Neuromul acustic | |
---|---|
RMN al creierului. Neuromul acustic indicat prin săgeți | |
ICD-10 | C 72,4 |
ICD-9 | 225,1 |
ICD-O | M 9560/0 |
BoliDB | 100 |
Medline Plus | 000778 |
eMedicine | ent/239 |
Plasă | D009464 |
Fișiere media la Wikimedia Commons |
Neurinomul acustic ( schwannom vestibular , nevrinom acustic , schwannom acustic ) este un nevrinom tumoral benign care crește din celulele Schwann ale nervului auditiv , perechea VIII de nervi cranieni . În fiecare an, această patologie este detectată la 1 persoană la 100 de mii din populație [1] [2] .
Se manifestă clinic prin pierderea auzului la o ureche, amețeli, durere în jumătatea corespunzătoare a feței, pareză a nervilor faciali și abducens , tulburări de deglutiție , fonație și articulație . Aceste simptome sunt asociate cu deteriorarea structurilor nervoase corespunzătoare din cauza compresiei de către o tumoră în creștere [3] [4] [5] . Apariția neuroamelor acustice bilaterale este o manifestare a neurofibromatozei de tip II .
Tratamentul constă fie în îndepărtarea chirurgicală a tumorii, fie în radiația acesteia. În unele cazuri, necesită doar observare dinamică [6] .
Majoritatea experților [7] sunt de acord cu afirmația fondatorului neurochirurgiei americane, H. Cushing , conform căreia neoplasmul descris în 1777 de Sandifort după deschidere a fost un neurom acustic [8] [9] . Astfel, neuromul acustic a fost descoperit pentru prima dată în a doua jumătate a secolului al XVIII-lea.
Sandiforth a descris o tumoare densă a nervului auditiv drept, fuzionată cu trunchiul cerebral la locul de ieșire al nervilor facial și vestibulocohlear . El a remarcat, de asemenea, extinderea acestuia în canalul auditiv intern al osului temporal . Sandifort a sugerat că această formare a fost cauza surdității intravitale [9] .
Patologia neuroamelor acustice a fost investigată de patologul francez din secolul al XIX-lea Cruvelier [10] .
Fiziologul și anatomistul scoțian Charles Bell a pus în 1830 primul diagnostic pe viață al unei tumori a nervului auditiv [11] . Pacientul avea nevralgie de trigemen , pierderea sensibilității gustative , dureri de cap frecvente și surditate. Pacientul a murit 1 an mai târziu. O autopsie a relevat o tumoare chistică a unghiului pontin cerebelos care se extinde în regiunea canalului auditiv intern. O autopsie a confirmat corectitudinea diagnosticului lui Bell [7] .
Prima îndepărtare chirurgicală a unui neurom acustic a fost efectuată de chirurgul englez Charles Ballance în 1894 [8] [12] . Pacientul a trăit cel puțin 12 ani după operație. Ballance a îndepărtat tumora încapsulată a unghiului cerebelopontin. Descrierea clinică indică faptul că tumora a fost un neurom acustic. Un pacient a dezvoltat o complicație după o intervenție chirurgicală care a necesitat enuclearea ochiului. De asemenea, au fost observate leziuni ale nervilor trigemen și facial [7] .
H. Cushing a avut o mare contribuție la tratamentul neuroamelor acustice . Prima sa operație de îndepărtare a acestui tip de tumoră în 1906 s-a încheiat cu moartea pacientului [8] . Cushing a ajuns la concluzia că, odată cu utilizarea instrumentelor chirurgicale de la începutul secolului al XX-lea, îndepărtarea completă este imposibilă. În acest sens, a început să producă o îndepărtare parțială a tumorii. Inițial , mortalitatea după astfel de operații a rămas extrem de ridicată, ajungând la 40% în 5 ani. Inovațiile ulterioare ale lui Cushing au îmbunătățit semnificativ rezultatele operațiunilor. În total, Cushing a îndepărtat 176 de neuroame acustice (în 13 cazuri a reușit să obțină îndepărtarea totală). Mortalitatea postoperatorie a fost de 7,7% [13] [14] [15] .
