LAMPĂ2

LAMP2 ( proteina membranară asociată lizozomală  2 ) este una dintre cele mai importante glicoproteine ​​ale membranei lizozomale . Împreună cu o altă proteină omoloagă, LAMP1 reprezintă aproximativ 50% din toate proteinele membranei lizozomului. Prezența acestor proteine ​​este considerată o definiție structurală a lizozomilor ca organele intracelulare.

Structura

Proteina matură LAMP2 aparține proteinelor transmembranare integrale , conține 382 de aminoacizi (semnal - 28 de aminoacizi). Partea proteică a moleculei are o greutate moleculară de aproximativ 40 kDa. Cu toate acestea, în celulă, proteina este foarte glicozilată , astfel încât masa sa totală este de aproximativ 110 kDa, prin urmare, analogii umani ai acestei proteine ​​la multe specii de animale sunt numiți „glicoproteină din membrană lizozomală de 110 kDa” (glicoproteina membranei lizozomale de 110 kDa). , lgp110). LAMP2 conține 26 de situsuri de O- sau N-glicozilare.

Mai mult de 90% din molecula de proteină LAMP2 este localizată în interiorul lizozomului. Fragmentul citosolic scurt este caracterizat de un conservatorism ridicat și rămâne practic neschimbat în rândul mamiferelor și păsărilor .

Funcții

LAMP2 protejează membrana lizozomală de enzimele proteolitice lizozomale. Fragmentul de proteină citosolică servește ca receptor pentru proteinele care urmează să fie livrate la lizozom din citoplasmă.

Rol în patologie

Mutațiile în LAMP2 au ca rezultat boala Danon , cu o acumulare caracteristică de material autofagic în miocite și care se manifestă în principal în cardiomiopatie primară . Caracteristicile clinice ale tulburării LAMP2 sunt apariția numai la bărbați, hipertrofia severă, debut precoce (la vârsta de 8-17 ani) și excitație ventriculară precoce și creșterea asimptomatică a două proteine ​​plasmatice .

Aplicații în biologia celulară

Deoarece, prin definiție, lizozomii sunt organite intracelulare care conțin LAMP1 și LAMP2 în membrana lor, ambele proteine ​​sunt utilizate ca marker celular al lizozomilor.

Vezi și

• Lizozom
• LAMPĂ1
• LAMPĂ3

Bibliografie

• Eskelinen EL Rolurile LAMP-1 și LAMP-2 în biogeneza lizozomului și autofagie  (engleză)  // Mol. Aspecte Med. : jurnal. - 2006. - Vol. 27 , nr. 5-6 . - P. 495-502 . - doi : 10.1016/j.mam.2006.08.005 . — PMID 16973206 .
• Kornfeld S., Mellman I. Biogeneza lizozomilor  (engleză)  // Annu. Rev. Biol celular. : jurnal. - 1989. - Vol. 5 . - P. 483-525 . - doi : 10.1146/annurev.cb.05.110189.002411 . — PMID 2557062 .