Defecte cardiace congenitale

Rokitansky (1875) credea că malformațiile congenitale se explică printr-o oprire a dezvoltării inimii în diferite stadii ale ontogenezei [11] . Spitzer (1923) le interpretează ca pe o revenire la una dintre etapele filogeniei [12] . Krymsky, sintetizând cele două puncte de vedere anterioare, consideră defectele cardiace congenitale ca o oprire a dezvoltării într-un anumit stadiu al ontogenezei, corespunzător unuia sau altuia stadiu al filogenezei [13] . Doar defectele cardiace atavice (feminine și neutre) se încadrează în cadrul acestor teorii și întregul grup de defecte masculine nu poate fi explicat, deoarece niciuna dintre componentele masculine ale defectelor cardiace congenitale nu corespunde unei formațiuni similare la un embrion normal sau la om. predecesori filogenetici [9] [10] . Aplicarea „Regula teratologică a dimorfismului sexual” face posibilă explicarea tuturor celor trei grupe de vicii.

Subdiviziunea malformațiilor cardiace congenitale și a vaselor mari în masculin, feminin și neutru permite utilizarea sexului pacientului ca simptom de diagnostic. În același timp, malformațiile de tip masculin și feminin au o valoare destul de mare a coeficientului de valoare diagnostică. De exemplu, luarea în considerare a informațiilor despre domeniul pacientului crește probabilitatea unui diagnostic pentru un canal arterial deschis de 1,32 ori [14] .

Patogeneza

Există două mecanisme principale.

1. Încălcarea hemodinamicii cardiace → supraîncărcare a departamentelor cardiace în volum (malformații precum insuficiența valvulară și defecte de sept) sau rezistență (malformații precum stenoza orificiilor sau a vaselor) → epuizarea mecanismelor compensatorii implicate (Anrep homeometrică pentru rezistență, și heterometric Frank-Starling pentru volum) → dezvoltarea hipertrofiei și dilatarea părților inimii → dezvoltarea insuficienței cardiace IC (și, în consecință, tulburări ale hemodinamicii sistemice).

2. Încălcarea hemodinamicii sistemice (pletoră/anemie a circulației pulmonare a ICC, anemie a circulației sistemice a CBC) → dezvoltarea hipoxiei sistemice (în principal circulatorie cu defecte albe, hemice - cu defecte albastre, deși odată cu dezvoltarea). de IC ventriculară stângă acută, de exemplu, apare și hipoxie de ventilație și difuzie).

Clasificare

Există multe clasificări ale malformațiilor congenitale.
UPU-urile sunt împărțite condiționat în 2 grupuri:

1. Alb (palid, cu șunturi stânga-dreapta a sângelui, fără amestecarea sângelui arterial și venos). Include 4 grupuri:

• Cu îmbogățirea circulației pulmonare ( duct arteriosus deschis , defect de sept atrial , defect de sept ventricular , comunicare AV etc.).
• Cu sărăcirea circulației pulmonare (stenoză pulmonară izolată etc.).
• Cu depleția circulației sistemice (stenoză aortică izolată, coarctație aortică etc.)
• Fără o încălcare semnificativă a hemodinamicii sistemice (dispoziție cardiacă - dextro- , sinistro-, mezocardie; distopie cardiace - cervicale, toracice, abdominale).

2. Albastru (cu scurgere de sânge dreapta-stânga, cu amestec de sânge arterial și venos). Include 2 grupuri:

• Odată cu îmbogățirea circulației pulmonare ( transpunerea completă a marilor vase , complexul Eisenmenger etc.).
• Cu sărăcirea circulației pulmonare ( Tetralogia lui Fallot , anomalia lui Ebstein etc.).

În 2000, a fost elaborat Nomenclatura Internațională a Malformațiilor Congenitale pentru a crea un sistem comun de clasificare [15] .

Hipoplazie

Hipoplazia poate afecta inima, ducând de obicei la subdezvoltarea ventriculului drept sau stâng. Astfel, doar o parte a inimii este capabilă să pompeze eficient sângele către corp și plămâni. Hipoplazia cardiacă este rară, dar este cea mai gravă formă de boală cardiacă congenitală. Astfel de afecțiuni se numesc sindromul inimii hipoplazice stângi , când este afectată partea stângă a inimii, și sindromul inimii drepte hipoplazice , când este afectată partea dreaptă a inimii. În ambele condiții, prezența unui canal arterial permeabil (și atunci când hipoplazia afectează partea dreaptă a inimii și un foramen oval deschis ) este vitală pentru capacitatea copilului de a supraviețui pentru a fi supus unei intervenții chirurgicale pe inimă, deoarece fără aceste căi sângele nu poate circula. în organism (sau plămâni, în funcție de partea leziunii). Hipoplazia inimii este de obicei un defect al inimii albastre [16] .

