ependimom | |
---|---|
RMN-ul unui pacient cu ependimom ventricular IV în modul ponderat T1. Tumora este marcată cu o săgeată. | |
ICD-11 | XH1511 |
ICD-10 | C71 |
ICD-9 | 191,9 , 225,0 , 237,5 |
ICD-O | M 9391/3 -9394/1 |
BoliDB | 29452 |
eMedicine | med/700 |
Plasă | D004806 |
Fișiere media la Wikimedia Commons |
Ependimomul este o tumoră a sistemului nervos central care se dezvoltă din celulele ependimale ale ventriculilor creierului și din canalul central al măduvei spinării . Apare atât la copii (se depistează 2,2 cazuri noi la 1 milion de populație anual), cât și la adulți (1,5-1,6 cazuri noi) [1] . Cel mai adesea localizat în fosa craniană posterioară.
Ependimoamele sunt una dintre puținele tumori ale sistemului nervos central care metastazează . O caracteristică a metastazelor acestor neoplasme este răspândirea celulelor tumorale de-a lungul căilor de evacuare a lichidului cefalorahidian [2] .
Manifestările clinice depind de ce parte a sistemului nervos central se dezvoltă neoplasmul. Tratamentul este în principal combinat - chirurgical [3] , completat de radioterapie [4] [5] . Cu rezecția totală a tumorii, rata de supraviețuire la 5 ani (numărul de pacienți care sunt în viață la 5 ani după operație) variază de la 40 [3] la 60% [6] [7] . La copii, prognosticul este mult mai rău decât la adulți.
Ependimoamele reprezintă 5 până la 14% din toate neoplasmele intracraniene la copii [8] [9] . În Statele Unite, 2,2 cazuri noi de boală sunt depistate anual la 1 milion de persoane sub 16 ani, în timp ce la persoanele în vârstă - 1,5-1,6 cazuri [1] . Aproximativ jumătate din numărul total de ependimoame în rândul copiilor apar în primele 30 de luni de viață [10] . Nu există diferențe deosebite de incidență între bărbați și femei [11] [12] . Ependimoamele intracraniene apar cel mai adesea în fosa craniană posterioară .[13] [14] . Ependimoamele din regiunea măduvei spinării sunt mult mai puțin frecvente decât cele intracraniene [15] [16] .
Ependimoamele creierului sunt mai des localizate în interiorul sistemului ventricular , localizarea paraventriculară a acestor tumori este mai rar observată. Ependimoamele măduvei spinării cresc intramedular (în interiorul măduvei spinării), iar cele care se dezvoltă din ependimul ventriculului terminal sau filamentului terminal extramedulară (în afara măduvei spinării). Macroscopic, tumora arată ca un nod clar delimitat, în care pe tăietură pot fi determinate chisturi mari cu pereți netezi. În zona creșterii inițiale, de regulă, nu există limite clare cu țesutul cerebral [2] .
Conform Clasificării Histologice Internaționale din 1979, se disting patru tipuri de aceste neoplasme [2] :
Pe lângă aceste tipuri histologice, se distinge și o variantă malignă a ependimomului - ependimom anaplazic sau ependimoblastom . Acest tip se caracterizează prin semne histologice de anaplazie . Cu această formă se notează metastazele celulelor tumorale de-a lungul căilor LCR [2] .
O clasificare mai modernă a tumorilor ependimale a Organizației Mondiale a Sănătății din 1993 împarte aceste neoplasme în 4 tipuri [7] [17] . Gradul de malignitate depinde de tipul de ependimom [18] [19] :
ependimom papilar
Ependimom mixopapilar
Subependimom
Ependimom anaplazic
Tumorile ventriculilor laterali nu provoacă de obicei simptome focale specifice. Până la creșterea presiunii intracraniene, acestea nu se manifestă. Primele simptome ale tumorilor ventriculilor laterali sunt asociate cu o creștere a presiunii intracraniene: cefalee în creștere progresivă, vărsături, în cazuri avansate - o stare de uimire , letargie , apatie , dezorientare, tulburări severe de memorie, tulburări mentale, halucinații . Se observă uneori convulsii [20] .
