| Apudom (tumoare neuroendocrină) | |
|---|---|
| Microprepararea unei tumori neuroendocrine a peretelui intestinal. | |
| ICD-9 | 209 |
| ICD-O | [1] 8248/1 [1] |
| Plasă | D001079 |
Apudomul este o tumoră care provine din elemente celulare localizate în diferite organe și țesuturi (în principal celule insulare (endocrine) ale pancreasului , celule din alte părți ale tractului gastrointestinal , celule C ale glandei tiroide ), producătoare de hormoni polipeptidici .
Termenul „ APUD ” (abreviere a cuvintelor englezești: A mine - amines, P recursor - precursor, Uptake - absorbtion, Decarboxylation - decarboxylation) a fost propus de HGE Pears în 1966 pentru a se referi la proprietățile generale ale unei varietăți de neuroendocrine. celule care pot acumula triptofan , histidina si tirozina , transformandu-le prin decarboxilare in mediatori: serotonina , histamina , dopamina . Orice celulă a sistemului APUD este potențial capabilă să sintetizeze mulți hormoni peptidici. [2]
Majoritatea celulelor se dezvoltă din creasta neurală, dar sub influența factorilor externi stimulatori, multe celule endodermice și mezenchimale pot dobândi proprietățile celulelor sistemului endocrin gastroenteropancreatic (sistemul APUD) [2] .
Localizarea celulară a sistemului APUD: [2] .
În prezent, sunt descrise următoarele tipuri de apudome: [3]
VIPoma (sindromul Werner-Morrison, holera pancreatică, sindromul diaree apoasă-hipokaliemie-aclorhidrie) se caracterizează prin prezența diareei apoase și hipokaliemiei ca urmare a hiperplaziei celulelor insulare sau a unei tumori, adesea maligne, provenite din celulele insulare ale pancreasului ( de obicei corpul și coada), care secretă polipeptidă intestinală vasoactivă (VIP). În cazuri rare, VIPoma poate apărea în ganglioneuroblastoame, care sunt localizate în spațiul retroperitoneal, plămâni, ficat, intestinul subțire și glandele suprarenale, apar în copilărie și sunt de obicei benigne. Dimensiunea VIPoamelor pancreatice este de 1–6 cm.În 60% din cazurile de neoplasme maligne, există metastaze la momentul diagnosticului. [2] Metastază la ficat și/sau ganglioni limfatici. Apare la 1 din 10 milioane cu vârsta cuprinsă între 17 și 73 de ani, mai frecvent la femei (>65%). [3]
Tratament : chirurgical, chimioterapic și simptomatic.
Prognosticul este grav: cu intervenția chirurgicală în timp util, speranța de viață ajunge la 3 ... 11 ani. Cel mai adesea, un rezultat letal este o consecință a insuficienței renale sau cardiace, a acidozei severe și a deshidratării organismului. [3]
Gastrinomul este o tumoră producătoare de gastrină, localizată în pancreas în 80% din cazuri , mult mai rar (15%) - în peretele duodenului [4] sau jejun , antru , ganglioni limfatici peripancreatici , în hilul splinei . , extrem de rare (5%) - extraintestinale (omentum, ovare, sistemul biliar). În hiperplazia celulelor G se formează o tumoare benignă sau malignă care secretă o cantitate mare de gastrină → apare hipergatrinemia → hiperstimularea celulelor parietale → producția excesivă de acid clorhidric și pepsină . În condiții fiziologice, celulele G sub influența acidului clorhidric inhibă producția de gastrină, dar factorul de aciditate nu afectează celulele G cu gastrină. Aciditatea crescută determină formarea de ulcere peptice multiple ale stomacului , duodenului sau jejunului. Secreția de gastrină de către gastrinoame crește mai ales brusc după masă.
Manifestarea clinică a hipergastrinimiei este sindromul Zollinger-Ellison (tip II). [3]
Tratament : chirurgical, chimioterapic și simptomatic.
Prognosticul pentru un diagnostic în timp util și tactica corectă de tratament este favorabilă. În alte cazuri - nefavorabil. [3]
Glucagonomul este o tumoră, adesea malignă, care provine din celulele alfa ale insulelor pancreatice. Se caracterizează prin dermatoză erozivă migratoare, cheilită unghiulară, stomatită, glosită, hiperglicemie, anemie normocromă. Crește încet, metastazează la ficat. Apare într-un caz din 20 de milioane între 48 și 70 de ani, mai des la femei. [3]
Tratament : chirurgical, chimioterapic și simptomatic.
Prognosticul pentru o boală depistată în timp util și tactica corectă de tratament este favorabilă. În alte cazuri - nefavorabil. [3]
Carcinoide - tumori care emană din celulele EC enterocromafine localizate în tractul gastrointestinal de la cardia stomacului până la rect , pancreas , vezica biliară , tractul urogenital, mucoasa bronșică și timus .
Se caracterizează prin accese de înroșire a feței și a jumătății superioare a corpului, însoțite de hipertensiune arterială. Majoritatea tumorilor carcinoide sunt localizate în intestinul subțire - 30% dintre ele sunt multiple, cresc lent, de obicei nu mai mult de 1 cm în diametru, rareori 2 cm în diametru, cu o suprafață netedă care conține ganglioni gălbui sau maronii, localizați în stratul submucos. , adesea maligne . [3] Se găsesc la vârsta de 50-60 de ani.
Tumorile secretă în principal serotonină , precum și kalikreină, histamina , prostaglandine , neuropeptida K, neurokinina A, substanța P, care au proprietăți vasoactive. Înainte de apariția simptomelor clinice, tumora poate exista timp de 5-10 ani asimptomatic. [3]
Metastaze: la ganglioni limfatici, ficat , rar la oase, ovare , piele, creier , pancreas , piept.
Tratament : chirurgical, chimioterapic și simptomatic.
Prognosticul pentru tratamentul chirurgical în timp util al speranței de viață este de 15 ani sau mai mult. [3]
Neurotensinomul este o tumoră a pancreasului sau a ganglionilor din lanțul simpatic care produce neurotensină.
La pacienți, se dezvăluie tabloul clinic al VIPomului - VIP și neurotensina au aproape același efect biologic, inclusiv vasodilatație, hipotensiune arterială, scăderea secreției de suc gastric și peristaltism. [3]
Tratament : chirurgical, chimioterapic și simptomatic.
Prognosticul este grav: cu intervenția chirurgicală în timp util, speranța de viață ajunge la 3 ... 11 ani. Cel mai adesea, un rezultat letal este o consecință a insuficienței renale sau cardiace, a acidozei severe și a deshidratării organismului. [3]
PPoma este o tumoră a pancreasului care secretă polipeptidă pancreatică (PP). Manifestările clinice sunt practic absente. [3]
Diagnosticat după metastaze la ficat.
Tratament : chirurgical, chimioterapic și simptomatic.
Prognosticul depinde de momentul începerii tratamentului.
Somatostatinomul este o tumoare malignă cu creștere lentă, caracterizată prin niveluri crescute de somatostatina. Această boală rară apare la persoanele cu vârsta peste 45 de ani - 1 caz la 40 de milioane [3]
Distinge:
Diagnosticul se bazează pe clinică și o creștere a nivelului de somatostatina din sânge.
Tratament : chirurgical, chimioterapic și simptomatic.
Prognosticul depinde de oportunitatea tratamentului.
| Neoplasme ale sistemului endocrin | |||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Neoplazie endocrină multiplă Sindromul Wermer (MEN-I) Sindromul Sipple (MEN-IIa) Sindromul Gorlin (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||