| Sarcom osteogen (osteosarcom) | |
|---|---|
| ICD-11 | XH1XF3 |
| ICD-10 | C 40 - C 41 |
| ICD-9 | 170 |
| ICD-O | M 9180/3 |
| OMIM | 259500 |
| BoliDB | 9392 |
| Medline Plus | 001650 |
| eMedicine | ped/1684 ortoped/531 radio/504 radio/505 |
| Plasă | D012516 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Sarcomul osteogen este un sarcom ale cărui celule maligne provin din și produc țesut osos. Unele dintre aceste tumori sunt dominate de componente condroblastice sau fibroblastice. Radiologic se împarte în forme osteolitice, osteoplazice (sclerotice) și mixte. Sarcomul osteogen este un neoplasm extrem de malign. Decurgând direct din elementele osoase, se caracterizează printr-un curs rapid și o tendință de metastazare precoce .
Termenul de „sarcom osteogen” a fost introdus în 1920 de James Ewing.
Sarcomul osteogen se observă la orice vârstă, dar aproximativ 65% din toate cazurile se încadrează între 10 și 30 de ani, iar cel mai adesea dezvoltarea sarcomului se observă la sfârșitul pubertății . Bărbații sunt afectați de două ori mai des decât femeile . Localizarea preferată sunt oasele tubulare lungi ; nu mai mult de o cincime din toate sarcoamele osteogene intră în ponderea oaselor plate și scurte . Oasele extremităților inferioare sunt afectate de 5-6 ori mai des decât oasele extremităților superioare , iar 80% din toate tumorile extremităților inferioare se cuibăresc în articulația genunchiului. Primul loc în frecvență este ocupat de coapsă , care reprezintă jumătate din toate sarcoamele osteogene, urmată de tibie, humerus, oase pelvine, peroneu, centura scapulară și ulna. Raza, unde se observă atât de des o tumoare cu celule gigantice , rareori dă naștere sarcomului osteogen. Aproape niciodată sarcomul osteogen nu vine de la rotulă. Înfrângerea craniului are loc în principal în copilărie, precum și la bătrânețe, ca o complicație a osteodistrofiei desfigurate. O localizare tipică a sarcomului osteogen în oasele tubulare lungi este capătul meta-epifizar, iar la copii și bărbați tineri, înainte de debutul sinostozei, metafiza osului. La femur, capătul distal este de obicei afectat, dar aproximativ 10% din sarcoamele femurale osteogene se cuibăresc în diafize și lasă metafizele intacte. În tibie, sarcomul osteogen doar într-un caz din zece este situat la capătul distal - un loc tipic este condilul medial proximal . O locație similară tipică pentru humerus este regiunea de rugozitate a mușchiului deltoid .
Debutul bolii nu este întotdeauna posibil de determinat cu exactitate. Durerile surde neclare apar în apropierea articulației, deoarece tumora primară este cel mai adesea localizată în apropierea părții metafizare a osului tubular. Există durere în articulație fără dovezi obiective de efuziune în ea, adesea după o leziune în trecut. Pe măsură ce limitele tumorii se extind și țesuturile învecinate sunt implicate în proces, durerea se intensifică. Există o îngroșare distinctă a osului metadiafizar, pastositate pronunțată a țesuturilor, rețeaua venoasă a pielii este clar definită. În acest moment, există o contractură în articulație, șchiopătura crește. La palpare - durere ascuțită. Dureri nocturne severe care nu sunt ameliorate cu analgezice și nu sunt asociate cu funcția membrului și nu scad nici măcar atunci când sunt fixate în ghips. Tumora se răspândește rapid la țesuturile învecinate, umple rapid canalul măduvei osoase, crește în mușchi, dă foarte devreme metastaze hematogene extinse, în special la plămâni și creier; metastazele osoase sunt extrem de rare.
Radiodiagnosticul sarcoamelor osteogene este simplu. Stadiile inițiale sunt caracterizate de osteoporoza osului, contururile tumorii sunt neclare, nu se extinde dincolo de metafiză. În curând va apărea un defect în țesutul osos. În unele tumori se notează procese proliferative, osteoblastice. În aceste cazuri, periostul exfoliat este fuziform umflat, uneori, întrerupt, dă o imagine de „viziere”. Periostita aciculară este caracteristică, mai ales la copii, când osteoblastele produc țesut osos de-a lungul cursului vaselor de sânge, adică perpendicular pe stratul cortical, formând așa-numitele spicule. Diagnosticul diferențial al sarcomului osteogen se realizează între condrosarcom, granulom eozinofil, exostoze cartilaginoase, osteoblastoclastom.
Tratamentul sarcomului osteogen include următoarele etape:
Radioterapia pentru tratament este ineficientă din cauza faptului că celulele osteosarcomului sunt insensibile la radiațiile ionizante. Radioterapia se efectuează dacă, din orice motiv, intervenția chirurgicală nu este posibilă.
Apariția unor noi abordări care includ chimioterapia și radioterapia adjuvante și neoadjuvante pe lângă intervențiile chirurgicale și dezvoltarea metodelor de economisire cresc semnificativ rata de supraviețuire a pacienților cu sarcom osteogen. Au crescut semnificativ șansele de a trata pacienții cu metastaze pulmonare.
Chirurgia radicală care economisește membrele (posibil la mai mult de 80% dintre pacienți) combinată cu chimioterapia preoperatorie și postoperatorie oferă cele mai bune rezultate. În tratamentul pacienților cu osteosarcom localizat, rata de supraviețuire la 5 ani depășește 70%. Rata de supraviețuire a pacienților cu tumori sensibile la chimioterapie variază între 80-90%.