Defecte de obstrucție

Defecte obstructive apar atunci când valvele cardiace, arterele sau venele sunt stenotice sau atretice . Principalele defecte sunt stenoza valvei pulmonare, stenoza valvei aortice, precum și coarctația aortei . Malformațiile precum stenoza bicuspidiană și stenoza subaortică sunt relativ rare. Orice stenoză sau atrezie poate duce la dilatarea cardiacă și hipertensiune arterială [17] .

Defecte septale

Septul este un perete de țesut care separă atriul stâng de cel drept . Cu defecte ale septului interatrial sau interventricular, sângele se deplasează din partea stângă a inimii spre dreapta, reducând eficiența inimii [17] . Defectul septal ventricular este cel mai frecvent tip de CHD [18] .

Vicii albastre

Defectele inimii albastre sunt numite astfel deoarece duc la cianoză , prin care pielea devine gri-albăstruie din cauza lipsei de oxigen din organism. Astfel de malformații includ trunchiul arterial persistent , anomalia totală a conexiunii venelor pulmonare , tetralogia Fallot , transpunerea vaselor mari și stenoza congenitală a valvei tricuspide [17] .

Vicii

• stenoza aortica
• Defect septal atrial
• Defect septal atrioventricular
• Stenoza valvei bicuspide
• Dextrocardie
• Dublarea orificiului de evacuare ventricular stâng
• Dublarea orificiului de evacuare a ventriculului drept
• anomalie Ebstein
• Sindromul hipoplazic al inimii stângi
• Sindromul inimii drepte hipoplazice
• stenoza valvei mitrale
• Atrezia arterei pulmonare
• Stenoza congenitală a valvei pulmonare
• Transpunerea marilor vase
  • dextro-Transpunerea marilor vase
  • senistro-transpunerea marilor vase
• Stenoza congenitală a valvei tricuspide
• Truncus arterios persistent
• Defectul septului ventricular

Unele afecțiuni afectează doar vasele mari din imediata vecinătate a inimii, dar sunt adesea clasificate ca boli cardiace congenitale.

• Coarctația aortei
• atrezie aortică
• Ductus arterios deschis
• Malformație parțială a conexiunii venelor pulmonare
• Anomalia totală a conexiunii venelor pulmonare

Unele grupuri de vicii apar de obicei împreună.

• tetrada lui Fallot
• Cantrell pentad
• Sindromul lui Sean / complexul lui Sean / anomalia lui Sean

Tabloul clinic

Manifestările clinice depind de tipul și severitatea bolii cardiace. Simptomele apar adesea devreme în viață, dar unele CHD pot trece neobservate de-a lungul vieții [19] . Unii copii sunt asimptomatici, în timp ce alții pot prezenta dificultăți de respirație , cianoză , sincopă [20] , suflu cardiac , subdezvoltare a membrelor și mușchilor, apetit scăzut sau statură mică și infecții respiratorii frecvente. Suflule cardiace în malformațiile cardiace congenitale apar datorită structurii sale anormale. Ele pot fi detectate prin auscultare , cu toate acestea, nu toate suflurile cardiace se datorează unor malformații cardiace congenitale.

De asemenea, manifestările clinice ale CHD pot fi combinate în 4 sindroame:

1. Sindromul cardiac (plângeri de durere în regiunea inimii, dificultăți de respirație, palpitații, întreruperi ale activității inimii etc.; la examinare - paloare sau cianoză, umflarea și pulsația vaselor gâtului, deformarea piept ca o cocoașă a inimii; palpare - modificări ale tensiunii arteriale și ale caracteristicilor pulsului periferic, modificări ale caracteristicilor bătăii apexului în hipertrofie / dilatație a ventriculului stâng, apariția unui impuls cardiac în hipertrofie / dilatație a ventriculului drept , sistolic/diastolic „ torc de pisică ” cu stenoză; percuție - extinderea limitelor inimii în funcție de departamentele extinse; auscultator - modificări de ritm, forță, timbru, tonuri monolitice, apariția zgomotelor caracteristice fiecărui defect etc. ).
2. Sindrom de insuficiență cardiacă (acut sau cronic, ventricular drept sau stâng, crize dispnee-cianotice etc.) cu manifestări caracteristice.
3. Sindromul de hipoxie sistemică cronică (întârziere în creștere și dezvoltare, simptome de bețișoare și ochelari de ceas etc.)
4. Sindromul tulburărilor respiratorii (în principal cu CHD cu îmbogățirea circulației pulmonare).

