| Retinoschizis | |
|---|---|
| ICD-11 | 9B73.1 |
| ICD-10 | H 33,1 |
| MKB-10-KM | H33,10 |
| ICD-9 | 361,1 |
| MKB-9-KM | 361,10 [1] [2] |
| OMIM | 312700 |
| BoliDB | 32603 |
| Plasă | D041441 |
Retinoschisis este o boală a ochiului caracterizată prin divizarea anormală a straturilor neurosenzoriale ale retinei , de obicei în stratul plexiform exterior . Cele mai frecvente forme sunt asimptomatice, unele forme rare duc la pierderea vederii în câmpul corespunzător. [3]
Acest tip de retinoschizis este foarte frecvent la 7% dintre oamenii normali. Etiologia este necunoscută. Poate fi ușor confundată cu detașarea de retină la observatorul nespecialist, iar în cazuri complexe, chiar și un specialist poate avea dificultăți în a le diferenția. Această diferențiere este importantă deoarece dezlipirea retinei necesită aproape întotdeauna tratament, în timp ce retinoschiza în sine nu necesită tratament și rareori duce la dezlipirea retinei (și, prin urmare, pierderea vederii). Se încearcă tratarea cazurilor de retinoschizis necomplicat cu retinopexie cu laser sau tratament cu criopexie în încercarea de a opri progresia acesteia către macula. Astfel de proceduri nu numai că sunt ineficiente, dar prezintă riscul unor complicații inutile. Nu există nici un caz de retinoschiză degenerativă în sine documentat în literatură (altul decât o dezlipire ocazională de retină care complică retinoschizis) în care scindarea retinei a progresat prin gropi. Nu există utilități clinice pentru a diferenția între retinoschizis tipic și reticular. Nu se știe dacă retinoschizisul degenerativ este moștenit genetic. Există întotdeauna pierderea vederii în zona de clivaj, deoarece partea senzorială a retinei este separată de stratul ganglionar. Dar pentru că pierderea este la periferie, trece neobservată. Despicarea în zona maculară, unde retinopexia poate fi utilizată corespunzător, este foarte rară.
Se crede că această formă de retinoschiză este mult mai rară și afectează unul din 5.000 până la 25.000 de persoane, în principal bărbați tineri. Schisis provine din cuvântul grecesc σχίσις („schisis”), care înseamnă „despărțire”, și înseamnă despărțirea straturilor retinei unul de celălalt. Cu toate acestea, schisis este un fragment al cuvântului, iar termenul retinoschisis ar trebui folosit ca termenul iridoschisis atunci când descrie despicarea irisului.[ clarifica ] . Dacă retinoschisis afectează macula , atunci zona centrală a vederii de înaltă rezoluție folosită pentru a vizualiza detaliile se pierde, iar aceasta este o formă de boală maculară. Aceasta este uneori denumită degenerescență, ceea ce este incorect, deoarece termenul „degenerescență maculară” înseamnă degenerescență maculară legată de vârstă.
Retinoschizisul poate fi cauzat de un defect genetic al cromozomului X care afectează vederea persoanelor care moștenesc boala de la mamele lor purtătoare sănătoase. Forma genetică a acestei afecțiuni începe de obicei în copilărie și se numește retinoschizis juvenil legat de X (XLR) sau retinoschizis congenital. Bărbații afectați sunt de obicei identificați în școala elementară, dar uneori sunt identificați ca fiind copii mici.
Retinoschizisul cauzează rareori orbire completă, dar unii pacienți au capacitatea de citire afectată și pot fi considerați orbi. Acuitatea vizuală poate scădea la mai puțin de 20/200 la ambii ochi. Persoanele afectate de XLR au un risc crescut de dezlipire de retină și hemoragie oculară, precum și alte complicații potențiale.
Retinoschisis are ca rezultat pierderea vederii în centrul câmpului vizual prin formarea de chisturi minuscule în retină, formând adesea un model de „rame de roată” care poate fi foarte subțire.[ clarifica ] . Chisturile sunt de obicei găsite doar de un medic calificat. În unele cazuri, ochelarii nu vor ajuta la îmbunătățirea vederii, deoarece țesutul nervos în sine este deteriorat de aceste chisturi.
Institutul Național pentru Ochi (NEI) al Institutului Național de Sănătate (NIH) efectuează în prezent cercetări clinice și genetice cu retinoschiza juvenilă legată de X. [4] În prezent, acest studiu recrutează pacienți. O mai bună înțelegere a de ce și cum se dezvoltă XLR ar putea duce la un tratament îmbunătățit. Bărbații diagnosticați cu retinoschiză juvenilă X-linked și femeile care sunt suspectate că sunt purtători pot fi implicați. Pe lângă furnizarea unui istoric medical și transmiterea dosarelor medicale, participanții trebuie să doneze sânge către NEI pentru testarea genetică. Aceasta este o cercetare complet gratuită.
Această specie poate fi prezentă în condiții care provoacă tracțiune în retină, în special în macula. Acest lucru se poate întâmpla în cazuri de: a) sindrom de tracțiune vitreomaculară; b) retinopatie diabetică proliferativă cu tracţiune vitreoretinală; c) cazuri atipice de gaură maculară anterioară.
Retinoschiza care implică retina centrală secundară foveei discului optic a fost confundată cu dezlipirea seroasă de retină până când a fost descrisă corect de Lincoff drept retinoschizis. Pierderea semnificativă a vederii poate să apară și după o perioadă de urmărire a remisiunii spontane; tratamentul cu fotocoagulare temporară laser peripapilară urmată de vitrectomie și injecție de gaz urmată de pacientul întins cu fața în jos este un tratament foarte eficient pentru această boală.