TNFRSF13C

TNFRSF13C , sau superfamilie de receptori ai factorului de necroză tumorală, membru 13C; Receptorul factorului de activare a celulelor B ( BAFF-R) este o proteină de membrană  , un receptor din superfamilia de receptori ai factorului de necroză tumorală , joacă un rol important în reglarea răspunsului imun. Produs genetic uman TNFRSF13C .

Funcții

TNFRSF13C este un membru al superfamiliei de receptori mari ai factorului de necroză tumorală ( TNFR ). Este un receptor pentru factorul de activare a limfocitelor B TNFSF13B (TALL1, BAFF, BLyS). Joacă un rol în supraviețuirea limfocitelor B și în reglarea răspunsului imun al limfocitelor B.

Structura

Proteina este formată din 184 de aminoacizi, greutatea moleculară este de 18,9 kDa. Domeniul extracelular N-terminal conține o singură caracteristică repetată TNFR-Cys . În plus, domeniul conține până la 2 legături disulfurice intramoleculare .

Specificul tisular

Un nivel ridicat de expresie se observă în splină și ganglioni limfatici și în limfocitele B în repaus. Niveluri scăzute ale receptorului se găsesc în limfocitele B activate, limfocitele T CD4 + în repaus, timusul și leucocitele din sângele periferic.

Patologie

Mutațiile genetice duc la niveluri scăzute de imunoglobuline în sângele pacienților și provoacă imunodeficiență de tip 4. Acești pacienți prezintă deficiență de anticorpi, hipogammaglobulinemie, infecții bacteriene recurente și incapacitate de a crește anticorpi ca răspuns la provocarea antigenului. Deficiența apare din cauza tulburărilor de diferențiere a limfocitelor B și a secreției de imunoglobuline. Numărul de limfocite B circulante, de regulă, nu se modifică, deși poate fi scăzut.

Vezi și

• factor de necroză tumorală
• Cluster de diferențiere

Note

Literatură

• Laâbi Y., Egle A., Strasser A. Familia de citokine TNF: mai multe complexități BAFF-ling. (Engleză)  // Current Biology  : jurnal. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , nr. 24 . - P.R1013-6 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00613-3 . — PMID 11747837 .
• Defrance T., Casamayor-Pallejà M., Krammer PH Viața și moartea unei celule B. (nedefinit)  // Adv. Cancer Res .. - 2003. - T. 86 . - S. 195-225 . - doi : 10.1016/S0065-230X(02)86006-7 . — PMID 12374279 .
• Ambrozie CM BAFF-R. (Engleză)  // Journal of Biological Regulators and Homeostatic Agents. - 2003. - Vol. 16 , nr. 3 . - P. 211-213 . — PMID 12456020 .
• Bossen C., Schneider P. BAFF, APRIL și receptorii lor: structură, funcție și semnalizare. (engleză)  // Semin. Imunol. : jurnal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - P. 263-275 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.006 . — PMID 16914324 .
• Semnăturile receptorilor Treml LS, Crowley JE, Cancro MP BLyS rezolvă compartimentele independente din punct de vedere homeostatic printre celulele B naive și experimentate cu antigen. (engleză)  // Semin. Imunol. : jurnal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - P. 297-304 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.07.001 . — PMID 16919470 .
• Kalled SL Impactul axei BAFF/BR3 asupra supraviețuirii celulelor B, întreținerii centrului germinativ și producției de anticorpi. (engleză)  // Semin. Imunol. : jurnal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - P. 290-296 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.06.002 . — PMID 16931038 .
• Mackay F., Leung H. Rolul sistemului BAFF/APRIL asupra funcției celulelor T. (engleză)  // Semin. Imunol. : jurnal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - P. 284-289 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.005 . — PMID 16931039 .
• Schneider P., MacKay F., Steiner V., et al. BAFF, un nou ligand din familia factorului de necroză tumorală, stimulează creșterea celulelor B. (engleză)  // Journal of Experimental Medicine : jurnal. — Rockefeller University Press, 1999. - Vol. 189 , nr. 11 . - P. 1747-1756 . - doi : 10.1084/jem.189.11.1747 . — PMID 10359578 .
• Hartley JL, Temple GF, Brasch MA Clonarea ADN folosind recombinare in vitro specifică locului. (engleză)  // Cercetarea genomului : jurnal. - 2001. - Vol. 10 , nr. 11 . - P. 1788-1795 . - doi : 10.1101/gr.143000 . — PMID 11076863 .
• Yan M., Brady JR, Chan B. și colab. Identificarea unui nou receptor pentru stimulatorul limfocitelor B care este mutat într-o tulpină de șoarece cu deficiență severă de celule B. (Engleză)  // Current Biology  : jurnal. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , nr. 19 . - P. 1547-1552 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00481-X . — PMID 11591325 .
• Rolink AG, Melchers F. Celulele B BAFFled supraviețuiesc și prosperă: rolurile BAFF în dezvoltarea celulelor B. (engleză)  // Curr. Opinează. Imunol. : jurnal. - 2002. - Vol. 14 , nr. 2 . - P. 266-275 . - doi : 10.1016/S0952-7915(02)00332-1 . — PMID 11869903 .
• Xu LG, Shu HB factor-3 asociat TNFR este asociat cu BAFF-R și reglează negativ activarea NF-kappa B mediată de BAFF-R și producția de IL-10. (engleză)  // Journal of Immunology : jurnal. - 2003. - Vol. 169 , nr. 12 . - P. 6883-6889 . — PMID 12471121 .
• Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH și colab. Generarea și analiza inițială a mai mult de 15.000 de secvențe de ADNc umane și de șoarece de lungime completă. (engleză)  // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  : journal. - 2003. - Vol. 99 , nr. 26 . - P. 16899-16903 . - doi : 10.1073/pnas.242603899 . — PMID 12477932 .
• Kim HM, Yu KS, Lee ME și colab. Structura cristalină a complexului BAFF-BAFF-R și implicațiile sale pentru activarea receptorului. (Engleză)  // Nature Structural & Molecular Biology  : jurnal. - 2003. - Vol. 10 , nr. 5 . - P. 342-348 . doi : 10.1038 / nsb925 . — PMID 12715002 .
• Liu Y., Hong X., Kappler J., et al. Legarea ligand-receptor dezvăluită de membrul familiei TNF TALL-1. (engleză)  // Natura: jurnal. - 2003. - Vol. 423 , nr. 6935 . - P. 49-56 . - doi : 10.1038/nature01543 . — PMID 12721620 .
• Gordon NC, Pan B., Hymowitz SG, et al. Receptorul 3 BAFF/BLyS cuprinde un modul minim asemănător receptorului TNF care codifică un situs de legare a ligandului foarte focalizat. (engleză)  // Biochimie : jurnal. - 2003. - Vol. 42 , nr. 20 . - P. 5977-5983 . - doi : 10.1021/bi034017g . — PMID 12755599 .

Link -uri

• TNFR (receptori TNF).  (Rusă)