Sindromul de hipercortizolism
Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 5 august 2022; verificările necesită 3 modificări .| sindromul Cushing | |
|---|---|
| ICD-11 | 5A70 |
| ICD-10 | E 24 |
| ICD-9 | 255,0 |
| BoliDB | 000410 |
| Medline Plus | 000410 |
| eMedicine | articol/117365 |
| Plasă | D003480 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Sindromul hipercortizolismului ( sindromul Cushing , sindromul Cushing ) este o afecțiune preclinică în care există un efect cronic pe termen lung asupra organismului al unei cantități în exces de hormoni din cortexul suprarenal , indiferent de cauza care a determinat creșterea cantității. a acestor hormoni în sânge.
Sindromul de hipercortizolism cauzat de o tumoare malignă a glandelor pituitare sau suprarenale se numește sindromul Itsenko-Cushing .
Descriere
Sindromul Cushing este o afectiune preclinica cu niveluri crescute de cortizon endogen . Odată cu o creștere suplimentară a nivelului de secreție de cortizon , boala Cushing este diagnosticată [1] .
Sindromul hipercortizolismului este însoțit de următoarele manifestări tipice:
- metabolismul proteinelor, grăsimilor și carbohidraților este perturbat;
- descompunerea proteinelor este activată, se formează o cantitate în exces de grăsimi libere în sânge, cantitatea de glucoză din sângele pacientului crește, ceea ce poate duce la dezvoltarea diabetului zaharat cu steroizi .
Manifestările atât ale sindromului, cât și ale bolii Cushing se datorează secreției excesive de hormoni ai cortexului suprarenal, în principal glucocorticoizi .
Un tip de sindrom, sindromul Cushing ciclic sau sindromul de hipercortizolism intermitent, se caracterizează printr-o creștere intermitentă a producției de cortizol și este extrem de rar. Este diagnosticat atunci când există cel puțin trei vârfuri de secreție de cortizol cu scăderi intermediare. Această afecțiune este însoțită de secreția crescută de hormon adrenocorticotrop de către hipofizar [2] .
Secreția excesivă de cortizol duce adesea la obezitate [2] .
Istorie
În 1912, acest sindrom a fost descris de medicul american Harvey Cushing , care l-a numit în engleză. sindromul poliglandular [3] , și independent în 1924 de neurologul Odesa Nikolai Mihailovici Itsenko . Rezumând observațiile sale în 1932, Cushing a publicat „ Adenoamele hipofizare basofile și manifestările clinice ale acestora” [4] .
Etiologie
Există două cauze imediate ale nivelurilor crescute de cortizol în sânge. Prima dintre ele este o defecțiune a glandei pituitare, care secretă hormonul adrenocorticotrop care reglează activitatea glandelor suprarenale. Ca urmare a exprimării crescute a hormonului adrenocorticotrop, glandele suprarenale produc o producție crescută de cortizol. Al doilea este o defecțiune a glandelor suprarenale în sine, de obicei ca urmare a formării unei tumori care produce independent hormoni [5] .
Sindromul Cushing poate fi cauzat de o varietate de afecțiuni. Cel mai adesea, sindromul de hipercorticism (formarea excesivă de hormoni ai cortexului suprarenal) se datorează producției crescute de hormon adrenocorticotrop de către glanda pituitară ( boala Itsenko-Cushing ). Acest hormon poate fi produs de un microadenom hipofizar sau de un corticotropinom ectopic (nu în locația sa obișnuită) . Un corticotropinom malign ectopic poate fi localizat în bronhii , testicule și ovare .
Mai rar, sindromul Cushing apare cu o leziune primară a cortexului suprarenal ( tumori benigne sau maligne ale cortexului suprarenal, hiperplazie a cortexului suprarenal). O tumoare hormonală a cortexului suprarenal se numește corticosterom . Produce o cantitate în exces de glucocorticoizi în sânge . În același timp, din cauza cantității excesive de glucocorticoizi din sânge, cantitatea de hormon adrenocorticotrop al glandei pituitare scade, iar țesutul rămas al glandelor suprarenale suferă modificări atrofice .
