Panhipopituitarism

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă revizuită de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 25 noiembrie 2013; verificarea necesită 21 de modificări .
Panhipopituitarism

Glanda pituitară (evidențiată cu roșu): lobul anterior în stânga, lobul posterior în dreapta.
ICD-11 5A61.0
ICD-10 E 23,0 , E 89,3
MKB-10-KM E23.0
ICD-9 253,2 , 253,7
OMIM 221750 , 262600 , 262700 , 613038 și 613986
BoliDB 6522
Medline Plus 000343
eMedicine emerg/277med/1137ped  / 1130
Plasă D007018
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Panhipopituitarismul ( lat.  Panhipopituitarismul , boala Simmonds , sindromul Shien ) este o afecțiune însoțită de o scădere a concentrației hormonilor hipofizari circulanți , urmată de dezvoltarea unui tablou clinic de hipotiroidism , hipocorticism și hipogonadism de severitate diferită până la dezvoltarea comă , precum și o scădere a producției de hormon de creștere ( STH ) și prolactină în cazul unei leziuni primare a glandei pituitare (distrugerea celulelor endocrine). În cazul hipopituitarismului secundar (deteriorarea nucleilor endocrini ai hipotalamusului sau deficiența factorilor care stimulează secreția de hormoni hipofizari ) din cauza unei încălcări a secreției de dopamină (prolactinostatina), poate apărea hipoprolactinemie . Dacă insuficiența hipofizară se manifestă prin pierderea secreției unui singur hormon , atunci această afecțiune se numește hipopituitarism izolat sau parțial , iar dacă secreția tuturor hormonilor este pierdută, panhipopituitarism . Combinația de panhipopituitarism cu deficit de vasopresină ( diabetul insipid central ) se numește insuficiență interstițial-hipofizară sau hipotalamo-hipofizară [1] .

Etiologie

Cauzele bolii pot fi toxice, vasculare, traumatice, tumorale, leziuni autoimune ale glandei pituitare sau nuclei hipotalamici care reglează funcțiile glandei pituitare, precum și intervenții chirurgicale în regiunea hipotalamo-hipofizară sau expunerea acestei zone la orice tip de radiație ionizantă .

Patogeneza

Consecințele bolii sunt:

Tabloul clinic

Se observă simultan simptome de insuficiență a funcțiilor tuturor hormonilor tropicali, deoarece aceștia încetează să se producă în glanda pituitară: hipogonadism secundar , hipocorticism , nanism hipofizar (dacă boala apare la vârsta prepuberală), hipotiroidism . Dacă panhipopituitarismul este secundar (din cauza unei defecțiuni a nucleilor neurosecretori ai hipotalamusului), atunci simptomele nu se schimbă, dar conținutul atât al hormonilor tropici, cât și al hormonilor eliberatori din plasma sanguină este redus.

Tulburări asociate

Cefaleea cauzată de comprimarea selei turcice de către tumoră, de regulă, este localizată în regiunile frontale sau occipitale. Hipogonadismul este de obicei primul semn al unui adenom hipofizar cu creștere lentă , deoarece celulele care secretă LH și FSH sunt adesea primele afectate [1] .

Diagnosticare

Pentru diagnosticul hipopituitarismului la adulți, datele anamnezei (operații și iradiere a glandei pituitare, naștere complicată de sângerare masivă etc.) sunt de o importanță capitală. Un studiu hormonal determină o combinație de niveluri scăzute de hormoni glandelor endocrine periferice (T4, testosteron, estradiol, cortizol) cu niveluri reduse sau scăzute de hormoni tropicali și hormon de creștere. În cele mai multe cazuri, este necesar să se confirme deficiența hormonilor tropicali și a hormonului de creștere în testele de stimulare. Toți pacienții au fost supuși RMN al creierului.

Principalele metode de diagnostic clinic al nanismului hipofizar sunt antropometria și compararea rezultatelor acesteia cu tabelele de percentile. Proporțiile corpului sunt evaluate pentru a exclude diferite displazii ale scheletului. Radiografia mâinilor și articulațiilor încheieturii mâinii determină vârsta osoasă (radiologică), în timp ce nanismul hipofizar se caracterizează printr-o întârziere semnificativă a osificării. Deficiența hormonului de creștere trebuie confirmată printr-un test cu hipoglicemie cu insulină. Un studiu foarte valoros în diagnosticul deficitului de hormon de creștere este determinarea nivelului de IGF-1.

Tratament

Tratamentul sindromului de hipopituitarism se efectuează ținând cont de boala, care a dus la eșecul glandei pituitare. Tumorile sunt de obicei tratate prin intervenție chirurgicală sau radiații. Pentru a corecta insuficiența funcției hormonilor hipofizari, sunt prescrise diferite medicamente, ținând cont de prevalența insuficienței anumitor hormoni: În caz de insuficiență a hormonului adrenocorticotrop, se prescriu hormoni sintetici ai cortexului suprarenal, glucocorticoizi. La bărbați, cu scăderea funcției testiculare, se prescriu hormoni sexuali masculini. La adolescenții de sex masculin în timpul pubertății, se prescrie gonadotropină corionică. Femeilor li se prescrie terapie de substituție hormonală ciclică cu preparate cu estrogen și progesteron. În caz de insuficiență a funcției tiroidiene, se efectuează un tratament cu hormoni tiroidieni. Uneori devine necesar să se prescrie preparate cu hormoni de creștere.

Prognoza

În cazurile de îndepărtare totală la timp a tumorii și terapie de înlocuire adecvată, pacienții diagnosticați cu hipopituitarism rămân capabili să lucreze și să ducă o viață normală [1] . Prognosticul depinde și de severitatea cursului.

Note

  1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Mica enciclopedie a unui endocrinolog. - Ed. 1. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 49-54. — 360 s. — („Biblioteca practicianului”). - 5000 de exemplare.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Link -uri