Cea mai caracteristică trăsătură a tumorilor ventriculilor laterali este cursul intermitent al bolii și, în primul rând, variabilitatea intensității durerilor de cap. Situată în cavitatea ventriculilor laterali, în special în apropierea foramenului Monro, prin care lichidul cefalorahidian curge din ventriculul lateral spre cel de -al treilea ventricul , tumora, în funcție de poziția capului, acționează ca o valvă . Când foramenul lui Monro este blocat, ventriculul lateral este oprit din sistemul general de flux LCR. Ca urmare, se dezvoltă hidrocefalie unilaterală , care duce adesea la o criză acută de hipertensiune. Se manifestă printr-o durere de cap ascuțită, explozivă, vărsături, pierderea conștienței. Blocarea temporară a ventriculului explică natura paroxistică a durerii de cap care apare în stadiile inițiale ale bolii, intervale lungi de lumină. Poziția forțată a capului este asociată cu mecanismul sub formă de supapă pentru închiderea găurii lui Monroe. Pacientul își ține în mod reflex capul în așa fel încât durerile de cap să fie minime [20] .
Cea mai comună locație pentru ependimoame este cel de -al patrulea ventricul al creierului . Tabloul clinic al tumorilor ventriculului IV constă în fenomenele de hipertensiune intracraniană , care apare din cauza unei încălcări a fluxului de lichid cefalorahidian , precum și a simptomelor focale. Acestea din urmă apar din cauza presiunii neoplasmului asupra structurilor situate în pereții ventriculului IV, adică pe nucleii nervilor cranieni , pe fasciculul longitudinal posterior și pe căile cerebelului [21] .
În tabloul clinic, ependimoamele ventriculului al patrulea sunt dominate atât de simptome cerebrale, cât și cerebeloase și există și disfuncții ale nervilor cranieni - de la V la XII inclusiv. Tulburările motorii și senzoriale în majoritatea cazurilor sunt ușoare [21] .
Un simptom caracteristic este poziția forțată a capului. În unele, este o consecință a tensiunii reflexe a mușchilor gâtului , în altele este o poziție conștientă a capului, care îmbunătățește fluxul de lichid cefalorahidian și, în consecință, reduce durerile de cap [21] .
Cefaleea este cel mai frecvent simptom al ependimoamelor ventriculare IV. Apare din cauza presiunii intracraniene crescute - hipertensiune intracraniana . În stadiile inițiale, durerile sunt de natură paroxistică cu intervale de lumină mai mult sau mai puțin lungi. Un atac de cefalee poate apărea fără un motiv aparent, dar apare mai des după efort fizic, tuse, defecare, o schimbare rapidă a poziției corpului în spațiu și, de asemenea, cu anumite poziții ale capului (mai des la înclinarea lui înapoi) [21] .
Vărsăturile sunt un simptom foarte frecvent al bolii. Apare de obicei pe fondul unui atac de cefalee cauzat de creșterea presiunii intracraniene. Vărsăturile pot apărea, de asemenea, ca un simptom izolat, care este independent de durerea de cap. În astfel de cazuri, este un simptom focal, deoarece este rezultatul iritației directe a centrului vărsăturii . Un atac poate apărea cu o întoarcere bruscă a capului. Combinația de vărsături și amețeli sistematice indică deteriorarea nucleilor vestibularifundul ventriculului IV [21] .
Relativ mai rar există amețeli sistematice. Caracterizat prin apariția amețelii și vărsăturilor cu o întoarcere bruscă a capului sau o schimbare rapidă a poziției corpului - sindromul Bruns . La un număr de pacienţi, ameţeala este primul simptom al bolii [21] .
