| sindromul Conn | |
|---|---|
| Aldosteron | |
| ICD-10 | E 26,0 |
| MKB-10-KM | E26.01 și E26.0 |
| ICD-9 | 255,1 |
| MKB-9-KM | 255,12 [1] |
| BoliDB | 3073 |
| Medline Plus | 000330 |
| eMedicine | med/432 |
| Plasă | D006929 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Sindromul Conn ( aldosteron , hiperaldosteronism primar ) - conceptul colectiv de hiperaldosteronism primar combină o serie de boli care sunt similare ca semne clinice și biochimice, dar diferite ca patogeneză, bazate pe producția excesivă de aldosteron de către cortexul suprarenal [2] . Boala este asociată cu o tumoare sau hiperplazie a zonei glomerulare a cortexului suprarenal . Odată cu o creștere persistentă a tensiunii arteriale , cu acest sindrom, există o scădere a potasiului plasmatic ( hipokaliemie ), a activității reninei plasmatice , o creștere a sodiului plasmatic și o creștere a raportului sodiu-potasiu.
Sindromul de hiperaldosteronism primar a fost descris de Jerome Conn (1955) ca un adenom producator de aldosteron al cortexului suprarenal ( aldosteron ), a cărui îndepărtare a dus la recuperarea completă a pacientului [2] .
Aldosteromul este un adenom suprarenal secretor de aldosteron . Hipersecreția autonomă de aldosteron , un hormon al zonei glomerulare suprarenale , care are proprietăți mineralocorticoide , în timp ce în hiperaldosteronismul secundar , secreția crescută de aldosteron se datorează factorilor extra-suprarenalieni ( activitatea reninei plasmatice crescute și altele) [3] .
Variante ale modificărilor morfologice ale hiperaldosteronismului cu renină scăzută [4] :
Producția crescută de aldosteron duce la creșterea reabsorbției de sodiu în tubii rinichi și la o creștere a excreției de ioni de potasiu și hidrogen în urină. Sărăcirea organismului cu potasiu este cauza slăbiciunii musculare, paresteziei, paraliziei musculare tranzitorii, precum și a simptomelor renale ( poliurie , polidipsie , nicturie și altele) [4] .
Forme cunoscute de hiperaldosteronism primar - hipersecreție autonomă de aldosteron de către glandele suprarenale [3] :
Aldosteroamele sunt tumori mici (de obicei până la 1 cm în dimensiune). În glanda suprarenală stângă sunt localizate de 2 ori mai des decât în dreapta [3] .
Există o creștere a excreției de aldosteron și potasiu în urină, poliurie cu o densitate relativă scăzută a urinei. Un test pozitiv cu aldactonă face posibilă suspectarea prezenței hiperaldosteronismului primar. Pe fondul modificărilor metabolismului electrolitic ( hipokaliemie , alcaloză hipercloremică), la pacienți se observă tulburări neuromusculare (creșterea slăbiciunii musculare, mioplegie, uneori convulsii, simptome pozitive ale Trousseau și Khvostek, parestezie) și se dezvoltă nefropatia kaliepenica. Edemul nu este tipic pentru această boală.
Distinge [4] :
Oxisuprarenografia, tomografia , scanarea și alte metode de diagnostic contribuie, de asemenea, la recunoașterea bolii, care permit determinarea locației și dimensiunii tumorii suprarenale.
Tulburările cardiovasculare ( cardiomiopatie , bradicardie , hipertensiune arterială și hipokaliemie severă ) pot provoca o criză hipokaliemică ( paralizia cardiacă hipokaliemică ). O criză se caracterizează prin dureri de cap severe , greață , vărsături , slăbiciune musculară severă , respirație superficială și scăderea sau pierderea vederii. Ca urmare a unei crize, se poate dezvolta un accident vascular cerebral acut , insuficiență acută a ventriculului stâng și insuficiență coronariană acută și, în unele cazuri, paralizie flască sau un atac de tetanie [4] .
Retinopatia cu hemoragii , modificari degenerative si edem ale retinei , edemul papilei nervului optic poate duce la pierderea completa a vederii . Se dezvoltă cu o creștere semnificativă persistentă a tensiunii arteriale [4] .
Aldosteronul este cel mai activ hormon mineralocorticosteroid sintetizat în zona glomeruliilor suprarenale. Sinteza și secreția de aldosteron este stimulată de o concentrație scăzută de sodiu și o concentrație mare de potasiu în plasma sanguină. Secreția de aldosteron este, de asemenea, stimulată de ACTH . Cu toate acestea, cel mai important rol în secreția de aldosteron îl joacă sistemul renină-angiotensină. Funcționarea sistemului renină-angiotensină se realizează conform mecanismului de feedback negativ. În cazul dezvoltării afecțiunilor însoțite de secreția autonomă de aldosteron în glandele suprarenale, există o scădere a activității reninei plasmatice .
