Boala Itsenko-Cushing

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 3 aprilie 2022; verificările necesită 3 modificări .
boala Itsenko-Cushing
ICD-10 E 24,0
OMIM 219090

Boala Itsenko-Cushing  este o boală neuroendocrină severă, însoțită de hiperfuncția cortexului suprarenal , asociată cu hipersecreția de ACTH ca urmare a unei leziuni primare a structurilor subcorticale și stem ( talamus , hipotalamus , formare reticulară , adenohipofiză ) sau producție ectopică de ACTH. prin tumori ale organelor interne [1] .

Epidemiologie

Apare cu o frecvență de 1:  100.000  - 1:1 milion din populație pe an, se dezvoltă mai des între 20 și 45 de ani , uneori în copilărie [1] , femeile se îmbolnăvesc de 5 ori mai des decât bărbații [2] .

Istorie

Boala este numită după oamenii de știință care au descris-o în mod independent în diferiți ani [2] :

Definiție

Termenul „boala Itsenko-Cushing” este folosit pentru a desemna patologia sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal, adică o boală neuroendocrină. Sindromul de hipercorticism (sindromul Cushing) ar trebui să fie distins de boala Itsenko -Cushing - un termen folosit pentru a se referi la o tumoare benignă sau malignă a glandei suprarenale sau o tumoare ectopică a diferitelor organe (bronhii, timus , pancreas , ficat ) [2] care secretă glucocorticoizi .

Etiologie

Etiologia bolii Itsenko-Cushing nu a fost stabilită. În anamneza pacienților de ambele sexe există vânătăi ale capului, comoții cerebrale , leziuni cranio -cerebrale , encefalită , arahnoidite și alte leziuni ale SNC ( corticotropinom ). La femei, boala Itsenko-Cushing apare adesea după naștere [2] .

Patogeneza

Baza patogenetică a bolii Itsenko-Cushing este o modificare a mecanismului de control al secreției de ACTH [2] . Ca urmare a scăderii activității dopaminei [6] , care este responsabilă de efectul inhibitor asupra secreției de hormon de eliberare a corticotropinei (CRH, corticoliberin ) și a hormonului adrenocorticotrop (ACTH) și de creșterea tonusului sistemului serotoninic [ 7] , mecanismul de reglare a funcției sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal este perturbat și ritmul circadian al secreției de CRH-ACTH-cortizol; mecanismul de „feedback” încetează să funcționeze cu o creștere simultană a concentrației de ACTH, hiperproducție de cortizol , corticosteron , aldosteron și androgeni de către cortexul suprarenal; reacția la stres dispare - o creștere a nivelului de cortizol pe fondul expunerii la hipoglicemie insulină . Cortisolemia cronică prelungită duce la dezvoltarea unui complex de simptome de hipercortizolism [2] .

În cele mai multe cazuri, se găsește un adenom hipofizar . Macroadenoamele apar în 10% din cazuri, restul sunt microadenoame hipofizare, care sunt vizualizate numai cu ajutorul tomografiei computerizate sau adenomectomiei chirurgicale de diagnosticare (la o proporție mică de pacienți, tumora nu este detectată - examenul histologic evidențiază doar hiperplazia celulelor bazofile ale glanda pituitară). În prezent, nu a fost dovedit în mod concludent dacă adenoamele hipofizare din boala Itsenko-Cushing sunt o leziune primară a adenohipofizei sau dacă dezvoltarea lor este asociată cu tulburări ale părților supraiacente ale sistemului nervos central [2] .

Tabloul clinic

Principalele semne ale bolii:

Diagnostic diferențial

Se efectuează cu sindrom de hipercortisolism (corticosterom sau corticoblastom), sindrom hipotalamic și dispituitarism juvenil (sindrom hipotalamic juvenil), hipercortisolemie, obezitate exogenă, sindrom adrenogenital [1] :

Sindromul hipercortizolismului (sindromul Cushing)

Nu este detectată nicio patologie a adenohipofizei , secreția de ACTH este redusă , neoplasmele sunt determinate în proiecția glandei suprarenale, la scanare - o acumulare crescută a medicamentului radiofarmaceutic în glanda suprarenală.

Sindrom hipotalamic

Hipercortisolemie

Obezitate exogenă

Disfuncție congenitală a cortexului suprarenal

Tratament

În cursul ușor și moderat, se efectuează radioterapie a regiunii hipofizare interstițiale (terapie gamma sau terapie cu protoni); după terapia gamma, rezerpină este prescrisă - 1 mg / zi (timp de 4 - 6 luni ). Dacă radioterapia nu are efect, se îndepărtează o tumoare hipofizară sau se efectuează un curs de tratament cu cloditan (un inhibitor al biosintezei hormonale în cortexul suprarenal) în combinație cu numirea rezerpinei, parlodel, difenin, peritol.

La pacientii grav bolnavi se foloseste adrenalectomia bilaterala; după intervenție chirurgicală, se dezvoltă insuficiența suprarenală cronică, care necesită o terapie de substituție constantă.

Prognoza

Depinde de durata, severitatea manifestărilor bolii și de vârsta pacientului [1] :

În cazul unei regresii complete a simptomelor bolii, capacitatea de lucru poate fi menținută. La o suprarenectomie totală se pierde capacitatea de muncă [1] .


Vezi și

Note

  1. ↑ 1 2 3 4 5 Mica enciclopedie a unui endocrinolog / Ed. A. S. Efimova. - Ed. I. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 44-49. — 360 s. — („Biblioteca practicianului”). - 5000 de exemplare.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Endocrinologie clinică. Ghid / Ed. N. T. Starkova. - Ed. a 3-a, revizuită. si suplimentare - Sankt Petersburg. : Peter, 2002. - S. 62-81. — 576 p. — („Însoțitorul doctorului”). - 4000 de exemplare.  - ISBN 5-272-00314-4 .
  3. ↑ Cushing H. The Pituitary Body and its Disorders: Clinical States Produced by Disorders of the Hypophysis Cerebra. — Philadelphia: JB Lippincott, 1912.
  4. ↑ Cushing H. W. Adenoamele bazofile ale corpului hipofizar și manifestările clinice ale acestora (bazofilismul hipofizar). (engleză)  // Jurnalul medical Johns Hopkins : jurnal. - 1932. - Vol. 50 . - P. 137-195 .
  5. ↑ Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. Un pionier care a câștigat faima ca fondator al noii școli de neurochirurgie. S-a descoperit o boală care afectează glanda pituitară. A fost remarcat profesor și autor , New York Times  (8 octombrie 1939). Arhivat din original pe 21 octombrie 2013. Extras 21 martie 2010.  Dr. Harvey Williams Cushing, autoritate internațională în chirurgia creierului și neurologie, care pentru...”.
  6. ↑ Lamberts SWJ, Klijn JGM, de Quijda M. și colab. Bromcriptina și tratamentul medical al bolii Cushing // Medicamente neuroactive în endocrinologie / Ed. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - P. 371-382.
  7. ↑ Krieger DT Cyproheptadine: Drug therapy for Cushing`s boala // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - P. 361-370.

Link -uri

  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
În cataloagele bibliografice