| Cardiomiopatie dilatativă | |
|---|---|
| ICD-11 | BC43.0 |
| ICD-10 | eu 42,0 |
| MKB-10-KM | I42.0 |
| ICD-9 | 425,4 |
| OMIM | 212110 |
| BoliDB | 3066 |
| Medline Plus | 000168 |
| eMedicine | med/289 emerg/80 ped/2502 |
| Plasă | D002311 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Cardiomiopatia dilatată (DCM) este o boală miocardică caracterizată prin dezvoltarea dilatației (întinderea) cavităților inimii, cu apariția disfuncției sistolice , dar fără creșterea grosimii peretelui.
Caracterizat prin dezvoltarea insuficienței cardiace progresive, aritmii cardiace și tulburări de conducere, tromboembolism , moarte subită. Criteriul bolii este o scădere a fracției de ejecție a ventriculului stâng sub 45%, iar dimensiunea cavității ventriculare stângi în diastolă este mai mare de 6 cm.
Etiologia DCM este variată. De fapt, această boală este un sindrom care se dezvoltă ca urmare a diferitelor afecțiuni care afectează miocardul. Aceasta este o boală foarte frecventă - frecvența sa ajunge la 1:2500, aceasta este a treia cea mai frecventă cauză a insuficienței cardiace. Cauzele DCM includ:
DCMP idiopatic apare în 20-35% din cazuri. Este asociat cu mai mult de 20 de loci și gene , adică este eterogen genetic. De obicei autozomal dominant, dar există forme autozomale recesive și mitocondriale legate de X. S-a constatat că în unele cazuri de DCMP există mutații ale acelorași gene care determină dezvoltarea cardiomiopatiei hipertrofice (α-actină, α-tropomiozină, troponine T și I etc.). Sunt descrise cazuri de tranziție a cardiomiopatiei hipertrofice la cardiomiopatie dilatată. Destul de des, boala este asociată cu o mutație a genei laminei A/C.
Uneori , DCM include și așa-numita cardiomiopatie ischemică - dezvoltarea disfuncției sistolice pe fondul dilatației cavităților cardiace la pacienții cu boală coronariană fără infarct miocardic .
Semnele morfologice ale DCMP sunt hipertrofia excentrică și dilatarea camerelor inimii . De obicei sunt afectate secțiunile stângi, cu forme ereditare în 1,7% din cazuri, fiind afectat și ventriculul drept. Histologia arată prezența sclerozei pe scară largă și a distrofiei miocardice hidropice (mai mult de 30% din suprafața tăiată), fără modificări inflamatorii. Cel puțin 50% dintre cardiomiocite sunt afectate de atrofie. Nucleii celulari sunt polimorfi, matricea mitocondrială este calcifiată. Focarele inflamatorii pot fi detectate dacă cauza bolii a fost miocardita. Scleroza miocardică este de obicei larg răspândită, dar sunt posibile și modificări focale. Aceste criterii sunt în general potrivite numai pentru diagnosticarea DCM idiopatică .
Sub influența factorilor exogeni, numărul de cardiomiocite pe deplin funcționale scade, ceea ce duce la o extindere a camerelor inimii și o încălcare a funcției contractile a miocardului. Cavitățile inimii se extind, ceea ce duce la dezvoltarea disfuncției sistolice și diastolice a ambilor ventriculi. Se dezvoltă insuficiență cardiacă cronică.
În stadiile inițiale ale bolii se aplică legea Frank-Starling (gradul de întindere diastolică este proporțional cu forța de contracție a fibrelor miocardice). Debitul cardiac este, de asemenea, menținut prin creșterea frecvenței cardiace și reducerea rezistenței periferice în timpul efortului.
Treptat, mecanismele compensatorii sunt încălcate, rigiditatea inimii crește, funcția sistolica se înrăutățește și legea Frank-Starling încetează să mai funcționeze. Volumul minutelor și ale inimii scad, presiunea diastolică finală în ventriculul stâng crește și are loc o extindere suplimentară a cavităților inimii. Există o relativă insuficiență a valvelor mitrale și tricuspide din cauza dilatației ventriculilor și expansiunii inelelor valvulare. Ca răspuns la aceasta, apare hipertrofia miocardică compensatorie (care contribuie și la scăderea tensiunii peretelui și la scăderea dilatației cavității) ca urmare a hipertrofiei miocitelor și a creșterii volumului țesutului conjunctiv (greutatea inimii poate depăși 600 g). O scădere a debitului cardiac și o creștere a presiunii diastolice intraventriculare pot duce la o scădere a perfuziei coronariene, ducând la ischemie subendocardică. Ca urmare a stagnării venelor circulației pulmonare, oxigenarea țesuturilor scade.