Aldosteronul, prin legarea de receptorii mineralocorticoizi ai epiteliului tubular renal, conduce la inducerea sintezei proteinelor transportoare de Na + din lumenul tubular la celula epitelială tubulară renală și a proteinelor transportoare K + din celulele tubului renal în primară. urină. Astfel, în PHA, excesul de aldosteron mărește reabsorbția sodiului în tubii renali. O creștere a concentrației de Na + în plasmă servește ca stimul pentru secreția de hormon antidiuretic și retenția de apă de către rinichi. În același timp, K+, H+ și Mg2+ sunt excretați prin urină. Ca urmare, se dezvoltă hipernatremia, care provoacă hipervolemie și hipertensiune arterială, precum și hipokaliemie, ducând la slăbiciune musculară și alcaloză metabolică.
Odată cu dezvoltarea unor modificări nespecifice în organele țintă, caracteristice oricărei hipertensiuni arteriale (AH), un exces de mineralocorticoizi are un efect dăunător direct asupra miocardului, vaselor de sânge și rinichilor. Pacienții cu PHA au un risc mare de a dezvolta o complicație specifică a hiperaldosteronismului - hipertrofia miocardică indusă de aldosteron. Hipertensiunea arterială susținută duce de obicei la dezvoltarea unor modificări structurale în artere. S-a demonstrat că în AH, ca rezultat al proceselor de remodelare, raportul dintre grosimea mediului și diametrul lumenului vasului crește. Studiile efectuate la pacienții cu PHA au arătat că remodelarea vasculară în PHA este mai pronunțată decât în hipertensiunea esențială, care se datorează atât hipertensiunii în sine, cât și efectului dăunător direct al aldosteronului.
Afectarea rinichilor în PHA este reprezentată de modificări nespecifice sub formă de nefroscleroză arteriolosclerotică datorată hipertensiunii arteriale. Modificările specifice includ „rinichiul hipokaliemic” - deteriorarea epiteliului tubilor rinichi din cauza hipopotasemiei și alcalozei metabolice, care duce la inflamație interstițială cu o componentă imunitară și scleroză interstițială. Afectarea rinichilor cu PHA pe termen lung duce la dezvoltarea hipertensiunii nefrogenice secundare, care este unul dintre motivele persistenței hipertensiunii după îndepărtarea APA.
Producția ectopică de aldosteron este asociată cu sindroame clinice datorită localizării procesului tumoral [4] .
Diagnosticul diferențial al aldosteronismului și hiperaldosteronismului primar idiopatic se efectuează pentru a determina cauza hiperaldosteronismului înainte de a alege alte tactici de tratament: principala metodă de tratare a aldosteronismului este intervenția chirurgicală. Dimpotrivă, majoritatea pacienților cu hiperaldosteronism primar idiopatic sunt indicați pentru tratament medical (terapie conservatoare) - pacienții în acest caz nu tolerează bine intervenția chirurgicală [3] .
Pentru diagnosticul diferenţial se folosesc [3] :
Abordările diagnostice pentru depistarea sindromului Conn sunt diverse, printre ele fiind posibilă în mod condiționat să le evidențiem pe cele „selective”, care permit screening-ul în rândul pacienților cu hipertensiune arterială pentru a identifica persoanele cu sindrom de hiperaldosteronism. Ca criterii de selecție care nu necesită implicarea unor metode instrumentale complexe, se propune analizarea manifestărilor clinice ale bolii, investigarea conținutului de potasiu din plasma sanguină, modificări metabolice conform ECG, sindrom urinar.
Hipokaliemia persistentă (conținut de potasiu plasmatic sub 3,0 mmol/l), cu condiția ca studiul să nu fi fost precedat de diuretice, se observă la majoritatea pacienților cu aldosteronism primar. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că frecvența de detectare a normokaliemiei în aldosteronismul primar poate depăși 10%. Hipokaliemia poate determina modificări semnificative ale ECG: deprimarea segmentului ST, prelungirea intervalului QT, inversarea undei T, unda U anormală, tulburări de conducere. Cu toate acestea, trebuie amintit că aceste modificări ale ECG nu reflectă întotdeauna concentrația reală de potasiu din plasmă.
Un test cu veroshpiron poate fi utilizat pentru a identifica relația dintre tulburările electrolitice cu hiperaldosteronemia. Pacientului care urmează o dietă care conține cel puțin 6 g de sare i se prescrie veroshpiron 100 mg de 4 ori pe zi timp de 3 zile. O creștere a nivelului de potasiu în a 4-a zi cu mai mult de 1 mmol / l indică o hiperproducție de aldosteron. Dar acest test nu este patognomonic specific pentru aldosterom, ci indică doar relația bolii cu hiperproducția de aldosteron.
