Hipertensiune pulmonara

Hipertensiunea pulmonară (HP) este un grup de boli caracterizate printr-o creștere progresivă a rezistenței vasculare pulmonare, ducând la insuficiență ventriculară dreptă și moarte prematură. [1] Hipertensiunea pulmonară este severă, cu o scădere marcată a rezistenței fizice și duce la insuficiență cardiacă. A fost identificat pentru prima dată de Dr. Ernst von Romberg în 1891. [2] Conform celei mai recente clasificări, există 5 tipuri de HP: arterială , venoasă , hipoxică , tromboembolice sau mixtă . [3]

Clasificare

În 1973, a fost organizată o reuniune a OMS , unde s-a făcut prima încercare de clasificare a hipertensiunii pulmonare. Ei au început să distingă între HP primară și secundară, iar HP primară a fost împărțită în forme „reticulare arteriale”, „obliterative” și „tromboembolice”. [4] La a doua conferință din 1998 de la Evian-les-Bains a fost propusă o clasificare a HP pe baza manifestărilor clinice [5] . În 2003, cel de-al treilea Simpozion mondial de hipertensiune arterială pulmonară a avut loc la Veneția pentru a modifica clasificarea bazată pe o nouă înțelegere a mecanismelor bolii. [3] Descrierile factorilor de risc au fost, de asemenea, actualizate și clasificarea șunturilor sistemico-pulmonare congenitale a fost revizuită. La cel de-al patrulea Simpozion Mondial, desfășurat în 2008 la Dana Point , California , clasificarea existentă a fost revizuită pentru a reflecta informații noi [6] [7] .

Clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare propusă în Dana Point 2008 este următoarea: [6] [8]

• 1. Hipertensiune arterială pulmonară (HAP)
  1. idiopatică
  2. ereditar
     1. Mutația genei receptorului de tip 2 pentru proteina de morfogeneză osoasă
     2. Mutația genei kinazei-1 asemănătoare activinei (cu și fără telangiectazie hemoragică ereditară)
     3. mutații necunoscute
  3. Cauzat de medicamente și efecte toxice
  4. Asociat - asociat cu:
     1. boli ale țesutului conjunctiv
     2. infecție cu HIV
     3. hipertensiune portală
     4. defecte cardiace congenitale
     5. schistosomiaza
     6. anemie hemolitică cronică
  5. Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou- născutului
• unu'. Boală veno-ocluzivă pulmonară și/sau hemangiomatoză capilară pulmonară
• 2. Hipertensiunea pulmonară datorată leziunii camerelor stângi ale inimii
  1. Disfuncția sistolică a ventriculului stâng
  2. Disfuncția diastolică a ventriculului stâng
  3. Boala valvei inimii stângi
• 3. Hipertensiunea pulmonară datorată patologiei aparatului respirator și/sau hipoxie
  1. Boala pulmonară obstructivă cronică
  2. Boala pulmonară interstițială
  3. Alte boli pulmonare cu componente mixte restrictive și obstructive
  4. Tulburări de respirație în timpul somnului
  5. Hipoventilatie alveolara
  6. Hipertensiune pulmonară de altitudine
  7. Malformații ale sistemului respirator
• 4. Hipertensiune pulmonară tromboembolica cronică
• 5. Hipertensiunea pulmonară datorată unor mecanisme multifactoriale neclare
  1. Tulburări ale sângelui: tulburări mieloproliferative, splenectomie
  2. Boli sistemice: sarcoidoza , histiocitoza Langerhans , limfangioleiomiomatoza , nerofibromatoza , vasculita
  3. Boli metabolice: boala de stocare a glicogenului , boala Gaucher , boala tiroidiană
  4. Altele: obstrucție tumorală , mediastinită fibrozantă , IRC la pacienții aflați în hemodializă

Factori de risc [3]

Un factor de risc pentru HAP este orice factor sau afecțiune care poate predispune sau contribuie la dezvoltarea bolii. Factori de risc și condiții asociate cu HAP în funcție de nivelul de evidență: [1]

• Medicamente și toxine
  • Definit: Aminorex , Fenfluramină , Dexfenfluramină , Ulei de rapiță toxic
  • Foarte probabil: amfetamine , L-triptofan
  • Probabil: meta-amfetamine, cocaina , medicamente pentru chimioterapie
  • Puțin probabil: Antidepresive , Contraceptive orale , Medicamente cu estrogeni, Fumatul de tutun
• Condiții demografice și medicale
  • Definit: feminin
  • Posibil: sarcină , hipertensiune arterială sistemică
  • Puțin probabil: obezitate
• Boli
  • Definit: infectie HIV
  • Foarte probabil: hipertensiune portală /boală hepatică, boală a țesutului conjunctiv, șunturi congenitale între vasele sistemice și pulmonare
  • Probabil: Patologia tiroidiană, Boli hematologice ( Asplenia după splenectomie chirurgicală, Anemia falciformă , β-talasemie , Boli mieloproliferative cronice), Tulburări genetice și metabolice rare ( boala Von Gierke , boala Gaucher , boala Rendu-Weber-Osler )

Anumite — Relații identificate în observații multiple cu un singur punct, inclusiv un studiu amplu controlat sau epidemiologic cu rezultate clare. Asociațiile foarte probabile sunt rezultatele mai multor studii unidirecționale (inclusiv serii mari de observații și studii), dar în care cauza bolii nu a fost stabilită. Probabile—Relații identificate în serii de cazuri, registre sau bazate pe opinia experților. Puțin probabil - factori de risc suspectați care nu au fost asociați cu HAP în studii controlate.

