Insulom
Neoplasme benigne ale glandelor endocrine ale insulelor pancreatice |
---|
Insulă pancreatică colorată cu hematoxilină-eozină. |
ICD-10 |
D 13,7 |
Insulom (din latină insula - insula și -ωμα din ὄγκωμα - tumoră) - acest concept combină tumorile funcționale ale insulelor pancreatice - neoplasme ale celulelor alfa , beta , delta (D) și PP- (F) .
Tumorile insulare sunt în primul rând adenoame (neoplasme benigne) și, mai rar, adenocarcinoame (neoplasme maligne). Aproximativ 60% din toate tumorile endocrine pancreatice sunt secretoare de insulină. De regulă, neoplasmele insulelor Langerhans , în special cele maligne, sunt caracterizate prin secreție polihormonală, tumorile „pure” sunt rare, [1] cu toate acestea, prevalența secreției unuia dintre hormoni determină complexul principal de simptome clinice . Cu toate acestea, metastazele în cazul unei tumori maligne pot consta dintr-un singur tip de celulă, chiar și într-o tumoare policlonală primară și invers - există tumori dintr-un singur tip de celulă care secretă o varietate de peptide. Se presupune că există două surse de origine a tumorilor endocrine: insulare (de unde provine numele lor - insulomas ) și ductale - din celule stem pluripotente ale epiteliului ductal ( nesidioblaste ), capabile să prolifereze și să se diferențieze în celule care secretă diverse peptide. (sursa producției ectopice de hormoni). Mai des apar la adulți în orice parte a pancreasului , rareori au propria capsulă, au o așa-numită creștere în zig-zag, similară cu cea infiltrativă. Tumorile cu un diametru de 2 cm sunt de obicei benigne, iar mai mult de 6 cm sunt maligne. [2]
Clasificare
Clinica a adoptat o clasificare după denumirea hormonului produs de neoplasm, al cărui exces determină tabloul clinic. Mai târziu s-a dovedit că hormonii sunt produși nu numai de celulele ortoendocrine - hormoni secretori caracteristici funcției fiziologice a insulelor, ci și de celulele paraendocrine - a căror origine celulară nu este încă pe deplin stabilită, eliberând hormoni care nu sunt caracteristici acestora. [3] : gastrină - gastrinom, peptidă intestinală vasoactivă - vipom, activitate asemănătoare ACTH - corticotropinom. Tumorile din celulele paraendocrine sunt numite și APUD-oame. Paraendocrinul include, de asemenea, unele tumori rare care secretă alte peptide și prostaglandine . [2]
Prevalență
Tumorile cu celule insulare sunt mult mai rare decât alte tumori pancreatice. Nu sunt disponibile date precise despre prevalența tumorilor cu celule insulare. Patologii găsesc un adenom la fiecare 1000-1500 de examinări. În clinicile generale, raportul dintre pacienții cu un neoplasm funcțional al insulelor Langerhans față de toți cei spitalizați este de 1: 50 000. [4] Aproximativ 60% din toate tumorile endocrine ale pancreasului sunt secretoare de insulină. [2]
Imagine histologică
Vezi și
Note
- ↑ Heitz Tumori endocrine pancreatice producătoare de hormoni multipli//Acta endocr.- 1978.- Suppl. 215.—P. 56-57.
- ↑ 1 2 3 Endocrinologie clinică: un ghid (ed. a 3-a) / Pod. ed. N. T. Starkova.- Sankt Petersburg: Peter, 2002. - 576 p. - (Seria „Tovarășul doctorului”). ISBN 5-272-00314-4
- ↑ Welbourn RB Apudomas of the Cug//Amer. J. Surg. - 1977. - Vol. 133, Nr. 1 - P. 13-22.
- ↑ White TT, Kavlie H. Hormone-producing pancretic islet-cell tumors and hyperplasis // Acta chir. scand. - 1972. - Vol. 138, Nr. 8 - P. 809-815.