Un simptom important, deși nespecific al tumorilor ventriculului IV sunt atacurile de convulsii tonice sau rigiditatea decerebrată . Dintr-o data, uneori insotita de un plans, apare o tensiune tonica in muschii membrelor, trunchiului si gatului. Mâna este strânsă într-un pumn, antebrațele sunt ușor îndoite, capul este aruncat înapoi, spatele este concav. Convulsiile nu devin clonice. Atacul durează 2-3 minute. De obicei nu se observă urinarea involuntară și mușcăturile de limbă [21] .
Tulburările psihice (letargie, iritabilitate, stupoare etc.) apar în stadii avansate ale bolii. Tumora nu afectează centrii care sunt responsabili pentru psihic. Cu toate acestea, existența prelungită a hipertensiunii intracraniene poate duce la simptomele de mai sus [21] .
Tabloul clinic al bolii, natura și durata cursului sunt determinate în principal de secțiunea ventriculului IV în care se află și în care este direcționată creșterea acestuia. Moartea apare de obicei fie din cauza paraliziei centrului respirator, din cauza compresiei acestuia, fie din cauza dezvoltării luxației creierului - deplasarea amigdalelor cerebeloase în foramen magnum [21] .
Tabloul clinic al ependimoamelor măduvei spinării este identic cu manifestările tumorilor intramedulare. Se caracterizează prin absența stadiului de durere radiculară. Un semn precoce este tulburările de sensibilitate segmentară . Pe măsură ce neoplasmul crește și comprimarea cordoanelor laterale se unesc tulburările motorii și senzoriale bilaterale conductoare. Hipestezia de conducere în tumorile intramedulare se caracterizează prin răspândirea tulburărilor senzoriale de sus în jos. Cu afectarea coarnelor anterioare și laterale ale măduvei spinării , apare pareza periferică bilaterală, tulburări vegetativ-trofice pronunțate. Semnele de blocare a spațiului subarahnoidian se unesc relativ târziu. Evoluția tumorilor intramedulare este mai rapidă comparativ cu cele extramedulare [22] .
Tumorile caudei equina se manifestă prin dureri radiculare intense care iradiază spre fese și picior. Creștet în decubit dorsal. Mai întâi apar durerile unilaterale, apoi bilaterale. Tulburările de sensibilitate sunt asimetrice. Tulburările de mișcare apar sub formă de pareză periferică și paralizie în părțile distale ale extremităților inferioare. Tulburările pelvine se manifestă ca retenție urinară [22] .
Imaginea tomografică computerizată a ependimoamelor include un focus (atât mic, cât și mare) de creștere moderată a densității. Focalizarea are o formă rotunjită cu contururi relativ uniforme și zone cu densitate scăzută în interior, datorită formării chisturilor. Introducerea substanțelor de contrast provoacă în majoritatea cazurilor o creștere a semnalului pe tomogramele computerizate. Edemul din jurul neoplasmului este mic sau absent. În jumătate din cazuri, în zona tumorală sunt determinate zone pietrificate de diferite dimensiuni [23] .
Deoarece ependimoamele sunt de obicei asociate cu peretele ventriculului , creșterea lor provoacă deformarea sau ocluzia sistemului ventricular și hidrocefalie asociată . Edemul periventricular se observă extrem de rar, doar în cazurile de hidrocefalie avansată. În cazurile în care ependimomul are o densitate uniformă, este dificil să-l distingem de meningiomul intraventricular . În diagnosticul diferențial, trebuie avut în vedere faptul că ependimoamele au o suprafață denivelată, în timp ce meningioamele sunt mai des neoplasme de formă rotunjită obișnuită [23] .
Imagistica prin rezonanță magneticăÎn mod obișnuit, la RMN, ependimoamele sunt văzute ca mase care umplu și uneori astupă complet cavitatea ventriculului IV și se extind în cisterna occipitală mai mare sau cisterna laterală a pontului. Partea solidă a neoplasmului pe tomogramele ponderate T1 arată izo- sau chiar hipointensă și hiperintensă pe tomogramele ponderate T2 [24] .
