| Boala hainelor | |
|---|---|
| Fotografia clinică a unui pacient cu boala Coats care arată hiperemie conjunctivală , edem corneean ușor , sinechii posterioare și cataractă . | |
| ICD-11 | 9B78.13 |
| ICD-10 | H 35,0 |
| MKB-10-KM | H35.02 , H35.07 și H35.0 |
| ICD-9 | 362,12 |
| MKB-9-KM | 362,12 [1] [2] |
| OMIM | 300216 |
| BoliDB | 31162 |
| Plasă | D058456 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Boala Coats (cunoscută și sub denumirea de retinită exudativă sau telangiectazie retiniană ) este o boală oculară congenitală neereditară foarte rară, care provoacă orbire totală sau parțială și se caracterizează prin dezvoltarea anormală a vaselor de sânge din spatele retinei . Boala Coats poate provoca, de asemenea, glaucom . Poate arăta ca retinoblastom [3] .
Boala Coats afectează de obicei doar un ochi (unilateral) și apare predominant la 1/100.000 de bărbați tineri, simptomele apar de obicei în prima decadă de viață. Vârsta de vârf de debut este între 6-8 ani, dar debutul poate varia de la 5 luni la 71 de ani [4] [5] .
Boala Coats duce la pierderea treptată a vederii. Sângele curge din vasele anormale din partea din spate a ochiului, lăsând în urmă depozite de colesterol și dăunând retinei. Boala Coats progresează de obicei lent. În stadii avansate, poate apărea dezlipirea retinei. Glaucomul , atrofia și cataracta se pot dezvolta ca proces secundar la boala Coats. În unele cazuri, ochiul poate fi necesar să fie îndepărtat (enucleare).
Cel mai frecvent semn vizibil este leucocoria (un reflex alb anormal al retinii) [4] . Simptomele încep de obicei cu vedere încețoșată, care este pronunțată atunci când un ochi este închis (datorită naturii unilaterale a bolii). De obicei, ochiul sănătos compensează pierderea vederii la celălalt ochi; cu toate acestea, acest lucru duce la o anumită pierdere a percepției profunzimii și a paralaxei . Deficiența vizuală poate începe fie în regiunea centrală, fie în regiunea periferică. Deteriorarea poate începe în partea superioară a câmpului vizual, deoarece aceasta corespunde părții inferioare a ochiului, unde de obicei se acumulează sânge. Flash-urile de lumină, cunoscute sub numele de fotopsie , și distrugerea corpului vitros sunt simptome comune. Modelele permanente de culoare pot fi percepute de ochiul afectat, care inițial pot fi confundate cu halucinații psihologice , dar de fapt sunt rezultatul detașării retinei și al acțiunii fluidelor străine care interacționează mecanic cu fotoreceptorii localizați în retină.
Unul dintre primele semne de avertizare ale bolii lui Coats este „ochiul galben” în fotografia cu bliț. La fel ca efectul de ochi roșii, care este cauzat de reflexiile de pe vasele de sânge din spatele unui ochi normal, un ochi afectat de boala Coats va străluci în galben în fotografie, pe măsură ce lumina se reflectă în depozitele de colesterol. Copiii cu un ochi galben în fotografii sunt de obicei sfătuiți să fie examinați imediat de un oftalmolog, care va evalua și diagnostica starea și va contacta un specialist vitreoretinian.
Boala Coats în sine este nedureroasă. Durerea poate apărea dacă lichidul nu se poate scurge în mod corespunzător din ochi, determinând creșterea presiunii interne, provocând glaucom dureros.
Se crede că boala Coats este rezultatul defalcării barierei sânge-retiniene a celulelor endoteliale , ducând la scurgerea produselor din sânge care conțin cristale de colesterol și macrofage care conțin lipide în retină și spațiul subretinian. În timp, acumularea acestui exudat proteic îngroașă retina, ducând la dezlipirea masivă, exudativă de retină [4] [6] .
La examinarea fundului de ochi, vasele retiniene la debutul bolii Coats sunt văzute sinuoase și dilatate, în principal limitate la zonele periferice și temporale ale retinei [4] . În boala Coats moderată până la severă, se observă dezlipire masivă de retină și hemoragii din vasele anormale [4] [7] .
Testele imagistice, cum ar fi ultrasonografia (ultrasunetele), tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pot ajuta la diagnosticare. La ecografie, boala Coats apare ca o masă hiperecogenă în vitrosul posterior fără umbrire acustică posterioară; se observă şi hemoragii în corpul vitros şi regiunea subretiniană [8] [9] .
La CT, bila hiperdensă apare pe fondul vitrosului normal datorită unui exudat proteic care poate distruge corpul vitros în stadiile ulterioare ale bolii. Marginea anterioară a exsudatului subretinian este îmbunătățită cu contrast. Deoarece retina este fixată în spatele discului optic, acest câștig este în formă de V [4] .
La RMN, exudatul subretinian arată o intensitate ridicată a semnalului atât pe imaginile ponderate T1 cât și T2. Exudatul poate apărea heterogen în prezența sângerării sau a fibrozei. Spațiul subretinian nu este mărit de substanțele de contrast cu gadoliniu. Se observă o intensificare liniară ușoară până la moderată între exudat și restul vitrosului. Spectrul 1H- RMN al exudatului prezintă un vârf mare la 1-1,6 ppm [10] .
De regulă, dezlipirea de retină vizibilă macroscopic și exudatul subretinian gălbui care conține cristale de colesterol.
Microscopic, pereții vaselor retiniene se pot îngroșa în unele cazuri, în timp ce în alte cazuri pereții pot fi subțiri cu lărgirea neregulată a lumenului [11] . Exudatul subretinian este format din cristale de colesterol, macrofage încărcate cu colesterol și pigment, globule roșii și hemosiderin [12] . O reacție granulomatoasă indusă de exudat poate fi observată în retină [13] . Fragmente de retină pot dezvolta glioză ca răspuns la vătămare.
În stadiile incipiente, există mai multe opțiuni de tratament. Chirurgia cu laser sau crioterapia (înghețarea) pot fi folosite pentru a distruge vasele de sânge anormale, oprind astfel progresia bolii. Cu toate acestea, dacă vasele de sânge care scurg se adună în jurul nervului optic , acest tratament nu este recomandat, deoarece deteriorarea accidentală a nervului în sine poate duce la orbire permanentă. Deși boala Coats tinde să progreseze spre pierderea vederii, progresia se poate opri de la sine, fie temporar, fie permanent. Au fost raportate cazuri în care starea s-a inversat. Totusi, daca apare o dezlipire generalizata de retina, in majoritatea cazurilor vederea se pierde definitiv. Îndepărtarea ochiului (enuclearea) este o opțiune dacă apar durere sau complicații ulterioare.
Boala Coats poartă numele lui George Coats [14] [15] .