Integrină alfa-6

Integrina alfa-6 (α6, CD49f ) este o proteină de membrană , o glicoproteină din superfamilia integrinelor , un produs al genei ITGA6 , o subunitate alfa a integrinelor α6β1 și α6β4, receptori de laminină . Joacă un rol important în legarea celulelor epiteliale.

Funcții

Integrina alfa-6/ beta-1 (α6β1, antigen-6 foarte  tardiv , VLA-6 ) este un receptor pentru laminina de suprafață plachetar , iar integrina alfa-6/ beta-4 (α6β4, TSP180) este un receptor pentru celulele epiteliale laminina , unde joacă un rol critic în formarea hemidesmozomilor .

Interacționează cu proteinele intracelulare HPS5 și RAB21 . [unu]

Structura

Integrina alfa-6 este o proteină mare, constă din 1107 aminoacizi , greutatea moleculară a părții proteice este de 126,6 kDa . Regiunea N-terminală (1027 aminoacizi) este extracelulară, urmată de un singur fragment transmembranar și un fragment intracelular (54 de aminoacizi). Fragmentul extracelular include 7 repetări FG-GAP și 2 până la 9 situsuri de N-glicozilare . Regiunea citosolică include motivul GFFKR și regiunea de legare HPS5.

În procesul de proteoliză limitată , legătura intramoleculară este hidrolizată și se formează lanțuri grele și ușoare, legate printr-o legătură disulfurică .

Specificul tisular

Integrina α6β4 este exprimată predominant în celulele epiteliale, unde joacă un rol important în formarea legăturilor intercelulare.

Patologie

Tulburările genei ITGA6 au ca rezultat epidermoliza buloasă letală cu atrezie pilorică. Aceasta este o boală autosomal recesivă, adesea letală, caracterizată prin fragilitate mucoasei, aplazie cutanată și atrezie a tractului gastrointestinal cu afectare a pilorului (atezie pilorică).

Vezi și

• Integrinele
• Cluster de diferențiere

Note

1. ↑ Intrarea în baza de date Uniprot pentru CD49f (număr de acces P23229) . Preluat la 22 februarie 2012. Arhivat din original la 12 august 2017. (nedefinit)

Bibliografie

• Lipscomb EA, Mercurio AM Mobilizarea și activarea unei alfa6beta4integrine competente de semnalizare stau la baza contribuției sale la progresia carcinomului. (Engleză)  // Cancer Metastasis Rev. : jurnal. - 2006. - Vol. 24 , nr. 3 . - P. 413-423 . - doi : 10.1007/s10555-005-5133-4 . — PMID 16258729 .

Link -uri

• Integrinele: o introducere