Diagnosticul diferențial al ependimoamelor de la alte glioame se bazează în principal pe localizarea și topografia lor, și nu pe diferențele de intensitate a semnalului sau gradul de îmbunătățire a contrastului [25] . Componenta chistică este hipointensă la RMN ponderat T1 și hiperintensă în raport cu creierul la imaginile ponderate T2. Eterogenitatea structurii tumorii se datorează prezenței chisturilor, petrificărilor, vascularizației tumorale. După introducerea contrastului se constată o creștere neomogenă a intensității medii [26] . Diagnosticul diferențial al ependimoamelor ventriculilor laterali trebuie efectuat cu meduloblastoame și astrocitoame [23] .
Ependimoamele anaplazice se caracterizează prin eterogenitate mai pronunțată a semnalului, limite încețoșate, distribuție mare, acumulare intensă de contrast și prezența zonelor de necroză [24] .
Diagnosticul diferențial între meduloblastom, ependimom și astrocitom al fosei craniene posterioare [24]Meduloblastom | ependimom | Astrocitom al fosei craniene posterioare | ||
---|---|---|---|---|
Locație | De-a lungul liniei mediane | De-a lungul liniei mediane | excentric | |
Locul creșterii inițiale | Velă cerebeloasă superioară | Ependim al ventriculului IV | Emisferele cerebeloase | |
Vârstă | 3-15 | 2-10 | 10-20 | |
Formarea chistului | Rareori | De multe ori | Dispărut | |
Metastaze subarahnoidiene | 25-30% | Rareori | Rareori | |
CT fără contrast | hiperdensitate | Izodensitate | hipodența | |
Calcifiere | Mai puțin frecvente (10-15%) | Adesea (40-50%) | Mai puțin frecvente (<10%) | |
RMN (mod T2) | Intensitate medie | Intensitate medie | hiperintensitate | |
Acumularea contrastului | Moderat | Moderat | intens |
Creșterea lentă a ependimoamelor, în special la nivelul caudei equina , poate duce la apariția unor modificări osoase vizibile radiologic - simptomul Elsberg-Dyke, deformarea suprafeței posterioare a vertebrelor. Mielografia cu substanțe de contrast solubile în apă a evidențiat îngroșarea măduvei spinării în zona tumorală cu grade variate de compresie a spațiului subarahnoidian [27] .
Tomografia computerizată fără contrast în diagnosticul ependimoamelor măduvei spinării nu este foarte informativă, deoarece țesutul izodens al tumorii este dificil de diferențiat de țesutul cerebral normal. Prin administrarea intravenoasă de substanțe de contrast, identificarea țesutului tumoral este îmbunătățită [27] .
Imagistica prin rezonanță magneticăCu ajutorul imagisticii prin rezonanță magnetică, este posibil să se detecteze clar o creștere a dimensiunii măduvei spinării cu o distincție între nodul solid și partea chistică [28] [29] [30] .
Pe tomogramele ponderate T1 , când tumora este localizată la nivel cervical și toracic, se determină o îngroșare fuziformă a măduvei spinării cu o zonă de modificări eterogene ale semnalului de la țesutul tumoral și chisturile asociate. Ependimomul are, de regulă, un semnal izo- sau hipointens în raport cu substanța măduvei spinării. Pentru rădăcinile de ependimom ale caudei equina , este tipică o structură solidă. La RMN, o tumoare este bine definită, care umple lumenul canalului spinal, conul măduvei spinării este de obicei deplasat. Ependimoamele solide mici la acest nivel sunt greu de diferențiat de neuroamele rădăcinii cauda equina [27] .
La tomogramele ponderate T2, manifestările ependimomului nu sunt specifice. Partea solidă are în majoritatea cazurilor un semnal hiperintens, dar luminozitatea sa este mai mică în comparație cu componentele chistice. Edemul peritumoral (peritumoral) este definit ca o zonă de semnal crescut, are formă de con, care se îndreaptă spre neoplasm cu baza sa [27] .
În hemoragia acută și subacută în stroma ependimomului, focarele de semnal crescut sunt detectate pe imaginile ponderate T1. O manifestare tipică RM a unei hemoragii anterioare este o margine de reducere a semnalului, care este mai bine detectată în modul T2 de-a lungul periferiei tumorii. Aspectul său se datorează depunerii hemosiderinei [27] .