Diagnosticul diferențial dintre diferitele forme de hiperaldosteronism se bazează pe un studiu amănunțit al stării funcționale a sistemului renină-angiotensină-aldosteron (RAAS).
Studiile unice ale concentrației plasmatice de aldosteron și ale activității reninei plasmatice, în special în condiții bazale - în repaus, nu vor permite diferențierea aldosteronului: secreția crescută de aldosteron și activitatea scăzută a reninei plasmatice sunt caracteristice atât pentru aldosterom, cât și pentru hiperplazia suprarenală idiopatică.
În scopul unui diagnostic mai precis, se efectuează teste de stres care vizează stimularea sau suprimarea RAAS. Se știe că secreția de aldosteron și nivelul activității reninei plasmatice se modifică sub influența unui număr de influențe exogene, prin urmare, terapia medicamentoasă este exclusă cu 10-14 zile înainte de studiu, ceea ce poate distorsiona interpretarea rezultatelor. Pentru a stimula activitatea scăzută a reninei plasmatice, se folosesc următoarele teste: mers pe oră, dietă hiposodică, diuretice. Activitatea scăzută, nestimulată a reninei plasmatice este caracteristică pacienților cu aldosterom și hiperplazie suprarenală idiopatică, în timp ce la pacienții cu aldosteronism secundar este supusă unei stimulări semnificative.
Ca teste care provoacă suprimarea secreției crescute de aldosteron, se utilizează acetat de deoxicorticosteron , o dietă bogată în sodiu și soluție izotonică intravenoasă.
Aceste teste au ca scop creșterea volumului lichidului extracelular și suprimarea activității RAAS, în timp ce secreția de aldosteron nu este modificată numai la pacienții cu aldosteron datorită secreției autonome de aldosteron de către tumoră, în timp ce la majoritatea pacienților cu hiperplazie suprarenală, producerea de aldosteron este suprimată.
Un test de mers de 4 ore este utilizat pe scară largă în practica clinică, bazat pe analiza dependenței nivelului de aldosteron de secreția de ACTH, care, în conformitate cu ritmul zilnic, atinge un maxim dimineața devreme, scăzând treptat seara. Concentrația de aldosteron în plasma sanguină se determină la ora 8 dimineața în repaus și după o plimbare de 4 ore la ora 12. În același timp, se relevă dependența caracteristică sindromului Conn: efectul stimulant. de mers pe jos crește concentrația de aldosteron în plasma sanguină de 1,5-2 ori pentru toate formele de hiperaldosteronism, cu excepția pacienților cu aldosteron, la care concentrația de aldosteron în plasma sanguină scade sau rămâne neschimbată datorită autonomiei aldosteronului. secreția din sistemul renină-angiotensină și dependența acestuia de ACTH. Cu toate acestea, rezultate similare au fost găsite în cazuri rare de hiperplazie unilaterală a cortexului suprarenal. În plus, acum s-a stabilit că în unele cazuri (în 30-40%), chiar și la pacienții cu aldosteron, concentrația de aldosteron în plasma sanguină pe fondul unei plimbări de 4 ore poate fi supusă stimulării din cauza sensibilitatea crescută a unor aldosteron la angiotensină.
Astfel, testele de stres fac posibilă detectarea unei încălcări a stării funcționale a RAAS sub forma unui răspuns inadecvat la stres la pacienții cu sindromul Conn. Cu toate acestea, niciun test nu este absolut specific. Doar efectuarea testelor de stres într-un complex și compararea acestora cu rezultatele altor metode de cercetare contribuie la diagnosticarea corectă.
Pentru a analiza starea structurală a glandelor suprarenale, părțile laterale ale localizării tumorii folosesc diverse metode topice. Cele mai utilizate metode sunt tomografia computerizată cu raze X și imagistica prin rezonanță magnetică. Precizia detectării formațiunilor tumorale prin această metodă poate ajunge la 95%. Cu toate acestea, simplul fapt de a detecta o formațiune în glanda suprarenală nu ne permite să judecăm activitatea hormonală a acesteia, așa că este necesar să comparăm modificările detectate cu datele examenului hormonal. Metoda de flebografie selectivă a glandelor suprarenale cu cateterizare venoasă și determinarea concentrației de aldosteron în sângele care curge din glandele suprarenale drepte și stângi este destul de informativă.
