Sarcomul lui Kaposi

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă revizuită de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 9 octombrie 2016; verificările necesită 16 modificări .
sarcomul lui Kaposi

Sarcomul Kaposi în cavitatea bucală, complicat de candidoză .
ICD-11 2B57
ICD-10 C46 _
MKB-10-KM C46 , C46.1 , C46.0 , C46.5 , C46.4 , C46.3 , C46.2 , C46.9 , C46.8 și C46.7
ICD-9 176
MKB-9-KM 176,5 [1] , 176,0 [1] , 176,1 [1] , 176,2 [1] , 176,4 [1] , 176 [1] [2] , 176,3 [1] , 176,9 [1] [2] și 176.8 [2]
ICD-O M9140 /3
OMIM 148000
BoliDB 7105
Medline Plus 000661
eMedicine med/1218 
Plasă D012514
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Sarcomul Kaposi ( angiosarcomul Kaposi sau sarcomatoza hemoragică multiplă) este un neoplasm malign multiplu al dermului ( piele ). Descris pentru prima dată de dermatologul maghiar Moritz Kaposi și numit după el.

Cauze și răspândire

Prevalența acestei boli este în general scăzută, dar sarcomul Kaposi ocupă primul loc printre neoplasmele maligne care afectează pacienții cu infecție HIV , ajungând la 40-60%.

Herpes virus tip 8 (HHV-8, HHV-8, KSHV) se găsește la aproape 100% dintre pacienții care suferă de sarcom Kaposi [3] .

Grupurile de risc pentru dezvoltarea sarcomului Kaposi includ:

Anatomie patologică

De obicei, tumora are o culoare violet, dar culoarea poate avea diverse nuanțe: roșu , violet sau maro . Tumora poate fi plată sau ușor ridicată deasupra pielii și poate fi prezentă sub formă de pete sau noduli nedureroase. Aproape întotdeauna situat pe piele, mai rar pe organele interne. Sarcomul Kaposi este adesea combinat cu afectarea membranei mucoase a palatului, ganglionii limfatici . Cursul bolii este lent. Detectarea sarcomului Kaposi în infecția cu HIV oferă o bază pentru diagnosticul SIDA .

Structura histologică a tumorii este caracterizată de multe vase nou formate cu pereți subțiri localizate haotic și mănunchiuri de celule în formă de fus . Infiltrarea tumorală de către limfocite și macrofage este tipică . Natura vasculară a tumorii crește dramatic riscul de sângerare. Cu toate acestea, nu este necesar să se facă o biopsie dacă se suspectează sarcomul Kaposi. Sarcomul Kaposi este un tip special de tumoră care adesea nu necesită nu numai verificarea diagnosticului, ci și tratamentul acestuia. Acest lucru poate părea ciudat la prima vedere. Această situație se datorează faptului că este posibil să se facă un diagnostic inconfundabil fără biopsie, iar tratamentul izolat al sarcomului Kaposi rareori oferă o vindecare completă. Mai mult, tratamentul sarcomului Kaposi (datorită legăturii sale cu factorii cauzali ai bolii de bază) este de obicei paliativ, adică urmărește doar reducerea simptomelor bolii.

Clinica

Clasificare:

Tip clasic

Distribuit în Europa Centrală , Rusia și Italia . Localizările preferate ale sarcomului Kaposi de tip clasic sunt picioarele, suprafețele laterale ale piciorului inferior și suprafețele mâinilor. Foarte rar pe mucoase și pleoape. Leziunile sunt de obicei simetrice, asimptomatice, dar rareori pot exista mâncărimi și arsuri . Limitele focarelor sunt de obicei clare.

Există 3 etape clinice:

  1. Păstrată . Etapa cea mai timpurie. Petele în acest stadiu sunt de culoare roșiatică-cianotică sau brun-roșcată, cu diametrul de la 1 mm până la 5 mm, de formă neregulată. suprafata este neteda.
  2. Papular . Elementele din această etapă sunt de formă sferică sau semisferică, de consistență dens elastică, de la 2 mm la 1 cm în diametru și mai des sunt izolate. Când sunt îmbinate, ele formează plăci de formă aplatizată sau semisferică. Suprafața plăcilor este netedă sau aspră (cum ar fi cojile de portocală).
  3. Tumora . În această etapă, are loc formarea de noduri unice sau multiple. 1-5 cm în diametru, roșu-albăstrui sau maro-albăstrui. Consistență moale sau dens elastică, care se contopește și se ulcerează.

Tip endemic

Este distribuit în principal printre locuitorii Africii Centrale. Începe în principal în copilărie, incidența maximă apare în primul an de viață al unui copil. De regulă, organele interne și ganglionii limfatici majori sunt afectate. Leziunile cutanate sunt rare și minime.

Tipul epidemiei

Acest sarcom Kaposi asociat cu SIDA este cel mai sigur simptom al infecției cu HIV. Se caracterizează prin vârsta tânără (până la 37 de ani), strălucirea culorii și suculenta elementelor libere. Localizarea tumorilor este, de asemenea, neobișnuită: pe vârful nasului și mucoasele, pe palatul dur și membrele superioare. Există un curs rapid al bolii cu implicarea obligatorie a ganglionilor limfatici și a organelor interne.

Tip imunosupresor

Se procedează, de regulă, în mod cronic și benign. Se dezvoltă după un transplant de rinichi, după care sunt prescrise tipuri speciale de imunosupresoare. Odată cu eliminarea medicamentelor, boala regresează. Organele interne sunt rareori implicate.

Tratament

Tratamentul pentru sarcomul Kaposi poate fi local sau sistemic. Terapia locală include aplicații de unguent cu prospidină 30% , metode cu radiații , crioterapie , injecții de medicamente chimioterapeutice în tumoră, aplicații cu dinitroclorobenzen , injecții cu interferon alfa în tumoră și alte metode. Principalele indicații pentru radiații sunt leziunile mari sau dureroase, precum și încercarea de a obține un efect cosmetic. Uneori, tratamentul sarcomului Kaposi poate fi însoțit de ulcerații tisulare, ceea ce este foarte periculos din cauza posibilității de infecție pe fondul imunodeficienței.

Tratamentul sistemic al sarcomului Kaposi este posibil în prezența unor factori favorabili din punct de vedere imunologic (de exemplu, un număr mare de celule CD4) pe fondul unui curs asimptomatic al bolii. În acest caz, șansele de vindecare cresc. Dar și pacienții cu un prognostic prost al bolii pot fi considerați candidați pentru tratament. În acest caz, se efectuează polichimioterapia sistemică sau monochimioterapia paliativă. Pericolul utilizării polichimioterapiei în imunodeficiență este asociat cu efectul toxic al medicamentelor chimioterapice asupra măduvei osoase , în special pe fondul medicamentelor utilizate pentru tratarea infecției cu HIV.

Prognoza

Cu un tratament adecvat și depistare precoce, 72% dintre pacienți supraviețuiesc în decurs de 5 ani [4] .

Vezi și

Note

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 Baza de date privind ontologia bolilor  (engleză) - 2016.
  2. 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. Ablashi DV și colab. Spectrul bolilor herpesvirusului asociat sarcomului Kaposi sau virusului herpesului uman 8. Clin Microbiol Rev 2002, 15: 439-464
  4. Supraviețuirea pacienților cu sarcom Kaposi . www.cancer.org. Consultat la 7 septembrie 2017. Arhivat din original pe 8 septembrie 2017.

Literatură