Cu amplificarea intravenoasă cu ajutorul agenților de contrast, se observă o creștere rapidă și destul de omogenă a intensității semnalului din țesutul tumoral. Diferențierea semnificativă a componentelor ependimomului și delimitarea acestuia de edem peritumoral [31] [32] [33] .
În cazuri rare, ependimoamele cresc la dimensiuni uriașe cu o componentă extramedulară pronunțată [27] . De asemenea, este posibilă metastazarea celulelor tumorale de ependimom în spațiul subarahnoidian al măduvei spinării sub formă de noduri extramedulare multiple de diferite dimensiuni, ceea ce este caracteristic formei anaplazice a neoplasmului [34] .
Scopul operației este de a îndepărta cât mai mult din partea intracraniană a tumorii, astfel încât pacientul să nu dezvolte un deficit neurologic. Dacă un ependimom crește în podeaua ventriculului IV, ceea ce este observat în 50% din cazuri [35] , îndepărtarea sa totală devine imposibilă. După operație, lichidul cefalorahidian este trimis pentru examinare citologică pentru a determina prezența și numărul de celule tumorale în acesta. Accesul la formațiunile ventriculului IV se realizează prin acces suboccipital median [3] .
Pregătirea preoperatorie include plasarea unui șunt ventriculoperitoneal [36] . Atunci când o tumoare obstrucționează căile lichidului cefalorahidian, intervenția chirurgicală de șunt permite îndepărtarea excesului de lichid cefalorahidian [7] .
Complicațiile postoperatorii includ leziuni ale nervilor cranieni , ataxie crescută și mutism [26] [35] [37] [38] [39] . Mutismul este o condiție în care o persoană lucidă nu poate vorbi. Poate apărea cu afectarea vermisului cerebelos. În cele mai multe cazuri, această condiție regresează în câteva luni.
Îndepărtarea ependimoamelor măduvei spinării se realizează folosind un abord posterior. După o laminectomie (îndepărtarea secțiunilor posterioare ale coloanei vertebrale), dura mater este deschisă . Secțiunea mediană a măduvei spinării peste țesutul ependimom permite vizualizarea acestuia. După aceea, dacă este posibil, se efectuează îndepărtarea totală a neoplasmului [40] .
Ependimoamele sunt a doua cea mai radiosensibilă tumoare cerebrală după meduloblastom [3] . Radioterapia este prescrisă după îndepărtarea chirurgicală a focarului principal al tumorii. S-a observat că radioterapia în perioada postoperatorie mărește supraviețuirea mediană cu 2 ani [41] . Doza recomandată de radiații la patul tumoral este în medie de 48 Gy [4] .
În cazurile de depistare a celulelor de ependimom în lichidul cefalorahidian și/sau prezența metastazelor în măduva spinării, se iradiază suplimentar [3] . Doza medie este de aproximativ 30 Gy [3] [4] . Nu este indicată iradierea măduvei spinării în scop profilactic [4] [5] .
Literatura de specialitate conține și date despre utilizarea radiochirurgiei în iradierea postoperatorie a resturilor tumorale neînlăturate [7] . Avantajul radiochirurgiei în comparație cu radioterapia este țintirea efectelor acesteia. Cu ajutorul radioterapiei, este posibilă iradierea unor volume mari de țesut, ceea ce este deosebit de important pentru ependimoame datorită posibilelor metastaze ale acestora.
Cu ependimoame nou diagnosticate, practic nu este utilizat. În caz de recidivă, chimioterapia poate întârzia dezvoltarea tumorii pentru o perioadă scurtă de timp [3] .
Mortalitatea postoperatorie este de 5-8% [3] . Cu rezecția totală a tumorii, rata de supraviețuire la 5 ani este de la 40 la 60% [3] [6] [7] .
Factorii de prognostic negativ sunt [7] :
Factorii de prognostic pozitiv, respectiv, includ [7] :