| Sindromul Brown | |
|---|---|
| ICD-10 | H 50,6 |
| MKB-10-KM | H50,61 |
| ICD-9 | 378,61 |
| MKB-9-KM | 378,61 [1] |
| OMIM | 616407 |
| BoliDB | 34071 |
Sindromul Brown este o formă rară de strabism caracterizată prin ridicarea limitată a ochiului afectat. Tulburarea poate fi congenitala (exista la sau inainte de nastere) sau dobandita. Sindromul Brown este cauzat de o funcționare defectuoasă a tendonului oblic superior, determinând dificultăți în deplasarea ochilor în sus, mai ales în timpul adducției (dacă ochiul se întoarce spre nas). Harold Brown a descris prima tulburare în 1950 și a numit-o inițial „sindromul tendonului oblic superior”. [2]
În seria originală a lui Brown, a existat o predominanță 3:2 între femei și bărbați și aproape de două ori mai multe cazuri cu ochiul drept decât cu cel stâng. 10% din cazuri au fost bilaterale. Au existat raportări de apariții familiale ale sindromului Brown. [3]
O definiție simplă a sindromului este „elevarea aducției restricționată din cauza unor cauze mecanice care înconjoară mușchiul oblic superior”. Această definiție înseamnă că atunci când capul este vertical, ochii sunt limitati în mișcare din cauza problemelor cu mușchii și tendoanele care înconjoară ochiul.
Harold Brown caracterizează sindromul sub mai multe forme, cum ar fi: [4]
El a concluzionat că toate aceste caracteristici ale sindromului Brown au fost asociate cu scurtarea sau rigidizarea tendonului oblic anterior superior. Deoarece acest sindrom poate fi dobândit sau poate apărea accidental și are o rezoluție spontană, Brown a sugerat adevărul amar al acestei boli - că scurtarea tendoanelor s-a datorat separării complete prin pareza congenitală a mușchiului oblic inferior ipsilateral (pe aceeași parte) și secundar contracției permanente.
După cercetări ulterioare, el a revizuit sindromul tecii în următoarele diviziuni: sindromul tecii adevărate , care este clasificat numai în cazurile care au avut o teacă congenitală a tendonului scurt al mușchiului oblic anterior superior și sindromul tecii mimice , care caracterizează toate cazurile în care semnele clinice ale sindromului de teacă, cauzate de altceva decât o teacă congenitală scurtă anterioară a tendonului. Caracteristicile clinice ale acestor două categorii sunt corecte, dar adevărata înveliș al sindromului este întotdeauna congenital. Cu toate acestea, în 1970 s-a constatat că tecile rigide ale tendonului nu erau cauza sindromului Brown. Cauza reală a fost un tendon oblic superior strâns sau scurt ; studiile au confirmat acest lucru și au numit un astfel de tendon inelastic.
Sindromul Brown poate fi împărțit în două categorii, pe baza restricției de mișcare a ochiului în sine și a modului în care acesta afectează ochiul dincolo de mișcare: [3]
Dacă este prezentă vederea binoculară și poziția capului este corectă, tratamentul nu este necesar. Tratamentul este necesar pentru: simptome vizuale, strabism sau poziție anormală a capului [3]
În cazurile dobândite, cu inflamație activă a tendonului oblic superior, injecțiile locale de corticosteroizi în zona blocului pot ajuta.
Scopul operației este de a restabili rotația oculară liberă. Pot fi utilizate diverse tehnici chirurgicale: [2] [3]
În timpul intervenției chirurgicale, testul de tracțiune se repetă până când rotația ochiului devine liberă și ochiul este fixat într-o poziție aductivă ridicată timp de aproximativ două săptămâni după operație. Această manevră are scopul de a preveni reapariția țesutului cicatricial în aceleași zone. Normalizarea poziției capului poate avea loc, dar restabilirea mobilității complete este foarte rar realizată. Poate fi necesară o a doua procedură.