari ale tumorii [18] .

Hemangioblastoame în zona canalului spinal

Hemangioblastoamele din canalul spinal sunt de obicei localizate intramedular (în măduva spinării), dar pot fi și extramedulare (în afara măduvei spinării). In 50% afecteaza regiunea toracica si in 40% regiunea cervicala. Deoarece hemangioblastoamele sunt neoplasme bogat vascularizate, manifestarea lor clinică poate debuta cu hemoragie subarahnoidiană [12] [26] .

În cele mai multe cazuri, hemangioblastoamele din regiunea canalului spinal sunt o formațiune solitară, cu toate acestea, neoplasme multiple pot fi observate în 20% (de obicei în boala Hippel-Lindau). Aproximativ jumătate din cazuri (43-60%) formează cavități siringomielice . Chisturile pot atinge dimensiuni mari, situate deasupra și sub nodul solid al tumorii [26] [27] [28] .

Angiografia spinală relevă un nod neoplasm bogat vascularizat, cu artere aductoare mari. În acest sens, este recomandabil să se efectueze angiografie selectivă dacă se suspectează hemangioblastom. Cateterizarea arterelor care alimentează tumora poate fi utilizată pentru embolizarea preoperatorie simultană a vaselor adductori [26] .

Tomografia computerizată cu mărirea contrastului permite o bună vizualizare a hemangioblastomului. La tomogramele RM, nodul tumoral are un semnal hipo sau izointens la tomogramele ponderate T1 și un semnal hiperintens la cele ponderate T2. Cavitățile chistice au un semnal care este apropiat în caracteristicile sale de lichidul cefalorahidian . Nodul tumoral acumulează bine agenți de contrast. În același timp, intensitatea semnalului de la pereții chistului de obicei nu crește [26] [28] .

Deși hemangioblastoamele la imagistica prin rezonanță magnetică nu prezintă semne care să indice cu deplină certitudine tocmai prezența acestui neoplasm, se pot distinge mai multe semne caracteristice [26] :

  • o combinație de formațiuni chistice mari cu un nod solid mic;
  • prezența vaselor dilatate și tortuoase în spațiul subarahnoidian al măduvei spinării;
  • multiplicitatea leziunilor în boala Hippel-Lindau.

Diagnostic diferențial

Dacă este detectată o singură leziune intracerebrală a fosei craniene posterioare, trebuie pus un diagnostic diferențial între următoarele patologii [29] :

  • metastază  - „o singură formare a fosei craniene posterioare la un adult ar trebui considerată metastază, metastază și din nou metastază până la proba contrarie” [29] . Metastazele se caracterizează prin prezența unor leziuni ale altor organe de către o tumoare (plămâni, stomac, sân etc.);
  • hemangioblastomul este cea mai frecventă tumoră intracerebrală la adulți. Este un nodul vascularizat (vascularizat), adesea asociat cu un chist. Tumorile fosei posterioare, cu excepția hemangioblastomului, au relativ puține vase pe angiografie. La RMN în hemangioblastoame, semnalele în formă de serpentină sunt determinate datorită fluxului sanguin crescut în vasele care alcătuiesc tumora. Pentru hemangiomul cavernos , aceste semnale sunt necaracteristice [29] ;
  • astrocitom al cerebelului;
  • abces;
  • hemangiom cavernos;
  • hemoragie;
  • infarct.

Cu leziuni multiple ale fosei craniene posterioare, diagnosticul diferenţial se pune între [29] :

  • metastaze;
  • hemangioblastoame - multiplicitatea neoplasmelor de acest tip este caracteristică bolii Hippel-Lindau. În consecință, excluderea acestei boli exclude și hemangioblastoamele multiple;
  • abcese ;
  • hemangioame cavernose.

Tratament

Tratament chirurgical

Îndepărtarea chirurgicală totală a unui nod de hemangioblastom în fosa craniană posterioară este tratamentul preferat. Cel mai convenabil este accesul suboccipital . După îndepărtarea unei părți a osului occipital cu rezecție suplimentară a secțiunilor posterioare ale celor două vertebre cervicale superioare, dura mater este deschisă și suprafața cerebelului este expusă. În prezența unei părți chistice, conținutul acesteia poate fi aspirat. După determinarea limitelor neoplasmului, nodul tumoral trebuie îndepărtat total prin disecție din țesutul cerebral. Îndepărtarea hemangioblastomului în părți este inacceptabilă, deoarece poate provoca sângerări necontrolate [4] .