O scădere a debitului cardiac și o scădere a perfuziei renale stimulează sistemul nervos simpatic și sistemul renină-angiotensină. Catecolaminele afectează miocardul, ducând la tahicardie, aritmii și vasoconstricție periferică. Sistemul renină-angiotensină determină vasoconstricție periferică, hiperaldosteronism secundar, ducând la reținerea ionilor de sodiu, dezvoltarea lichidului și a edemului, creșterea BCC și preîncărcare.
Cardiomiopatia dilatată se caracterizează prin formarea de trombi parietali în cavitățile inimii. Ele apar (în ordinea descrescătoare a frecvenței de apariție): în apendicele atriului stâng, apendicele atriului drept, ventriculului drept, ventriculului stâng. Formarea trombilor parietali este facilitată de o încetinire a fluxului sanguin parietal din cauza scăderii contractilității miocardice, a fibrilației atriale, a creșterii activității sistemului de coagulare a sângelui și a scăderii activității fibrinolitice.
Raportul dintre bărbați și femei este de aproximativ 5:1. DCM idiopatic se dezvoltă de obicei la o vârstă fragedă. Manifestările clinice ale cardiomiopatiei dilatative, indiferent de cauza acesteia, pot fi reduse la următoarele sindroame:
Astfel, clinica bolii este nespecifică. Pacienții mor fie brusc, din cauza tulburărilor de ritm, fie ca urmare a progresiei insuficienței cardiace.
Date obiective pentru DCMP : cardiomegalia este obligatorie , marginile de percuție ale inimii sunt extinse în toate direcțiile, bătaia apexală este deplasată spre stânga și în jos, vărsată. La auscultare , zgomotele inimii sunt înăbușite, un „ritm de galop” este posibil datorită tonurilor III și IV. Se aude adesea suflu sistolic al insuficienței mitrale și tricuspide relative. Se constată umflarea venelor cervicale, sindrom edematos, hepatomegalie .
Undele QRS de joasă tensiune în derivațiile membrelor, în combinație cu undele QRS de amplitudine mare în derivațiile toracice, au adesea semne de hipertrofie ventriculară stângă. Tulburările de conducere atrioventriculară sunt rare. Blocarea piciorului stâng al fasciculului His apare în 50% din cazuri, dar este asociată mai des cu modificări postinfarct. Undele Q patologice sunt detectate la 5-20% dintre pacienți, dar localizarea lor adesea nu coincide cu zonele de hipokinezie a peretelui. Dintre tulburările de ritm, fibrilația atrială este cel mai adesea detectată (mai mult de 50%). La monitorizarea ECG, sunt detectate aritmii ventriculare - extrasistole ventriculare și tahicardie ventriculară paroxistică.
Dezvăluie o creștere a umbrei cardiace în toate direcțiile, indicele cardiotoracic este mai mare de 55%. Dezvăluie semne de stagnare în plămâni.
Principala metodă de diagnosticare a bolii. Ele relevă o creștere a dimensiunii ventriculilor inimii (dimensiunea ventriculului stâng în diastolă este mai mare de 6 cm), o creștere a atriilor; contractilitate redusă a ventriculului stâng (fracția de ejecție mai mică de 45%); amplitudine redusă a mișcării pereților și contractilitatea acestora, fără modificarea grosimii acestora; hipokinezia peretelui este adesea difuză; distanța crescută de la capătul foiței anterioare a valvei mitrale până la endocardul septului interventricular în diastolă; găsiți insuficiență mitrală și tricuspidiană ; găsesc adesea cheaguri de sânge în cavitățile inimii.
Scintigrafia miocardică cu taliu-201 este importantă pentru diagnosticul diferențial cu boala coronariană (spre deosebire de boala cardiacă ischemică în DCM , nu există o distribuție focală atât de pronunțată a izotopului). Pentru a detecta miocardita, este necesară utilizarea scintigrafiei miocardice cu autoleucocite marcate .
Datele biopsiei miocardice sunt nespecifice, se utilizează numai dacă se suspectează respingerea transplantului sau cardiotoxicitatea antraciclinei .
Testele de stres oferă informații prețioase despre funcționalitatea sistemului cardiovascular la pacienții cu DCMP idiopatică și sunt importante pentru diagnosticul diferențial al acestei boli și a bolii coronariene. În timp ce la pacienții cu DCM, motivul întreruperii testului este apariția dificultății de respirație și a oboselii, limitarea toleranței la efort în IHD este determinată de scăderea rezervei coronariene. Testul spiroveloergometric.
Diagnosticul diferențial în DCM se realizează cu miocardită (care poate provoca boala), diagnosticul diferențial cu boala coronariană (inclusiv angiografia coronariană ) este de asemenea important. În cazurile familiale, poate fi necesar un diagnostic genetic .
Tratamentul DCM este tratamentul insuficienței cardiace cronice (ICC) în forma sa cea mai pură, deoarece tratamentul etiotrop este posibil numai cu o etiologie cunoscută a DCM.