Tumori |
---|
|
Topografie |
|
---|
Morfologie | |
---|
Tratament |
|
---|
Structuri aferente |
|
---|
Alte |
|
---|
Neoplasme ale sistemului endocrin |
---|
Neoplazie endocrină multiplă
Sindromul Wermer (MEN-I)
Sindromul Sipple (MEN-IIa)
Sindromul Gorlin (MEN-IIb, MEN-III)
|
benignă |
---|
epifiza |
|
---|
Hipotalamus |
|
---|
Pituitară |
adenom hipofizar
somatotropinom , prolactinom , corticotropinom , tirotropinom , gonadotropinom
|
---|
Glanda tiroida |
|
---|
glandele suprarenale |
adenom suprarenal
aldosterom , glucosterom , androsterom , corticoestrom
- Tumori mixte: glucoandrosterom
|
---|
gonade |
- HBP
- Leydigom , sertolinom
- Adenom tubular , tecom , luteom stromal , tumori cu celule lipidice ovariene
|
---|
glande paratiroide |
|
---|
Țesătură Chromaffin |
|
---|
Insulele Langerhans |
Insulom
VIPom , gastrinom , glucagonom , insulinom , PPoma , somatostatinom
|
---|
Sistemul endocrin difuz |
apudomul
somatostatinom
Nesidioblastoza
|
---|
|
|
Maligne |
---|
epifiza |
|
---|
Hipotalamus |
|
---|
Pituitară |
- Adenom cromofob cu structură solidă , oncocitom
|
---|
Glanda tiroida |
cancer tiroidian
carcinom papilar tiroidian
Cancer tiroidian folicular
Cancer tiroidian anaplazic
Cancer tiroidian slab diferențiat
Carcinom medular tiroidian
Limfom tiroidian
|
---|
glandele suprarenale |
- Aldosterom , glucosterom , corticoandrosterom , corticoestrom
|
---|
gonade |
- Androblastom , seminom
- Androblastom , tecom
|
---|
glande paratiroide |
- Cancer paratiroidian , adenocarcinom paratiroidian
|
---|
Țesătură Chromaffin |
|
---|
Insulele Langerhans |
Insulom
VIPom , gastrinom , glucagonom , insulinom , carcinoid , neurotensinom , PPoma , somatostatinom
|
---|
Sistemul endocrin difuz |
apudomul
PPoma , somatostatinom
|
---|
|
|
|
Endocrinologie |
---|
Nozologie | epifiza |
|
---|
Hipotalamus |
|
---|
Pituitară | Adenohipofiză : hipopituitarism,acromegalie,nanism pituitar,Simmonds,Sheehan,prolactinom,hiperprolactinemie
Neurohipofiză : diabet insipid central |
---|
glanda tiroida |
Tiroidită : acută
Gușă endemică , gușă sporadică
Gușă nodulară , cancer tiroidian
|
---|
glandele suprarenale | Hipocorticism : boala Addison
Hipercortizolism : boala/sindromul Itsenko-Cushing
Disfuncția congenitală a cortexului suprarenal
Hiperaldosteronism
Tumori ale glandelor suprarenale : Tumori ale cortexului suprarenal:Corticoandrosterom,Aldosterom Tumori medulare:Feocromocitom |
---|
gonade _ |
|
---|
glandele paratiroide |
Hiperparatiroidism : primar ( adenom paratiroidian ), secundar , terțiar ; Pseudohiperparatiroidism
|
---|
pancreas _ |
|
---|
Sistemul neuroendocrin difuz
| Apudoame : VIPom,Gastrinom,Glucagonom,Carcinoid,Neurotensinom,PPoma,Somatostatinom Neoplazie endocrină multiplă : Sindrom Wermer(MEN tip I),Sindrom Sipple(MEN tip IIa),Sindrom Gorlin(MEN tip IIb, MEN-III)
|
---|
|
---|
Hormoni și mediatori | Hormoni proteici: Hormoni peptidici : ACTH , STH , Hormon de stimulare a melanocitelor , Prolactină , Parathormon , Calcitonină , Insulină , Glucagon ;
Hormoni ai tractului gastrointestinal
Gastrină , Colecistochinina (Pancreozimină), Secretină , VIP , Polipeptidă pancreatică , Somatostatina ;
Hormonii sistemului APUD
Angiotensinogen , Angiotensină , Peptidă natriuretică atrială , Polipeptidă insulinotropă dependentă de glucoză , Eritropoietina , Trombopoietină , Grelină (hormonul foamei), Leptina (hormonul de sațietate), Gonadotropină corionică umană , Lactogen Y neuroxină placentară , ,
Glicoproteine
TSH , FSH , LH , tiroglobulina .
Hormoni steroizi : Hormoni ai cortexului suprarenal
Cortizol , Cortizon , Hidrocortizon , Corticosteron , Aldosteron , Dehidroepiandrosteron , Pregnan , Prednisolon .
hormoni sexuali
Androsteron , Androstenediol , Testosteron , Dihidrotestosteron , Metiltestosteron , Estronă , Estradiol , Estriol , Etinilestradiol .
hormonul corpului galben
Progesteronul .
Derivați de aminoacizi : Derivați de tirozină
Hormoni tiroidieni ( T3 , T4 ) , adrenalina , norepinefrina , dopamina .
Triptamine
Melatonina , Serotonina .
Eicosanoide
Prostaglandine (clasa D, E, F);
Prostaciclina
Tromboxan
Leucotriene . |
---|