În formele chistice de hemangioblastom, peretele chistului nu trebuie îndepărtat. La sfârşitul operaţiei se efectuează o sutură minuţioasă a durei mater pentru a preveni formarea unui proces adeziv cicatricial în regiunea ţesutului cerebral [4] .

Îndepărtarea hemangioblastoamelor trunchiului cerebral este plină de o incidență semnificativ mai mare a complicațiilor și a mortalității postoperatorii. Tumorile care sunt localizate în ventriculul IV , în cele mai multe cazuri cresc din plexul coroid , nu afectează nucleii creieruluiși poate fi îndepărtat chirurgical. Neoplasmele care sunt localizate direct în țesutul structurilor trunchiului cerebral sunt inoperabile în majoritatea cazurilor [4] .

Principiile de îndepărtare a hemangioblastoamelor măduvei spinării sunt identice - rezecția totală a neoplasmelor într-un singur bloc [4] .

Radioterapia

Radioterapia poate fi folosită pentru a încetini creșterea tumorii. Este utilizat pentru pacienții care nu pot fi tratați chirurgical, în special cu focare multiple profunde și mici, sau cu hemangioblastoame inoperabile ale trunchiului cerebral. Trebuie remarcat faptul că radioterapia pentru acest tip de neoplasm nu previne recidiva după îndepărtarea chirurgicală incompletă [19] .

Prognoza

Prognosticul pentru hemangioblastoamele sporadice este pozitiv. Neoplasmele sunt benigne, nu reapar după îndepărtarea lor chirurgicală completă. Pacienții cu boala Hippel-Lindau au un prognostic mai rău. Chiar și îndepărtarea completă a focalizării nu împiedică apariția unor noi tumori de acest tip în alte părți ale sistemului nervos central [5] .

