Glicoproteina Ib
Glicoproteina Ib ( Eng. Glycoprotein Ib , GPIb; CD42) este o proteină membranară , heterodimer, componenta principală a complexului plachetar al glicoproteinei Ib-IX-V, receptorul factorului von Willebrand [1] . Complexul leagă factorul von Willebrand, ceea ce duce la aderența și agregarea trombocitelor și formarea unui tromb trombocitar în zona deteriorată a vasului de sânge.
Glicoproteina Ib constă din lanțuri alfa și beta legate printr-o legătură disulfurică . Leagă necovalent glicoproteinele IX și V.
Deficitul de glicoproteină Ib duce la sindromul Bernard-Soulier. Mutațiile care conduc la creșterea activității proteinei provoacă boala von Willebrand de tip trombocitar . [2]
În purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof), se pot produce autoanticorpi la glicoproteina Ib/IX. [3]
Note
- ↑ Bode AP, Read MS, Reddick RL Activarea și aderarea plachetelor umane liofilizate pe benzile de vase canine în camera de perfuzie Baumgartner // J. Lab. Clin. Med. : jurnal. - 1999. - Februarie ( vol. 133 , nr. 2 ). - P. 200-211 . - doi : 10.1016/S0022-2143(99)90013-6 . — PMID 9989772 .
- ↑ McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, ed. 21, pp. 760-2 (WB Saunders, 2006).
- ↑ McMillan R. The pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura // Semin . Hematol. : jurnal. - 2007. - Octombrie ( vol. 44 , nr. 4 Suppl 5 ). -P.S3- S11 . - doi : 10.1053/j.seminhematol.2007.11.002 . — PMID 18096470 .
 Dicționare și enciclopedii |
|---|