Diagnosticare

Datele metodelor de cercetare de laborator și instrumentale sunt variabile în funcție de defectul specific. Metodele de conducere includ:

1. ECG (dreapta sau levograma, diverse tipuri de aritmii etc.).
2. Radiografie de inspecție a inimii (configurație mitrală pentru defecte cu îmbogățire a circulației pulmonare, configurație aortică cu depleție) și tehnici radiologice de contrast ( angiografie , ventriculografie etc.).
3. Echo-KG (tehnica principală - vă permite să vedeți morfologia defectului și să determinați starea funcțională a inimii).
4. Doppler echo-KG (vă permite să determinați direcția fluxului sanguin - pentru a identifica regurgitarea și turbulența).

Tratament

Tratamentul bolilor cardiace congenitale poate fi împărțit fundamental în chirurgical (în cele mai multe cazuri este singurul radical) și terapeutic (mai des este auxiliar).

Interventie chirurgicala. Depinde de faza defectului.

1. În prima fază - o operație pentru indicații de urgență (cu îmbogățire a ICC - stenoză artificială a LA după Muller-Albert, cu epuizare a ICC - ductus ductus artificial). Actualitatea acestor operațiuni este însă o întrebare ambiguă și pur individuală.
2. În a doua fază - o operațiune într-o manieră planificată (specifică pentru un defect specific). Timpul este o problemă discutabilă și este în mod constant revizuită (în literatura de specialitate, momentul variază de la intervenția chirurgicală intrauterină la pubertate, dar tinde totuși către o intervenție chirurgicală precoce).
3. În a treia fază - operația nu este afișată.

Tratament terapeutic

Rareori arătat ca radical. Un exemplu clasic este PDA, când administrarea de indometacină conform regimului adecvat duce la obliterarea canalului ductus.

Deoarece terapia simptomatică include:

1. Insuficiență cardiacă ventriculară stângă acută (astm cardiac, edem pulmonar).
2. Dificultăți de respirație - convulsii cianotice (OCP).
3. IC cronică.
4. Aritmii.
5. Ischemie miocardica.

Complicațiile bolilor cardiace congenitale

• Insuficiență cardiacă (apare în aproape toate CHD).
• Endocardită bacteriană (observată mai des cu CHD cianotică).
• Pneumonie precoce prelungită pe fondul stagnării circulației pulmonare.
• Hipertensiune pulmonară ridicată sau sindrom Eisenmenger (caracteristic CHD cu îmbogățirea circulației pulmonare).
• Sincopă datorată sindromului de ejecție joasă până la dezvoltarea accidentului vascular cerebral (după tip ischemic - cu CHD cianotică și stenoză aortică; după tip hemoragic - cu coarctație aortică).
• Sindromul anginei pectorale și infarctul miocardic (cel mai caracteristic stenozei aortice, originea anormală a arterei coronare stângi).
• Dificultăți de respirație-crize cianotice (apar în tetralogia Fallot cu stenoză infundibulară a arterei pulmonare, transpunerea arterelor principale etc.).
• Anemie relativă  - cu CHD cianotică [21] .

Prognoza

Cu detectarea precoce și posibilitatea unui tratament radical este relativ favorabilă. În absența unei astfel de oportunități - îndoielnic sau nefavorabil.

Vezi și

Concepte generale

• Sistemul cardiovascular
• Circulaţie
• Cercuri ale circulației umane
• Boli de inimă
• Cardiologie
• Malformații
• Defecte cardiace dobândite

Tipuri de vicii

• Atrezia valvei tricuspide
• anomalie Ebstein
• Defectul septului ventricular
• defect septal atrial
• Defect septal între aortă și artera pulmonară
• Stenoză pulmonară valvulară
• Coarctația aortei
• trunchiul arterial comun
• Ductus arterios deschis
• Defecte cardiace dobândite
• stenoza aortica
• Tetralogia lui Fallot
• Anomalia totală a conexiunii venelor pulmonare
• Transpunerea marilor vase
• Malformație parțială a conexiunii venelor pulmonare