Note

  1. ↑ 1 2 Boughey AM, Fletcher NA, Harding AE Hemangioblastom al sistemului nervos central: un studiu clinic și genetic a 52 de cazuri  // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1990. - Vol. 53. - P. 644-648. — PMID 2213041 .
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Cushing H., Bailey P. Hemangioamele cerebelului și retinei (boala Lindau): cu raportul unui caz  // Trans Am Ophthalmol Soc. - 1928. - Vol. 26. - P. 182-202. — PMID 16692792 .
  3. ↑ 1 2 Monte SM de la, Horowitz SA Hemangioblastoame: factori clinici și histopatologici corelați cu recurența // Neurochirurgie. - 1989. - Vol. 25. - P. 695-698. — PMID 2586723 .
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Vates GE, Berger MS Capitolul 59. Hemangioblastoamele sistemului nervos central // Youmans Neurological Surgery / editat de HR Winn. — Ed. a 5-a. - Philadelphia: Elsevier Inc., 2004. - Vol. 1. - P. 1053-1066. — ISBN 0-7216-8291-x .
  5. ↑ 1 2 Miyagami M., Katayama Y. Prognosticul pe termen lung al hemangioblastoamelor sistemului nervos central: studiu clinic și imunohistochimic în legătură cu recurența // Brain Tumor Pathol. - 2004. - T. 21 . - S. 75-82 . — PMID 15700837 .
  6. ↑ von Hippel E. Über eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut // Albrecht von Gräfes Arch Ophthal. — bd. 59. - S. 83-106.
  7. ↑ Irger I. M. Capitolul I. Scurtă schiță istorică a dezvoltării neurochirurgiei // Neurochirurgie. - M .: Medicină, 1971. - S. 5-12. — 464 p. — 70.000 de exemplare.
  8. ↑ 1 2 3 Conway JE, Chou D., Clatterbuck RE et al. Hemangioblastoamele sistemului nervos central în sindromul von Hippel-Lindau și boala sporadică // Neurochirurgie. - 2001. - Vol. 48. - P. 55-62. — PMID 11152361 .
  9. ↑ 1 2 Richard S., Campello C., Taillandier L. et al. Hemangioblastom al sistemului nervos central în boala von Hippel-Lindau. Grupul de studiu francez VHL  // J Intern Med. - 1998. - Vol. 243. - P. 547-553. — PMID 9681857 .
  10. ↑ Browne TR, Adams RD, Roberson GH Hemangioblastom al măduvei spinării. Revizuirea și raportarea a cinci cazuri // Arch Neurol. - 1976. - Vol. 33. - P. 435-441. — PMID 945725 .
  11. ↑ Cerejo A., Vaz R., Feyo PB et al. Hemangioblastom măduvei spinării cu hemoragie subarahnoidiană // Neurochirurgie. - 1990. - Vol. 27. - P. 991-993. — PMID 2274144 .
  12. ↑ 1 2 Murota T., Symon L. Managementul chirurgical al hemangioblastomului măduvei spinării: un raport de 18 cazuri // Neurochirurgie. - 1989. - Vol. 25. - P. 699-707. — PMID 2586724 .
  13. ↑ Giannini C., Scheithauer BW, Hellbusch LC și colab. Hemangioblastom al nervului periferic // Mod Pathol. - 1998. - Vol. 11. - P. 998-1004. — PMID 9796730 .
  14. ↑ Farneti M., Ferracini R., Migliore A. et al. Hemangioblastom izolat al filum terminale. Raport de caz // J Neurosurg Sci. - 2001. - Vol. 45. - P. 58-62. — PMID 11466510 .
  15. ↑ Tronnier V., Hartmann M., Hamer J. și colab. Hemangioblastoame spinale extradurale: raport de două cazuri // Zentralbl Neurochir. - 1999. - Vol. 60. - P. 86-92. — PMID 10399267 .
  16. ↑ Brisman JL, Borges LF, Ogilvy CS Hemangioblastom extramedular al conului medular // Acta Neurochir. - Viena, 2000. - Vol. 142. - P. 1059-1062. — PMID 11086817 .
  17. ↑ Neumann HP, Eggert HR, Weigel K. și colab. Hemangioblastoamele sistemului nervos central. Un studiu de 10 ani cu referire specială la sindromul von Hippel-Lindau  // J Neurosurg. - 1989. - Vol. 70.-P. 24-30. — PMID 2909683 .
  18. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Tumori ale fosei craniene posterioare. Hemangioblastoame // Imagistica prin rezonanță magnetică în neurochirurgie . - M. : Vidar, 1997. - S.  260 -263. — 472 p. - 1500 de exemplare.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  19. ↑ 1 2 3 Grinberg MS Capitolul 14. Tumori cerebrale primare 14.2.10 Hemangioblastom // Neurochirurgie. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 478-480. — 1008 p. - 1000 de exemplare.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .
  20. ↑ Silver ML, Hennigar G. Hemangiom cerebelos (hemangioblastom); o revizuire clinicopatologică a 40 de cazuri  // J Neurosurg. - 1952. - Vol. 9. - P. 484-494. — PMID 12981570 .
  21. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Razdolsky I. Ya. Tumorile ventriculului IV // Clinica de tumori cerebrale. - L . : Medgiz, 1957. - S. 147-155. — 224 p. — 10.000 de exemplare.
  22. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Pulatov A. M., Nikiforov A. S. Propedeutica bolilor nervoase. - Tașkent: Medicină, 1979. - S. 108-120. — 368 p. — 20.000 de exemplare.
  23. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Triumfov A. V. Diagnosticul local al bolilor sistemului nervos. - Ed. a 9-a. - M. : MEDpress, 1998. - S. 177-185. — 304 p. - 5000 de exemplare.  - ISBN 5-900990-04-4 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Cerebel // Marea Enciclopedie Medicală / Cap. ed. B.V. Petrovsky. - Ed. a 3-a. - M . : Enciclopedia Sovietică, 1981. - T. XV (Melanom-Mudrov). — S. 350-368. — 576 p.
  25. ↑ 1 2 Gusev E.I., Konovalov A.N. , Burd G.S. Neurologie și neurochirurgie. - M . : Medicină, 2000. - S. 115-125. — 656 p. — 20.000 de exemplare.  — ISBN 5-225-00969-7 .
  26. ↑ 1 2 3 4 5 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Boli și leziuni ale măduvei spinării și coloanei vertebrale. Hemangioblastoame // Imagistica prin rezonanță magnetică în neurochirurgie . - M . : Vidar, 1997. - S.  412 -414. — 472 p. - 1500 de exemplare.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  27. ↑ Zimmerman RA, Bilaniuk LT Imaging of tumors of the spinal canal and cord  // Radiol Clin North Am. - 1988. - Vol. 26. - P. 965-1007. — PMID 3420241 .
  28. ↑ 1 2 Kaffenberger DA, Shah CP, Murtagh FR și colab. Imagistica RM a hemangioblastomului măduvei spinării asociat cu siringomielie // J Comput Assist Tomogr. - 1988. - Vol. 12. - P. 495-498. — PMID 3366970 .
  29. ↑ 1 2 3 4 Grinberg M. S. Capitolul 32. Diagnostic diferenţial // Neurochirurgie. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 950. - 1008 p. - 1000 de exemplare.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .