Limfom folicular

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 19 aprilie 2020; verificările necesită 13 modificări .
Limfom folicular

Fotomicrografia unui limfom folicular care arată foliculii limfoizi anormali care dau numele bolii. Localizare H&E .
ICD-11 2A80
ICD-10 C82
ICD-O 9690/3
OMIM 151430
Plasă D008224
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Limfomul folicular este un tip de cancer de sânge . Este cea mai comună dintre limfoamele non-Hodgkin indolente (cu creștere lentă) și a doua cea mai frecventă formă de limfoame non-Hodgkin în general. Este definit ca limfom cu celule B de centru folicular ( centrociteși centroblastele), care au unele dintre caracteristicile celulelor foliculare. Este pozitiv pentru markerii celulelor B CD10 , CD19 , CD22 și de obicei CD20 [1] , dar aproape întotdeauna negativ pentru markerii CD5 [2] .

Există mai multe sinonime și termeni învechiți pentru această boală, cum ar fi limfomul CB/CC (limfom centroblastic și centrocitar), limfomul nodular [3] și boala Brill -Simmers [4 ] .  Există și un subtip: limfom folicular cu celule mari [5] .

Cauze

Translocarea între cromozomii 14 și 18 duce la supraexprimarea genei bcl -2 [6] . Deoarece proteina bcl-2 este în mod normal implicată în prevenirea apoptozei , celulele care supraexprimă această proteină sunt în mare parte nemuritoare. Gena bcl-2 se găsește de obicei pe cromozomul 18, iar translocarea mută gena aproape de elementul de amplificare a lanțului greu al imunoglobulinei de pe cromozomul 14.

În plus, acest lucru se poate datora translocării BCL6 la 3q27 [7] .

Expresia microARN

În 2014, ARN-urile scurte necodante , numite miARN , au fost descrise ca având funcții importante în biologia limfomului, inclusiv limfomul folicular. În celulele B maligne, microARN-urile sunt implicate în comunicațiile fundamentale pentru dezvoltarea celulelor, cum ar fi semnalizarea receptorilor , răspunsul de rearanjare, aderența , interacțiunile intercelulare în nișele imune și producerea și alterarea claselor de imunoglobină..

Morfologie

Tumora este formată din foliculi constând dintr-un amestec de centrocite ( terminologia Kiel adoptată de experții OMS ) sau celule divizate ale centrului folicular (vechea terminologie americană), „ celule mici ”, precum și centroblaste (terminologia Kiel) sau mari nedivizate. celulele centrului folicular și „ celule mari". Acești foliculi sunt înconjurați de celule non-canceroase, mai ales celule T. Foliculii sunt de obicei dominați de centrocite. Centroblastele sunt de obicei minoritare.

Diagnosticare

Clasificare

Conform criteriilor OMS , boala este împărțită morfologic în [1] :

Actualizarea OMS din 2008 clasifică nivelurile 1 și 2 ca limfom folicular de grad scăzut, cu nivelul 3A clasificat ca limfom folicular de grad înalt și nivelul 3B ca limfom cu celule B mari mari.

Tratament

Nu există un consens cu privire la cel mai bun protocol de tratament . Este necesar să se acorde atenție unor factori precum vârsta, stadiul, precum și indicatorii de prognostic (conform Indexului Internațional de Prognostic). Pacienții cu boală avansată care sunt asimptomatici pot beneficia de o abordare de supraveghere și așteptare .”, întrucât tratamentul precoce nu asigură supraviețuirea [8] [9] . Pacienții simptomatici necesită tratament special, care poate include diverse combinații de alchilare , analog nucleozidic , regimuri de chimioterapie care conțin antraciclină (de exemplu CHOP ), anticorpi monoclonali ( rituximab , obinutuzumab ), radioimunoterapie, autotransplant și alotransplant transplant de celule stem hematopoietice . Limfomul folicular este considerat incurabil până când se află localizarea limfomului. În acest caz, poate fi vindecat prin iradiere . În timp ce transplantul de celule stem alogene poate fi curativ, rata mortalității din această procedură este prea mare pentru a fi o opțiune primară.

În 2010, rituximab a fost aprobat de Comisia Europeană pentru tratamentul de întreținere.limfomul folicular ca produs primar [10] . Dovezile preclinice sugerează că rituximabul poate fi utilizat și în combinație cu inhibitori de integrină pentru a depăși rezistența mediată de celulele stromale la rituximab.. Cu toate acestea, rituximabul nu va atinge ținta pentru CD20 , care este negativ pentru limfomul folicular.

Rezultatele studiilor publicate în iunie 2012 arată că bendamustina , un medicament dezvoltat pentru prima dată în Germania de Est în anii 1960, are mai mult de două ori mai multe șanse de a obține supraviețuire fără progresie decât rituximabul. Această politerapielasă pacienții cu mai puține efecte secundare decât omologul său mai vechi (combinație de cinci medicamente - rituximab, ciclofosfamidă , doxorubicină , vincristină și prednison ), denumit colectiv R-CHOP ) [11] .

Există multe studii clinice recente și în curs de desfășurare pentru limfomul folicular [12] . De exemplu, vaccinuri idiotipice personalizates-au dovedit promițătoare, în special pre-tratamentul [13] , dar încă nu s-au dovedit eficace în studiile randomizate controlate [14] .

Prognoza

Supraviețuirea medie este de aproximativ 10 ani, dar intervalul este larg, variind de la 1 la 20 de ani. Unii pacienți nu au nevoie niciodată de tratament. Supraviețuirea globală la cinci ani este de 72-77% [15] . Progresele recente și adăugarea de rituximab au îmbunătățit supraviețuirea medie. În ultimele rapoarte pentru perioada 1986-2012, supraviețuirea mediană depășește 20 de ani [16] .

Epidemiologie

Dintre toate cancerele care implică aceeași clasă de celule sanguine ( vezi Tulburări limfoproliferative), 22% din cauze sunt limfoamele foliculare [17] .

Note

  1. ↑ 1 2 Limfoame foliculare (link inaccesibil) . pleiad.umdnj.edu. Data accesului: 30 decembrie 2018. Arhivat din original pe 4 martie 2016. 
  2. ↑ Barekman CL, Aguilera NS, Abbondanzo SL. Limfom cu celule B de grad scăzut, cu coexpresie atât a CD5, cât și a CD10. Un raport de 3 cazuri. — Arh. Pathol. laborator. Med., 2001, p. 951–953.
  3. ↑ Dicționar medical Dorlands: limfom folicular (link indisponibil) . web.archive.org (18 mai 2009). Consultat la 30 decembrie 2018. Arhivat din original la 18 mai 2009. 
  4. ↑ Boala Brill-Summers . TheFreeDictionary.com. Preluat la 30 decembrie 2018. Arhivat din original la 31 decembrie 2018.
  5. ↑ Browser MeSH . meshb.nlm.nih.gov. Preluat la 30 decembrie 2018. Arhivat din original la 31 decembrie 2018.
  6. ↑ Bosga-Bouwer AG, van Imhoff GW, Boonstra R, et al. Limfomul folicular de gradul 3B include 3 subgrupuri definite citogenetic cu t(14;18), 3q27 sau alte translocații primare: t(14;18) și 3q27 se exclud reciproc. - 3. - 2003. - S. 1149-1154. - doi : 10.1182/sânge.V101.3.1149 .
  7. ↑ Anneke G. Bosga-Bouwer, Eugenia Haralambieva, Marije Booman, Ronald Boonstra, Anke van den Berg. Regiunea cluster BCL6 alternativă a punctului de întrerupere a translocației asociată cu limfomul folicular de grad 3B  //  Gene, Cromozomi și Cancer. - 2005. - Vol. 44 , iss. 3 . - P. 301-304 . — ISSN 1098-2264 . - doi : 10.1002/gcc.20246 .
  8. ↑ T. Andrew Lister. Limfomul folicular: perspectivă, opțiuni de tratament și strategie . MD, FRCP . medscape.com. Data accesului: 31 decembrie 2018. Arhivat din original pe 8 iunie 2015.
  9. ↑ Așteptarea atentă în limfomul folicular cu sarcină tumorală scăzută în era Rituximab: Rezultatele unei baze de date de studiu F2 . ascopubs.org. Preluat: 31 decembrie 2018.
  10. ↑ Roche primește EC din cap pentru terapia de întreținere a limfomului folicular  . GEN - Știri de inginerie genetică și biotehnologie (29 octombrie 2010). Consultat la 31 decembrie 2018. Arhivat din original la 6 septembrie 2017.
  11. ↑ Medicamentul pentru limfom „redescoperit” ajută la supraviețuirea dublă: studiu (6/3/2012). Data accesului: 31 decembrie 2018. Arhivat din original la 1 ianuarie 2019.
  12. ↑ Căutare de: limfom folicular - List Results -  ClinicalTrials.gov . clinicaltrials.gov. Data accesului: 31 decembrie 2018. Arhivat din original la 1 ianuarie 2019.
  13. ↑ Hendrik Veelken, Gottfried Dölken, Andrea Keppler-Hafkemeyer, Gabriele Ihorst, Cristina Bertinetti-Lapatki. Imunizare inițială cu fragment Fab idiotip recombinant autolog fără citoreducție prealabilă în limfomul cu celule B indolent   // Sânge . — 03-02-2011. — Vol. 117 , iss. 5 . - P. 1483-1491 . — ISSN 0006-4971 1528-0020, 0006-4971 . - doi : 10.1182/blood-2010-06-292342 .
  14. ↑ S. Inoges, A. de Cerio, E. Soria, H. Villanueva, F. Pastor. Vaccinuri idiotip pentru bolile maligne ale celulelor B umane  //  Design farmaceutic actual. — 01-01-2010. — Vol. 16 , iss. 3 . — P. 300–307 . — ISSN 1381-6128 . - doi : 10.2174/138161210790170111 . Arhivat din original la 1 ianuarie 2019.
  15. ↑ Limfom folicular: Esențial de practică, Etiologie și Fiziopatologie, Epidemiologie . — 06-09-2018. Arhivat din original la 1 ianuarie 2019.
  16. ↑ Jurnalul European de Cancer . www.ejcancer.com. Preluat: 31 decembrie 2018.
  17. ↑ Turgeon, Mary Louise. Hematologie clinică: teorie și proceduri . — Ed. a IV-a. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - ix, 570 pagini p. — ISBN 0781750075 . — ISBN 9780781750073 .
  Accesați articolul Wikidata  În cataloagele bibliografice