Măsurile non-medicamentoase includ restricția de lichide, controlul diurezei , este necesară o activitate fizică adecvată (chiar și cu insuficiență cardiacă avansată, este posibilă terapia fizică minimă). De mare importanță este sprijinul nutrițional (nutrițional) în dezvoltarea cașexiei cardiace . Alcoolul este strict interzis!
Beta-blocantele sunt principalele medicamente pentru tratamentul DCM , în special forma familială. Sunt aplicabile numai medicamentele selective ( carvedilol , bisoprolol ). Tratamentul începe cu doze minime, numai după compensarea insuficienței cardiace cu alte medicamente. Doza se titra foarte lent , crescand la maximul tolerat. S-a dovedit un efect pozitiv asupra supraviețuirii.
Diuretice - atât tiazidice (în doze mici, zilnic), cât și buclă (în special cu decompensarea cursului bolii). Controlul obligatoriu al diurezei.
Antagoniştii aldosteronului ( veroshpiron ) sunt indicaţi pentru majoritatea pacienţilor, în asociere cu diuretice.
Inhibitorii ECA sunt obligatorii pentru toți pacienții cu insuficiență cardiacă.
Glicozidele cardiace ( digoxină ) - sunt prescrise pentru fibrilația atrială, dar pot fi utilizate cu ritm sinusal și fracțiune de ejecție scăzută. Nu creșteți supraviețuirea, ci îmbunătățiți calitatea vieții.
Antagoniștii receptorilor de angiotensină II sunt prescriși nu numai în cazurile de intoleranță la inhibitorii ECA, ci și în decompensarea severă în combinație cu inhibitorii ECA.
Medicamente antiaritmice pentru aritmii ventriculare care pun viața în pericol.
Agenți antiplachetari și anticoagulante indirecte .
Terapia de resincronizare cardiacă - stimularea cu trei camere a inimii (un electrod în atriul drept, doi - în ventriculi).
Operația de înfășurare a inimii cu un cadru din plasă elastică previne progresia ICC; în stadiile inițiale ale DCMP , poate duce la o regresie a bolii.
Ventriculele mecanice ale inimii (o micropompă instalată în cavitatea ventriculului stâng) pot fi utilizate pentru suport hemodinamic temporar. Se arată că după câteva luni de funcționare a aparatului, funcțiile propriei inimi se îmbunătățesc.
Transplantul cardiac nu mai este considerat tratamentul de elecție pentru DCM din cauza procedurilor alternative enumerate mai sus.
Transplantul cardiac este procedura de elecție pentru pacienții cu insuficiență cardiacă în stadiu terminal. Principalul criteriu de determinare a indicațiilor pentru transplantul cardiac este prognosticul de supraviețuire la un an fără transplant < 50%.
Criteriile obiective pentru o astfel de prognoză sunt:
fracțiunea de ejecție a ventriculului stâng < 20% sodiu seric < 135 mEq/l presiune în pană în artera pulmonară > 25 mmHg nivel plasmatic de norepinefrină > 600 pg/ml indice cardiotoracic > 0,6 scădere a consumului maxim de oxigen < 10 ml/kg/min pe fondul suportului maxim de medicamente.
O scădere a fracției de ejecție și o scădere a consumului maxim de oxigen sunt cele mai fiabile criterii independente de prognostic pentru supraviețuirea pacientului.
Selecția pacienților cu insuficiență cardiacă în stadiu terminal pentru transplant cardiac este reglementată de Societatea Internațională pentru Transplant de Inimă și Plămân și garantează o distribuție echitabilă, obiectivă și justificată din punct de vedere medical a unui număr limitat de organe donatoare către pacienții cu cele mai mari șanse de supraviețuire și reabilitare.
Tratamentul cardiomiopatiei dilatate cu celule stem se bazează pe capacitatea celulelor stem de a reface populația pierdută de celule cardiace (cardiomioblaste). Celulele stem mezenchimale și cardiomioblastele injectate înlocuiesc celulele țesutului conjunctiv care perturbă funcționarea mușchiului inimii. Țesutul muscular sănătos al inimii returnează funcția contractilă a mușchiului inimii. Indicatorii activității inimii sunt normalizați: fracția de ejecție crește, sunetele inimii sună mai bine. Vasele sunt curățate de plăci de ateroscleroză și cheaguri de sânge, permeabilitatea și elasticitatea acestora cresc. Tratamentul cardiomiopatiei dilatate cu celule stem restabilește funcționarea ficatului, rinichilor, plămânilor, eliberându-i de stagnarea sângelui și a fluidelor [1] . Cu toate acestea, în prezent, problema unei astfel de terapii nu a fost suficient studiată și se află în faza de studii clinice active.
Prognosticul pentru DCMP rămâne condiționat nefavorabil - în cazul formei idiopatice a bolii, rata anuală a mortalității este de la 5 la 45%, pentru formele cu etiologie cunoscută, rata mortalității poate fi mai mică. Progresele în tratament au condus la o creștere semnificativă a supraviețuirii în această formă de cardiomiopatie.