Condrosarcom

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 25 februarie 2020; verificările necesită 2 modificări .
Condrosarcom

Histograma condromului peretelui toracic. Colorat cu hematoxilină și eozină.
ICD-11 XH8J23
MKB-10-KM C49.9
ICD-9 170,9
MKB-9-KM 170,9 [1]
ICD-O 9220/3
OMIM 215300
BoliDB 2597
Plasă D002813
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Condrosarcomul  este o tumoare osoasă malignă relativ frecventă. Se observă în principal la vârsta mijlocie și înaintată, iar la bărbați de două ori mai des decât la femei. Poate apărea în orice os (fie tubular lung, plat sau scurt) care se dezvoltă din cartilaj prin osificare endocondrală. Localizat mai des în oasele pelvisului, brâului umăr și coaste, mai rar la membre și coloana vertebrală. Afectează adesea capetele proximale ale femurului și humerusului. La 10-15% dintre pacienți, condrosarcoamele se dezvoltă secundar din procesele patologice anterioare: osteocondromatoză, encondroame, echondroame, osteocondroame solitare, boala Olier (dischondroplazie), boala Paget (osteodistrofie deformatoare).

Anatomie patologică

Condrosarcomul este o tumoare malignă a structurii cartilaginoase. Condrosarcomul de localizare periferică este bine detectat ca o tumoare densă adiacentă stratului cortical al osului, uneori crescând în os la diferite adâncimi. Poate conține focare de osificare și pietrificare. O tumoare de consistență dens elastică, în prezența mucusului, a cariilor sau a hemoragiilor, este mai moale, nu are o restricție clară față de țesutul adiacent. Când este tăiat, nu este dificil să-i determinați caracterul cartilaginos. La examenul microscopic, tumora seamănă uneori cu un condrom , constă din celule imature cu atipii celulare pronunțate. Adesea, modelul tumorii arată ca un microsarcom, în care se pot găsi zone de țesut cartilaj cu celule slab formate care conțin condroblasti de formă neregulată .

Clasificare

Condrosarcoamele pot apărea în primul rând ( de novo) sau secundar cartilajului existent [2] .

Primar
  • condrosarcom intramedular (condrosarcom central primar)
  • condrosarcom juxtocortical
  • condrosarcom cu celule clare
  • condrosarcom mixoid
  • condrosarcom mezenchimal
  • condrosarcom extrascheletic
  • condrosarcom dediferențiat
Secundar
  • din osteocondrom
    • osteocondrom solitar
    • exostoze multiple ereditare
  • din encondrom
    • encondrom solitar
    • boala lui Olier
    • sindromul Maffucci

Etiologie

Cauzele exacte ale condrosarcomului primar sunt încă neclare și necunoscute.

Simptome

  1. Dureri severe de șold (ca urmare a comprimării nervului sciatic de către tumoră), dureri de spate și sacrum, mai rar la nivelul coloanei vertebrale, care cresc pe măsură ce tumora crește
  2. Dificultate la mișcarea articulațiilor însoțită de durere severă
  3. Umflare frecventă pe locul tumorii
  4. sciatică

Clinică și diagnosticare

Semnul principal al unui condrom malign este o creștere bruscă a dimensiunii unei tumori benigne preexistente. Cursul clinic al condrosarcomului este de obicei lent. Tumora se extinde treptat de-a lungul lungimii ( diafizei ) osului. Infiltrarea, germinarea și distrugerea stratului cortical al osului de către tumoră are loc lent.Când tumora sparge prin periost în țesuturile moi, creșterea acesteia se accelerează de obicei. Forme de condrosarcoame care apar rapid sunt observate la aproximativ 10% dintre pacienți. Caracteristică este metastaza hematogenă la plămâni , care se observă mult mai rar și mai târziu decât în ​​osteosarcoame . Recidivele locale sunt frecvente și mai maligne decât tumorile primare .

Diagnosticare

Metoda principală pentru recunoașterea condrosarcoamelor este examinarea cu raze X.

  • Semnele cu raze X ale malignității unei tumori de țesut cartilaginos sunt o creștere rapidă a distrugerii, distrugerea stratului cortical, care poate fi observată într-o zonă mică și ieșirea tumorii în țesuturile moi adiacente osului. Stratificările periostale sub formă de viziere sau spicule sunt exprimate indistinct.

Condrosarcomul este împărțit în:

  • Central (apare în interiorul osului)
  • Periferic (apare pe suprafața osului)
  • Epiexostotic (similar cu condromul epiexostotic )

Tratament

  • Intervenția chirurgicală - include excizia completă a tumorii primare împreună cu metastaze . Adesea este necesar să se facă amputații și dezarticulații ale unui membru cu jumătate din pelvis sau centura scapulară.
  • Radioterapia - potrivită numai pentru stadiile incipiente ale condrosarcoamelor, deoarece în etapele ulterioare tumorile sunt rezistente la radiații.
  • Chimioterapia – potrivită pentru condrosarcomul bine diferențiat și mezenchimal, care sunt foarte sensibili la medicamentele pentru chimioterapie.
  • Terapiile complexe includ cele mai eficiente metode de tratament pentru toate tipurile de condrosarcoame - tratament radiochirurgical sau chimiochirurgical.

Prognoza

Prognosticul la pacienții cu condrosarcoame după tratament radiochirurgical radical este mult mai bun decât la pacienții cu osteosarcoame. După tratamentul chirurgical, 17-25% dintre pacienți trăiesc 5 ani sau mai mult.

Fotografii

Note

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Clasificarea OMS a tumorilor osoase (link inaccesibil) . Preluat la 12 martie 2018. Arhivat din original la 8 mai 2018. 

Literatură

  • Oncologie  - un manual pentru miere. in-tov / B. E. Peterson. — M.: Medicină, 1980. — 447 p.: ill. — 01.20 p.
  • Oncologie generală / Ed. N. P. Napalkova.- L., 1989.
  • Manual de Oncologie / Ed. acad. RAMS N. N. Trapeznikova și prof. I. V. Poddubnaya. M., 1996.

Link -uri

Vezi și