În 1917, un fost student al lui Cushing , W. Dandy , a demonstrat un caz de succes de rezecție totală a tumorii [16] . În perioada 1917-1941, folosind un abord suboccipital unilateral - îndepărtarea părții inferolaterale a osului occipital [17] , Dendy a îmbunătățit semnificativ tehnica de îndepărtare. În ultimele 41 de cazuri, rata mortalității a fost de 2,4% [18] [19] . Înainte de munca clasică a lui Cushing și Dandy, rata mortalității pentru chirurgii care au efectuat operații de acest fel era de aproximativ 75% [20] [21] [22] [23] [24] [25] .
După introducerea radiochirurgiei de către neurochirurgul suedez Lars Lexell , aceasta a devenit utilizată pe scară largă în tratamentul neuroamelor acustice [1] [26] [27] .
Neuroamele acustice apar la două grupuri diferite de pacienți. Tumorile unilaterale apar sporadic, nu sunt moștenite și nu sunt asociate cu alte neoplasme ale SNC. Neuroamele acustice bilaterale apar la pacienții cu neurofibromatoză de tip II . Persoanele cu această boală au o predispoziție familială. Alte tumori intracraniene și spinale apar și la pacienții cu neurofibromatoză de tip II [6] .
Neuroamele acustice reprezintă 1/3 din toate tumorile fosei craniene posterioare . Sunt de 2-3 ori mai frecvente la femei decât la bărbați. Frecvența relativă la numărul total de tumori cerebrale este de la 4,9% (3% la bărbați și 6% la femei) [6] până la 10% [5] . Se detectează anual la 1 persoană la 100 de mii din populație [1] [2] .
Macroscopic, neuromul are aspectul unui nod dens, limitat, de formă rotunjită, ovală sau neregulată. Suprafața nodului este neuniformă, accidentată. Neurinomul este acoperit cu o capsulă de țesut conjunctiv. Țesutul tumoral de pe secțiune este gri pal, cu zone care prezintă o nuanță galbenă, ruginită din cauza depunerilor de grăsime sau de culoare maro-brun (urme de hemoragii vechi). Culoarea țesutului poate varia în funcție de condițiile de alimentare cu sânge a tumorii; cu congestie venoasă , capătă o nuanță albăstruie. În țesutul tumoral, se găsesc adesea chisturi de diferite dimensiuni , umplute cu un lichid maro-maro. Degenerarea chistică poate fi observată în întreaga tumoare sau o parte a acesteia. Adesea se observă câmpuri extinse de fibroză [28] .
Neurinomul este compus din celule în formă de fus cu nuclei asemănător bastonașei . Celulele și fibrele tumorale formează structuri „palisade” (palisade nucleare, corpi Verocai) cu zone formate din fibre [29] .
În mod tradițional, se disting două tipuri histologice de neurinoame: tipul Verocai sau tipul A și tipul Anthony sau tipul B. Această diviziune este condiționată și nu are semnificație practică pentru diagnostic. Neurochirurgul sovietic, academician al Academiei de Științe Medicale a URSS B. G. Egorov , în studiul neuroamelor acustice, a constatat că diversitatea lor structurală nu depinde de proprietățile inițiale ale țesutului tumoral, ci de procesele distructive și cicatrici [28] .
Structura microscopică a tumorii în diferite stadii de creștere poate fi diferită în funcție de intensitatea proceselor distrofice și a tulburărilor circulatorii. Tulburările circulatorii sunt însoțite de acumularea de hemosiderine și creșterea țesutului fibros. Toate acestea creează o imagine histologică colorată [28] .