Sindromul de hipercorticism poate apărea atunci când glucocorticoizii intră în organism din exterior, de exemplu, cu tratamentul pe termen lung al diferitelor boli cu glucocorticoizi , precum și injecții de medicamente glucocorticoide în articulații și nervi, utilizarea anumitor creme pentru piele (inclusiv albire). ), preparate din plante, „tonice”, utilizarea acetatului de megestrol (un derivat sintetic al progesteronului cu activitate glucocorticoidă) [1] [6] . De asemenea, cauza hipercorticismului poate fi administrarea de glucocorticoizi în secret de la medici pentru a simula boala [7] . Destul de des, hipersecreția de cortizol este observată în obezitate, intoxicație cronică cu alcool, sarcină și unele boli psihice și neurologice - această afecțiune se numește „sindromul Pseudo-Cushing” sau „hipercorticismul funcțional”, care nu este cauzat de tumori, ci de clinică. imaginea este observată ca în adevăratul sindrom Itsenko — Cushing.
Patogeneza
Baza patogenezei modificărilor patologice care se dezvoltă în sindromul Cushing în majoritatea organelor și sistemelor este, în primul rând, hiperproducția de cortizol. Cortizolul în concentrații nefiziologice are un efect catabolic asupra structurilor și matricelor proteice ale majorității țesuturilor și structurilor (oase, mușchi, inclusiv netezi și miocard, piele, organe interne etc.), în care se dezvoltă treptat modificări distrofice și atrofice pronunțate. Tulburările metabolismului glucidic constau în stimularea persistentă a gluconeogenezei și glicogenolizei în mușchi și ficat, ceea ce duce la hiperglicemie (diabet steroidian). Metabolismul grăsimilor se modifică într-un mod complex: în unele părți ale corpului există depunere excesivă, iar în altele - atrofia țesutului adipos, care se explică prin sensibilitatea diferită a secțiunilor individuale de grăsime la glucocorticoizi. O componentă importantă a patogenezei sindromului Cushing este tulburările electrolitice (hipokaliemie, hipernatremie), care sunt cauzate de efectul excesului de cortizol asupra rinichilor. O consecință directă a acestor schimbări electrolitice este hipertensiunea arterială și agravarea miopatiei, în primul rând cardiomiopatia, care duce la dezvoltarea insuficienței cardiace și a aritmiilor. Efectul imunosupresor al glucocorticoizilor determină o tendință la infecții.
Cea mai frecventă variantă a sindromului Cushing întâlnită de medici în majoritatea specialităților este sindromul Cushing exogen, care se dezvoltă în timpul terapiei cu glucocorticoizi. [8] Majoritatea persoanelor în vârstă de 20-40 de ani sunt bolnave.
Tabloul clinic
Cel mai precoce semn al bolii este obezitatea , cu o depunere tipică de țesut adipos pe față, gât, piept și abdomen. Fața în același timp arată rotunjită, în formă de lună. Pe obraji apare un fard violet.
Glucocorticoizii provoacă o creștere a poftei de mâncare și alterează metabolismul, crescând nivelul de glucoză din sânge și crește depunerea grăsimilor. Membrele, dimpotrivă, devin subțiri din cauza scăderii masei țesutului muscular.
Pe pielea din abdomen, centura umărului, fese și coapse apar vergeturi violet-albăstrui - striuri . Acesta este rezultatul întinderii pielii din cauza depunerilor excesive de grăsimi și a tulburărilor de metabolism al proteinelor, din cauza cărora pielea devine mai subțire și ușor de întins. Cosurile apar pe piele . Rănile și tăieturile se vindecă încet.
În locurile de frecare în zona gulerului de pe gât, în abdomen, coate, există o colorare crescută a pielii. În aceste locuri se depune melanina , a cărei cantitate crește odată cu cantitatea de hormon adrenocorticotrop.
Femeile dezvoltă hirsutism (creșterea excesivă a părului). Părul apare pe buza superioară, bărbie, piept. Creșterea excesivă a părului la femei se datorează producției crescute de hormoni sexuali masculini androgeni de către cortexul suprarenal, care provoacă și nereguli menstruale la femei. Barbatii au impotenta.