Cel mai bun tratament este îndepărtarea glandei suprarenale afectate . Înainte de operație, completați conținutul de potasiu din organism - adăugați potasiu în alimente sau efectuați un curs de tratament cu un blocant competitiv al receptorilor mineralocorticoizi - spironolactonă (veroshpiron) timp de 2-3 săptămâni [3] .
Acum este acceptat că tratamentul chirurgical este indicat pentru APA, carcinomul producător de aldosteron și hiperplazia suprarenală unilaterală primară. În ceea ce privește IHA, majoritatea clinicienilor consideră că terapia conservatoare pentru IHA este justificată. Tratamentul chirurgical pentru IHA poate fi considerat o excepție în cazul unui curs malign de hipertensiune arterială care este rezistent la terapia medicamentoasă multicomponentă. Înainte de operație, la un astfel de pacient se efectuează o prelevare selectivă de sânge venos pentru a determina glanda suprarenală dominantă funcțional. Îndepărtarea glandei suprarenale dominante funcțional în IHA poate reduce severitatea hipertensiunii și, de asemenea, permite un control mai bun al tensiunii arteriale cu terapie conservatoare.
Terapia conservatoare a pacienților cu APA se efectuează în timpul pregătirii preoperatorii. Principalul medicament pentru corectarea tensiunii arteriale în PHA este un antagonist aldosteronului, spironolactona, care blochează receptorii mineralocorticoizi ai celulelor tubului nefronan. Dozele recomandate variază de la 50-100 mg până la 400 mg pe zi. Majoritatea experților sugerează prescrierea diureticului Spironolactonă în doză de 150-200 mg pe zi, combinându-l cu blocante ale canalelor de calciu (Nifedipină retard 40-60 mg/zi) și/sau beta-blocante (Metoprolol 50-150 mg/zi). Cu o eficacitate insuficientă a acestor medicamente, se adaugă clonidină sau doxazosin.
În APA, numirea inhibitorilor ECA și a blocanților receptorilor de angiotensină pare nejustificată, deoarece hipertensiunea arterială apare cu activitate scăzută a reninei plasmatice, marea majoritate a APA nu sunt sensibile la angiotensina II, prin urmare, mecanismul renină-angiotensină de reglare a tensiunii arteriale în aceste cazuri. pacientii este suprimat printr-un mecanism de feedback negativ.
Veriga cheie în terapia patogenetică a IHA este spironolactona. Cu utilizarea pe termen lung în doze mari (mai mult de 100 mg pe zi), spironolactona are un efect antiandrogenic și, prin urmare, bărbații pot prezenta scăderea libidoului și ginecomastie, iar femeile pot prezenta mastodinie și tulburări menstruale. Aceste efecte secundare negative sunt minime cu noul blocant al aldosteronului, eplerenona. Costul ridicat al eplerenonei limitează utilizarea sa pe scară largă.
Acest lucru necesită terapie combinată, care permite reducerea dozei de spironolactonă la minimul necesar.
Terapia combinată este foarte eficientă, incluzând doze relativ mici de spironolactonă (50-100 mg/zi) în asociere cu antagonişti de calciu dihidropiridină (nifedipină retard, amlodipină, felodipină) şi beta-blocante. În plus față de această terapie, pot fi prescriși inhibitori ai ECA (lisinopril) sau blocanți ai receptorilor de angiotensină.
Înainte de începerea tratamentului chirurgical, este necesar să se efectueze prelevarea selectivă de sânge din venele suprarenale cu determinarea gradientului de lateralizare. Tratamentul chirurgical se efectuează într-o secție specializată de chirurgie endocrină . Alegerea abordului chirurgical este influențată de factori precum dimensiunea tumorii, fizicul pacientului, precum și experiența chirurgului. La adrenalectomia tradițională unilaterală se folosesc mai multe tipuri de acces, dintre care cele mai frecvente sunt toracofrenotomia și lombotomia. Dintre metodele minim invazive, adrenalectomia endovideochirurgicală este de cea mai mare importanță; suprarenalectomia prin mini-acces și embolizarea endovasculară cu raze X sunt mai puțin utilizate.
Manual de anestezieCând se asigură anestezie, se utilizează în principal neuroleptanalgezia echilibrată cu inhalarea protoxidului de azot, deoarece alte anestezice prin inhalare cresc concentrația de aldosteron în sânge de 2-2,5 ori. Se consideră inadecvat utilizarea hidroxibutirat de sodiu din cauza posibilității de reducere a conținutului de potasiu din lichidul extracelular.
Cu diagnostic în timp util și terapie competentă - favorabilă [4] .
| Neoplasme ale sistemului endocrin | |||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Neoplazie endocrină multiplă Sindromul Wermer (MEN-I) Sindromul Sipple (MEN-IIa) Sindromul Gorlin (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| Condiții de urgență (urgente) în endocrinologie | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||||