Numărul de vase din țesutul tumoral variază considerabil. Secțiunile periferice sunt de obicei înconjurate de o rețea vasculară bogată: în zonele centrale, numărul lor variază de la unic la încurcături vasculare, asemănătoare ca structură cu angiomul cavernos. Pereții vaselor sunt subțiri, uneori formați dintr-un singur strat de endoteliu , dar pot exista vase cu pereți hialinizați puternic îngroșați [28] .
De obicei, primul simptom al unui neurom este pierderea auzului sau, mai rar, amețelile. Pierderea auzului poate fi singurul simptom al bolii, mai ales în stadiile incipiente. La început, aceste tulburări se manifestă de obicei prin semne de iritație a auzului pe partea laterală a tumorii: pacienții aud diverse zgomote și sunete. De obicei, apariția suflulor precede apariția altor simptome. Senzația de zgomot se poate opri. Pacienții uneori nu observă pierderea auzului mult timp, mai ales în absența tinitusului [3] [4] [5] .
Amețeala la pacienții cu neuroame acustice se dezvoltă și crește treptat. În unele cazuri, acestea sunt de natura crizelor vestibulare, însoțite de greață și vărsături. Un examen obiectiv evidențiază nistagmus orizontal , mai pronunțat când se privește spre tumoră. Părțile cohleare (care poartă impulsurile auditive) și vestibulare ale nervului auditiv sunt de obicei afectate simultan. În unele cazuri, doar o parte a nervului este afectată [3] [4] .
Următorul cel mai frecvent simptom este parestezia și durerea în jumătatea feței pe partea laterală a tumorii. Durerile sunt de obicei dureroase, surde în natură; în prima perioadă a bolii, acestea se pot intensifica uneori și se pot diminua. Sunt rezultatul comprimării nervului trigemen de către neurom , trecând pe lângă cel auditiv. Mai rar, durerile sunt de natură paroxistică și la început pot fi confundate cu nevralgie de trigemen sau asociate cu boli dentare. Pe măsură ce compresia nervului de către neoplasmul în creștere crește, durerea de trigemen devine permanentă. În același timp, durerea poate apărea în jumătatea corespunzătoare a occiputului. În ciuda compresiei tumorale a nervului trigemen, durerea trigemenă persistentă este rară [3] [4] [5] .
Deprimarea reflexului corneean , slăbiciunea și atrofia mușchilor masticatori sunt , de asemenea, asociate cu înfrângerea nervului trigemen . Simultan sau ceva mai tarziu apare pareza periferica a nervilor faciali si eferenti pe partea tumorii. Apariția precoce a parezei periferice a nervului facial se observă cu neurinoame localizate în canalul auditiv intern. Tumoarea în creștere întâlnește rezistența oaselor canalului auditiv, ceea ce duce la creșterea presiunii asupra nervului facial. Clinic, aceasta este însoțită de apariția parezei, pierderea gustului în cele două treimi anterioare ale limbii și tulburări de salivație [3] [4] .
Diplopia (vedere dublă) datorată leziunii nervului abducens este la început trecătoare și abia ulterior devine persistentă [3] .
Desfășurarea ulterioară a tabloului clinic depinde de direcția în care crește tumora [3] .
Odată cu creșterea tumorii în sus și înapoi, apar simptome de afectare cerebeloasă . Cu creșterea în jos și înapoi, se unesc simptomele de afectare a nervilor glosofaringieni și vagi ( tulburări de fonație , deglutiție , inhibarea reflexului faringian , precum și sensibilitatea în treimea posterioară a limbii). În cazuri avansate pot apărea disartrie , disfagie , atrofie musculară a jumătății corespunzătoare a limbii, pareza nervului accesoriu [3] .
În ciuda comprimării secțiunilor adiacente ale trunchiului cerebral și a deplasării acestuia în direcția opusă, tulburările motorii și senzoriale de conducere sunt slab exprimate. Înfrângerea sistemului piramidal se exprimă printr-o creștere a reflexelor, apariția reflexelor patologice ale piciorului pe partea opusă. Pareza severă este extrem de rară [3] [4] .