Inițial, există o creștere periodică, apoi o creștere constantă a tensiunii arteriale . Se dezvoltă treptat rarefierea țesutului osos - osteoporoza , care se manifestă mai întâi cu durere la oase și articulații, apoi pot apărea fracturi spontane ale coastelor și membrelor. Un exces de glucocorticoizi provoacă atât o încălcare a formării bazei proteice a oaselor, cât și îmbunătățește eliberarea de calciu din țesutul osos.
Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap, creștere în greutate. Uneori, pacienții cu hipercortizolism dezvoltă tulburări mintale . Apar depresia , diverse tulburări de somn, psihoze .
Tratament
Scopul tratamentului este normalizarea nivelului de hormoni suprarenali din sânge. Sunt utilizate medicamente care reduc producția de hormoni în cortexul suprarenal - mamomit - pentru o lungă perioadă de timp.
În unele cazuri, dexametazona este utilizată pentru a suprima funcția cortexului suprarenal [2] .
Se efectuează un tratament simptomatic, care vizează corectarea încălcărilor metabolismului proteinelor și carbohidraților, normalizarea nivelului tensiunii arteriale și tratarea insuficienței cardiace. Dacă pacientul are un corticosterom, se efectuează o îndepărtare unilaterală a glandei suprarenale ( adrenalectomie unilaterală ).
Vezi și
- boala Itsenko-Cushing
- adenom hipofizar
- adenom suprarenal
- sindromul Nelson
- Corticotropinom
Literatură
- Sindromul Itsenko-Cushing: Monografie / Ed. V. G. Baranova , A. I. Nechaya. — M .: Medicină , 1988. — 224 p. (în traducere)
Note
- ↑ 1 2 Nieman, LK Diagnosticul sindromului Cushing: un ghid de practică clinică a Societății Endocrine: [ ing. ] / LK Nieman, BM Biller, JW Findling … [ și colab. ] // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . - 2008. - Vol. 93, nr. 5 (mai). - P. 1526-1540. - doi : 10.1210/jc.2008-0125 . — PMID 18334580 . — PMC 2386281 .
- ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Sindromul Cushing ciclic datorat secretiei ectorice oculte de ACTH : [ ing. ] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [ și colab. ] // Rezumate endocrine. - 2012. - Vol. 29. - P. 359. - ISSN 1479-6848 .
- ↑ Corpul pituitar și tulburările sale. Stări clinice produse de Tulburări ale hipofizei cerebrale. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
- ↑ Lucrări referitoare la corpul pituitar, la hipotalamus și la sistemul nervos parasimpatic. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
- ↑ Sindromul și boala Cushing // Clinica de Înalte Tehnologii Medicale. N. I. Pirogov Universitatea de Stat din Sankt Petersburg .
- ↑ Sindromul Cushing . NORD . Organizația Națională pentru Tulburări Rare (2017). Preluat la 10 noiembrie 2019. Arhivat din original la 24 martie 2022.
- ↑ Kinns, Sindromul H. Munchausen și tulburarea fictivă : rolul laboratorului în detectarea și diagnosticarea acestuia : [ ing. ] / H. Kinns, D, Housley, DB Freedman // Analele biochimiei clinice. - 2013. - Vol. 50, nr. Pt. 3 (mai). - P. 194-203. - doi : 10.1177/0004563212473280 . — PMID 23592802 .
- ↑ Sindromul Cushing | Endocrinologie - aorta.ru | boala, medicina, sanatate, boala, sex . Preluat la 26 septembrie 2011. Arhivat din original la 18 iunie 2012.
Link -uri
- sindromul Cushing . Pescăruşul . - (medic curant). Consultat la 10 noiembrie 2019. Arhivat din original pe 10 noiembrie 2019.
- Ashley B. Grossman sindromul Cushing . Manual MSD (ianuarie 2018). - versiune profesională. Preluat: 10 noiembrie 2019.
| Neoplasme ale sistemului endocrin | |||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Neoplazie endocrină multiplă Sindromul Wermer (MEN-I) Sindromul Sipple (MEN-IIa) Sindromul Gorlin (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
 Dicționare și enciclopedii | |
|---|---|
| În cataloagele bibliografice |