Clasificarea șunturilor pulmonare sistemice congenitale [3]

• Tip de
  • Simplu
    • Defect septal atrial (ASD)
    • Defectul septului ventricular (VSD)
    • Ductus arterios deschis
    • Retur venos pulmonar anormal neobstructiv complet sau parțial
  • Combinate

Se descrie combinația și se determină defectul predominant.

• • Complex
    • trunchiul arterial
    • Un singur ventricul cu flux sanguin pulmonar neobstructiv
    • Defecte septale atriale și ventriculare
• Dimensiuni
  • Mic (ASD ≤ 2 cm și VSD ≤ 1 cm)
  • Mare (VSD > 2 cm și VSD > 1 cm)
• Patologia extracardiacă legată de șunt
• Starea corectării
  • neajustat
  • Ajustat parțial (vârstă)
  • Ajustat: spontan (vârsta) sau chirurgical [1]

Tabloul clinic

Deoarece simptomele se pot dezvolta foarte lent, este posibil ca pacienții să nu se prezinte la medic ani de zile. Simptomele comune sunt dificultăți de respirație , oboseală , tuse neproductivă , angina pectorală , sincopa , edem periferic (la picioare) și mai rar hemoptizie .

Hipertensiunea venoasă pulmonară se prezintă de obicei cu dificultăți de respirație în timpul culcatului sau în timpul somnului (ortopnee sau dispnee paroxistică nocturnă), dar hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) de obicei nu se manifestă.

Se stabilește un istoric familial detaliat pentru a determina posibila ereditate a HP. Este important să se ia în considerare consumul de droguri, cum ar fi cocaina , metamfetamina și alcoolul , care duc la ciroză hepatică , precum și fumatul, ducând la emfizem . Se efectuează un examen fizic pentru a detecta semnele caracteristice ale PH: un sunet puternic de închidere a valvei pulmonare, distensia venelor jugulare , umflarea picioarelor, ascită , reflux hepatojugular , unghii din sticlă de ceas etc.

Note

1. ↑ 1 2 3 Grupul de lucru pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare al Societății Europene de Cardiologie. Ghid pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare. - Revista „Pneumologie”, 2006. - 41 p.
2. ↑ von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie  (germană)  // Dtsch Arch Klin Med. - 1891-1892. - T. 48 . - S. 197-206 .
3. ↑ 1 2 3 4 Simonneau G., Galiè N., Rubin LJ, et al. Clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare  (engleză)  // Journal of the American College of Cardiology. - 2004. - Iunie ( vol. 43 , nr. 12 Suppl S ). — P. 5S—12S . - doi : 10.1016/j.jacc.2004.02.037 . — PMID 15194173 . Arhivat din original pe 16 decembrie 2009. Copie arhivată (link indisponibil) . Consultat la 6 septembrie 2010. Arhivat din original pe 16 decembrie 2009. (nedefinit) 
4. ↑ Hatano S., Strasser R. Primary pulmonary hypertension  (neopr.) . — Geneva: Organizația Mondială a Sănătății, 1975.
5. ↑ Rich S., Rubin LJ, Abenhail L și colab. Rezumat executiv de la Simpozionul mondial privind hipertensiunea pulmonară primară (Evian, Franța, 6-10 septembrie 1998  ) . - Geneva: Organizația Mondială a Sănătății, 1998. Copie arhivată (link nu este disponibil) . Consultat la 6 septembrie 2010. Arhivat din original pe 8 aprilie 2002. (nedefinit) 
6. ↑ 1 2 Grupul de lucru pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare al Societății Europene de Cardiologie (ESC) și al Societății Europene de Respirație (ERS), susținut de Societatea Internațională de Transplant de Inimă și Plămân (ISHLT). Ghid pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare  . - 2009. - Nr. 30 . - P. 2493-2537 . Arhivat din original pe 19 martie 2011.
7. ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD și Rogério Souza, MD. Clasificarea clinică actualizată a hipertensiunii pulmonare  . - 2009. - Nr. 54 . - P. 43-54 . Arhivat din original pe 4 octombrie 2009.
8. ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Clasificare clinică actualizată a hipertensiunii pulmonare  ( engleză) . - 2009. - Nr. 54 . - P.S43-S54 .

Dicționare și enciclopedii	Britannica (online)
În cataloagele bibliografice	NDL : 001107142 NKC : ph165204