Creșterea presiunii intracraniene este un simptom tardiv al bolii. Ca o manifestare a hipertensiunii intracraniene, se dezvoltă stagnarea mameloanelor nervilor optici . Datorită presiunii asupra chiasmei sau tracturilor optice ale ventriculului al treilea dilatat , apar modificări ale câmpurilor vizuale (hemianopsie bitemporală sau binazală , scotoame ) . Odată cu apariția presiunii intracraniene crescute, cefaleea capătă un caracter general, concentrându-se în principal în frunte și occiput. I se alătură vărsăturile [3] [5] .
Caracteristicile CT - imaginile neuroamelor acustice depind de dimensiunea tumorii. Neurinoamele cu dimensiuni mai mici de 1 cm sunt greu de determinat. În stadiile inițiale, principalele metode sunt examenul otoneurologic și radiografia oaselor temporale conform lui Stanvers. Pe radiografii, un semn al neuromului acustic este extinderea canalului auditiv intern. Până la 40% dintre neoplasmele care măsoară 2 cm în diametru rămân nerecunoscute pe CT convențional fără introducerea de substanțe de contrast [30] .
Aceste neoplasme absorb bine substanțele de contrast introduse în sânge. În majoritatea cazurilor, densitatea razelor X crește de la 45 la 110 unități Hounsfield . Neurinoamele sunt de obicei rotunde și au contururi netede conturate [30] .
RMN -ul dezvăluie un contur neted al tumorii și de-a lungul periferiei acesteia o bandă de semnal a așa-numitei „ fisuri de lichid ”, deformarea cerebelului și a trunchiului cerebral . Când un neurom se răspândește în canalul auditiv intern, partea sa extracanală arată ca o „picătură suspendată” [30] .
Aproximativ 2/3 dintre neuroame par hipointense și o treime sunt izointense la tomografiile ponderate T1 . Pe tomogramele ponderate T2, neuroamele se caracterizează printr-o creștere a semnalului, gradul căruia variază. Zonele unui semnal alterat eterogen (datorită formării chisturilor) sunt caracteristice neoplasmelor mari (de obicei mai mult de 3 cm). Toate neuroamele acumulează intens substanțe de contrast, în peste 70% din cazuri acumularea lor este eterogenă [30] .
Tratamentul constă fie în îndepărtarea chirurgicală a tumorii, fie în radiația acesteia. În unele cazuri, necesită doar observare dinamică [6] . Prognosticul depinde în mare măsură de mărimea tumorii [31] . Cu o dimensiune mică, iradierea sa în unități de radiochirurgie duce la încetarea creșterii în 95%. Cu îndepărtarea microchirurgicală, în majoritatea cazurilor, neoplasmul poate fi îndepărtat complet. În acest caz, există un risc mare de pierdere a auzului la o ureche, precum și de deteriorare a nervului facial . Mortalitatea postoperatorie este mai mică de 1% [32] .
Alegerea metodei de îndepărtare chirurgicală depinde de o serie de factori, printre care vârsta pacientului, gradul de pierdere a auzului, dimensiunea tumorii și gradul de cunoaștere de către chirurg cu privire la una sau alta abordare chirurgicală sunt în special. important [33] [34] [35] [36] [37] .
În prezent, în chirurgia neuroamelor acustice sunt utilizate 3 tipuri de abordări: acces la fosa craniană medie , abord translabirintic și suboccipital . Fiecare acces are propriile sale avantaje și dezavantaje.
Iradierea tumorii nu duce la îndepărtarea acesteia. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, aceste metode de tratament pot preveni creșterea în continuare a neoplasmului, pot evita intervenția chirurgicală (mai ales importantă la pacienții cu patologii somatice concomitente) [1] . Pentru neurinoamele mici, aceste metode sunt de preferat celor chirurgicale [38] .
Prognosticul bolii este favorabil condiționat, în stadiul inițial al bolii, cu un tratament adecvat și în timp util, capacitatea de a lucra este complet restabilită.