Note

1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
2. ↑ Warraich, 2021 , Capitolul 1, p. 19.
3. ↑ 1 2 Hoffman, J. Essential Cardiology: Principles and  Practice . — Totowa, NJ: Humana Press, 2005. - P.  393 . — ISBN 1-58829-370-X .
4. ↑ 1 2 Schoen, Frederick J.; Richard N., Mitchell. 12. The Heart // Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease  (engleză) / Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; Aster, Jon C. - al 8-lea. - Saunders Elsevier, 2010. - ISBN 9781416031215 .
5. ↑ Srivastava, D. (2006). „Facerea sau ruperea inimii: de la determinarea descendenței la morfogeneză”. Celula 126(6): 1037-1048
6. ↑ Jones, Kenneth Lyons. Modelele recunoscute ale lui Smith de  malformație umană . — al 5-lea. — WB Saunders, 1997. - P.  316-317 , 616-617. — ISBN 0721661157 .
7. ↑ Motivele formării malformațiilor cardiace congenitale, ceea ce trebuie să știe femeile însărcinate . Preluat la 27 aprilie 2018. Arhivat din original la 28 aprilie 2018. (nedefinit)
8. ↑ Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1970) Experimental surgery and anesthesiology. 32 Nr. 2, p. 18-23.
9. ↑ 1 2 Zhedenov V. N. (1954) Plămânii și inima animalelor și oamenilor. Moscova: Medicină, 350 p.
10. ↑ 1 2 Jagaryan A.D. (1961) Atlas of Heart Surgery, Erevan, Armenian State. Editura 311 p.
11. ↑ Rokitarisky KE (1875) Die defect der Scheidewande des Herzens. wien.
12. ↑ Spitzer A. (1923) Arh. Pathol. Anat. 243 , 81-272.
13. ↑ Krymsky L. D. (1963) Anatomia patologică a malformațiilor cardiace congenitale și a complicațiilor după tratamentul lor chirurgical. M., Medicină.
14. ↑ Sherman A. L. (1970) Some issues of medical information processing and machine diagnostic of congenital heart defects. Cand. dis. M.
15. ↑ Thomas P. Shanley; Derek S. Wheeler; Hector R. Wong. Medicina de îngrijire critică pediatrică: știință de bază și dovezi clinice . - Berlin: Springer, 2007. - P. 666. - ISBN 1-84628-463-5 .
16. ↑ Sindromul inimii stângi hipoplazice (link inaccesibil) . inima americană. Data accesului: 30 iulie 2010. Arhivat din original la 25 decembrie 2003. (nedefinit) 
17. ↑ 1 2 3 Defecte cardiovasculare congenitale (link inaccesibil) . inima americană. Data accesului: 30 iulie 2010. Arhivat din original la 2 noiembrie 2004. (nedefinit) 
18. ↑ Defect septal ventricular . eMedicine Sănătate. Data accesului: 30 iulie 2010. Arhivat din original pe 4 martie 2012. (nedefinit)
19. ↑ Defecte cardiace: defecte de naștere . Merck. Data accesului: 30 iulie 2010. Arhivat din original pe 4 martie 2012. (nedefinit)
20. ↑ Institutul Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui . Data accesului: 30 iulie 2010. Arhivat din original pe 4 martie 2012. (nedefinit)
21. ↑ L. V. Simonova Malformații cardiace congenitale la copii, Moscova, 2005

Link -uri

• Departamentul de Chirurgie pentru Boli Congenitale de Inimă al Institutului Național de Chirurgie Cardiovasculară. M.N. Amosova . Consultat la 22 aprilie 2011. Arhivat din original pe 4 martie 2012. (nedefinit)

• Malformații cardiace ale copilului: clinică, diagnosticare . Preluat: 28 decembrie 2009. (nedefinit)
• Versiunea electronică a cărții pentru părinți despre malformații cardiace congenitale (G. E. Falkovsky, S. M. Krupyanko) (link inaccesibil) . Preluat la 31 martie 2010. Arhivat din original la 31 decembrie 2011. (nedefinit) 

Literatură

• ShimkeviciV. M. , Dogel A. S. , Tarhanov , Ostrovsky V. M .,. Heart // Dicționar enciclopedic al lui Brockhaus și Efron  : în 86 de volume (82 de volume și 4 suplimentare). - Sankt Petersburg. , 1890-1907.
• Hyder Warraich. Inima nu o cunoaștem. Istoria celor mai importante descoperiri și viitorul tratamentului bolilor cardiovasculare. — M .: Editura Alpina , 2021. — 352 p. — ISBN 978-5-9614-3065-3 .

Dicționare și enciclopedii	Britannica (online)
În cataloagele bibliografice	BNE : XX558612 J9U : 987007539224005171 LCCN : sh89000801 NKC : ph135106